Farmaci per la Cura della Sarcoidosi

Farmaci per la Cura della Sarcoidosi
Ultima modifica 02.04.2020

Definizione

La sarcoidosi rispecchia una condizione patologica in cui si osserva la formazione e lo sviluppo di piccoli ammassi di cellule infiammate (granulomi) in diverse sedi corporee; normalmente, la sarcoidosi colpisce le cellule di polmoni, linfonodi, occhi e pelle, ma può idealmente diffondersi in ogni area anatomica.

Cause

Ad oggi, non è stata ancora identificata una causa definita e precisa responsabile della sarcoidosi; tuttavia, in alcuni pazienti si osserva una marcata predisposizione genetica alla malattia, innescata, a sua volta, dall'esposizione a virus, batteri o ad altre sostanze chimiche. Ciò che è certo, è che nella sarcoidosi alcune cellule del sistema immunitario impazziscono e si aggregano, formando ammassi cellulari infiammati.

Sintomi

I sintomi dipendono dalla sede anatomica interessata dalla sarcoidosi, nonostante la febbre, la riduzione ponderale e l'inappetenza siano segni comuni alla maggior parte delle forme di sarcoidosi.

  1. Sarcoidosi polmonare → dispnea, emottisi, respiro corto, tosse
  2. Sarcoidosi delle ghiandole linfatiche → ingrossamento e gonfiore dei linfonodi di collo, braccia, petto
  3. Sarcoidosi della pelle → alterazione della cromia della pelle (violacea), eritema nodoso, rush cutaneo in rilievo sul viso
  4. Sarcoidosi renale → calcoli renali, ipercalcemia
  5. Sarcoidosi epatica e splenica → epato/splenomegalia
  6. Sarcoidosi al cuorecardiomiopatia, insufficienza cardiaca, irregolarità cardiache (es. bradicardia)
  7. Sarcoidosi oculare → alterazione della visione, uveite
  8. Sarcoidosi articolare/muscolaredolore, infiammazione
  9. Sarcoidosi del sistema nervoso → alterazione della vista, alterazione dell'udito, meningite, problemi di deglutizione

Le informazioni sui Sarcoidosi - Farmaci per la Cura della Sarcoidosi non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Sarcoidosi - Farmaci per la Cura della Sarcoidosi.

Farmaci

Nel complesso, la sintomatologia che accompagna la sarcoidosi non è particolarmente grave; dal momento che i dati statistici rivelano che il 75% dei malati non lamenta sintomi pesanti, la somministrazione di farmaci è riservata a pochissimi pazienti, nonché a quei casi in cui la sarcoidosi genera scompensi tali da interferire con le normali attività quotidiane.
Tuttavia, in caso di accertamento diagnostico anche in assenza di sintomi, si raccomanda di sottoporsi a regolari controlli medici per, eventualmente, intervenire prima che la malattia progredisca, creando danno; tra le analisi diagnostiche più ricorrenti, ricordiamo la radiografia al torace, il controllo della funzionalità polmonare e la visita ambulatoriale.
La cura medica-farmacologica diviene imprescindibile in caso di accertato coinvolgimento cardiaco, polmonare e di altri organi vitali.
L'obiettivo principale della terapia medica è ridurre l'infiammazione, seguito chiaramente dalla diminuzione del dolore e dall'allontanamento dei sintomi secondari (quando presenti). I farmaci più utilizzati in assoluto sono i corticosteroidi che, come sappiamo, non possono essere utilizzati per lunghi periodi a causa dei consistenti effetti collaterali che possono indurre; anche i FANS possono essere assunti, specie quando il dolore e l'infiammazione che si associano alla sarcoidosi sono lievi o moderati, comunque sopportabili.
Nel caso la sarcoidosi comportasse sintomi più marcati, è pensabile una terapia specifica più potente: farmaci anti-rigetto (utilizzati per la soppressione del sistema immunitario), farmaci inibitori del fattore di necrosi tissutale alfa (per la sarcoidosi associata ad artrite reumatoide) e farmaci antimalarici (per la cura della sarcoidosi cutanea con coinvolgimento del sistema nervoso).
Raramente, la sarcoidosi non può essere curata solamente con farmaci: alcune forme, particolarmente aggressive, richiedono un trapianto di polmone o di cuore, oppure un peacemaker per coordinare il ritmo cardiaco.

 

Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro la sarcoidosi, ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura:

 

FANS per il controllo del dolore lieve associato alla sarcoidosi: i farmaci antinfiammatori non steroidei sono utilizzati in terapia per mascherare il dolore lieve nel contesto della sarcoidosi, esercitando contemporaneamente un discreto effetto antinfiammatorio. Di seguito, i farmaci più utilizzati:

  • Ibuprofene (es. Brufen, Moment, Subitene): per il dolore medio-moderato, si consiglia di assumere per bocca una dose di attivo pari a 200-400 mg (compresse, bustine effervescenti) ogni 4-6 ore dopo i pasti, al bisogno. Non assumere oltre 2.4 grammi al dì.
  • Naprossene (es. Aleve, Naprosyn, Prexan, Naprius): si raccomanda di assumere il farmaco alla posologia di 550 mg, per via orale, una volta al giorno, seguiti da 550 mg di attivo ogni 12 ore; in alternativa, assumere 275 mg di naproxene ogni 6-8 ore, al bisogno. Non superare i 1.100 mg al giorno.
  • Paracetamolo o acetaminofene (es. Tachipirina, Efferalgan, Sanipirina, Piros, Tachidol): il farmaco NON è un antinfiammatorio; tuttavia, viene indicato comunque nel contesto della sarcoidosi per ridurre dolore e febbre. Il paracetamolo viene somministrato alla posologia di 325-650 mg al dì ogni 4-6 ore; in alternativa, assumere 1 grammo ogni 6-8 ore. La posologia dipende dalle condizioni del paziente, dall'età e dal peso.

Corticosteroidi per la cura della sarcoidosi


Si raccomanda una terapia a base di farmaci steroidi quando la sarcoidosi si manifesta a livello polmonare (da assumere sotto forma di spray nasale), articolare, cutaneo, nervoso e cardiaco (sotto forma di compresse o iniezioni).

Sotto forma di colliri, i farmaci possono essere instillati anche negli occhi, qualora i granulomi oscurassero la visione.

Le statistiche mediche evidenziano che dopo la sospensione della terapia steroidea, la sarcoidosi tenda a recidivare; per ovviare a tale inconveniente, si consiglia, talvolta, una terapia aggiuntiva (della durata di 2-3 mesi) come prevenzione alle ricadute da sarcoidosi.

  • Prednisone (es. Deltacortene, Lodotra): la posologia va sempre stabilita dal medico sulla base della gravità della sarcoidosi e delle condizioni del paziente. Indicativamente, la dose da assumere varia da 5 a 60 mg al giorno, possibilmente frazionati in più dosi (1-4) durante l'arco delle 24 ore. In genere, la posologia più efficace sembra essere compresa tra 15 e 20 mg al giorno.
  • Metilpredinone (es. Medrol, Urbason, Advantan, Depo-medrol, Solu-medrol) sembra che la maggior parte dei pazienti affetti da sarcoidosi risponda positivamente alla cura con il metilprednisone alla dose di 12-16 mg/dì. In casi molto gravi, è possibile aumentare la dose fino a 48 mg al giorno.
  • Triamcinolone (es. Kenakort, Triamvirgi, Nasacort): il farmaco si rivela particolarmente indicato per la sarcoidosi con coinvolgimento polmonare. Indicativamente, assumere 16-48 mg per via orale, una volta al giorno. Si raccomanda di attenersi scrupolosamente alle indicazioni del medico.
  • Desametasone (es. Decadron, Soldesam): il farmaco è utilizzato in terapia per la sarcoidosi come seconda scelta. Per la posologia: consultare il medico.
  • Cortisone (es. Cortis Acet, Cortone): per il trattamento della sarcoidosi, la posologia indicativa prevede di assumere 25-300 mg al giorno di farmaco, per via orale, intramuscolare, in una o due dosi al giorno. Consultare il medico.

Si raccomanda di non utilizzare i corticosteroidi per lunghi periodi: l'utilizzo prolungato può comportare aumento di peso, sbalzi dell'umore, osteoporosi, letargia, danni epatici e alle cellule del sangue, petecchie/ecchimosi, ipertensione, aumento del rischio di diabete, assottigliamento della pelle.

 

Farmaci anti-rigetto per la cura della sarcoidosi: gli obiettivi da raggiungere in caso di sarcoidosi grave sono sia sopprimere il sistema immunitario, che ridurre l'infiammazione. Questa terapia è normalmente consigliata quando una cura a base di farmaci steroidi non ha portato i desiderati effetti terapeutici.
Da non dimenticare che la somministrazione di questi attivi può rendere il soggetto più vulnerabile alle infezioni.

  • Metotrexato (es. Reumaflex, Metotrexato HSP, Securact): il farmaco è un antagonista della sintesi dell'acido folico, in grado di influenzare pesantemente la risposta immunitaria dell'organismo. A tal proposito, viene largamente utilizzato nel trattamento della sarcoidosi. Iniziare la terapia - nei pazienti affetti da sarcoidosi che non rispondono alle terapie con farmaci corticosteroidi - con un dosaggio basso, pari a 2,5 mg/settimana. È possibile aumentare gradualmente la posologia (di 2,5 mg/settimana), fino ad un massimo di 10-15 mg/settimana. Alcuni pazienti richiedono la combinazione di metotrexato + corticosteroide
  • Azatioprina (es. Azatiopirina, Immunoprin): farmaco immunosoppressore del sistema immunitario, indicato nel trattamento della sarcoidosi per ridurre la somministrazione di corticosteroidi. Iniziare la terapia con una dose di farmaco pari a 2mg/kg al giorno, in associazione a 0,6-0,8 mg/kg di prednisone; dopo 2-3 mesi di trattamento, la dose di prednisone assunta può essere ridotta fino a 0,1 mg/kg. La dose di mantenimento suggerisce di assumere 2 mg/kg di farmaco al giorno con prednisolone (0,1 mg/kg/dì) per lunghi periodi (21-22 mesi).

Farmaci antimalarici per la cura della sarcoidosi: indicati per la cura della sarcoidosi con evidente coinvolgimento della pelle e del sistema nervoso, specie quando nel paziente si osserva ipercalcemia moderata o grave. Quando prolungata, la terapia con questi farmaci può indurre danno oculare.

  • Idrossiclorochina (es. Plaquenil): il farmaco antimalarico è indicato per il trattamento dell'artrite reumatoide di lieve entità nel contesto della sarcoidosi. La posologia suggerisce di assumere 200 mg di farmaco al giorno: questo dosaggio si è rivelato più utile dei corticosteroidi, specie per le forme cutanee della sarcoidosi.

Farmaci inibitori del fattore di necrosi tissutale alfa: indicati per la cura della sarcoidosi nei pazienti affetti da artrite reumatoide. L'utilizzo smodato/prolungato con questi farmaci può favorire linfomi, malattie del sangue e insufficienza cardiaca congestizia.

  • Infliximab (es. Remicade): farmaco di ultima generazione in grado di arrestare l'azione di molecole coinvolte nel processo infiammatorio che contraddistingue la sarcoidosi. La posologia prevede di assumere 5mg/kg di farmaco, per infusione endovenosa da ripetere alla seconda, quarta e ottava settimana a partire dalla prima iniezione effettuata per la cura della sarcoidosi.

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