Farmaci per Curare la Miastenia Gravis

Definizione

La miastenia gravis è una patologia autoimmune di tipo cronico, caratterizzata da un'alterazione nella trasmissione dei segnali contrattili che i nervi inviano ai muscoli.
Più nel dettaglio, questa patologia interessa i recettori colinergici post-sinaptici localizzati nella giunzione neuromuscolare.

Cause

Trattandosi di una malattia autoimmune, la miastenia gravis è scatenata da una risposta anomala del sistema immunitario nei confronti di determinati distretti corporei dello stesso organismo.
Nel caso della miastenia gravis, il sistema immunitario produce autoanticorpi contro i recettori dell'acetilcolina localizzati a livello della placca neuromuscolare. Più nel dettaglio, gli anticorpi si legano ai suddetti recettori bloccandoli e impedendo così il legame con l'acetilcolina.
In alcuni individui, inoltre, sembra che nell'eziologia della miastenia gravis vi sia anche il coinvolgimento del timo (una ghiandola presente nel torace implicata nello sviluppo del sistema immunitario). Tuttavia, il nesso esatto fra la ghiandola timica e la miastenia gravis non è ancora stato del tutto chiarito.

Sintomi

L'alterazione nella trasmissione dei segnali contrattili - dovuta al blocco dei recettori colinergici da parte degli autoanticorpi - riduce la capacità del muscolo di contrarsi. Tutto ciò si traduce in una grave debolezza e in una grande sensazione di fatica durante l'uso dei muscoli volontari.
In alcuni casi, la debolezza può essere localizzata solo ad alcuni muscoli, come ad esempio ai muscoli oculari (si parla, perciò, di miastenia oculare); in altri casi, invece, la patologia può manifestarsi in maniera più generalizzata.
In funzione dei muscoli interessati dalla malattia, possono manifestarsi diversi sintomi, fra cui ricordiamo: diplopia, visione offuscata, abbassamento delle palpebre, difficoltà di deglutizione e di masticazione, problemi nell'andatura, alterazione delle espressioni facciali, disartria, fiato corto, acidosi respiratoria e dolore alla schiena.
Inoltre, in alcuni casi si può assistere alla comparsa di crisi miasteniche. Tali crisi sono caratterizzate da un coinvolgimento dei muscoli respiratori che possono mettere la vita dei pazienti in serio pericolo. Infatti, la crisi miastenica richiede un trattamento immediato e il ricovero ospedaliero del paziente.


Le informazioni sui Farmaci per Curare la Miastenia Gravis non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Farmaci per Curare la Miastenia Gravis.

Farmaci

Purtroppo, non esiste una vera e propria cura per la miastenia gravis, ma si possono intraprendere alcuni tipi di trattamenti per cercare di rallentare il decorso della malattia.
I farmaci di prima scelta, in questo caso, sono gli inibitori della colinesterasi (un particolare enzima il cui compito è quello di degradare l'acetilcolina). Il medico può anche decidere di somministrare corticosteroidi e immunosoppressori, per ridurre la risposta eccessiva e anomala del sistema immunitario.
In altri casi, invece, il medico potrebbe ritenere necessario il ricorso alla plasmaferesi o alla rimozione chirurgica del timo.


Farmaci Miastenia Gravis

Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro la miastenia gravis ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura.

Inibitori delle colinesterasi

Come accennato, il trattamento di prima scelta della miastenia gravis consiste nella somministrazione di farmaci inibitori delle colinesterasi. Questi medicinali, infatti, inibendo l'enzima responsabile della degradazione dell'acetilcolina, ne aumentano - in maniera indiretta - la biodisponibilità e fanno sì che questa possa competere con gli autoanticorpi per il legame con i propri recettori posti sulla giunzione neuromuscolare.
Fra i principi attivi maggiormente impiegati, ricordiamo:

  • Neostigmina (Prostigmina ®): per il trattamento della miastenia gravis, la neostigmina è disponibile per la somministrazione orale e per quella parenterale.
    Quando somministrata per via orale, la dose di neostigmina solitamente impiegata è di 150 mg, da somministrarsi in dosi frazionate nell'arco delle 24 ore. Nel caso in cui la somministrazione orale non sia possibile (come, ad esempio, nel caso di crisi miasteniche acute), allora la neostigmina può essere somministrata per via intramuscolare o per via sottocutanea alla dose di 0,5 mg. Le dosi successive da somministrare per via parenterale saranno stabilite dal medico in funzione della risposta del paziente alla terapia. Ad ogni modo, non appena possibile, si dovrebbe ritornare alla somministrazione orale del farmaco.
  • Piridostigmina (Mestinon ®, Piridostigmina NRIM ®): anche la piridostigmina è indicata per il trattamento della miastenia gravis ed è disponibile sotto forma di compresse (a rilascio prolungato e non) adatte alla somministrazione orale.
    La dose di piridostigmina abitualmente impiegata nel trattamento della miastenia gravis è di 60-180 mg, da assumersi 2-4 volte al giorno.
    L'esatta quantità di medicinale da assumere e la frequenza delle somministrazioni devono comunque essere stabilite dal medico su base individuale.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono potenti farmaci antinfiammatori in grado di interferire con la risposta del sistema immunitario e per questo motivo possono essere utili nel trattamento della miastenia gravis. Tuttavia - a causa dei gravi effetti collaterali che possono causare - l'utilizzo dei corticosteroidi deve essere effettuato sotto lo stretto controllo del medico e, se possibile, non dovrebbe essere protratto per lunghi periodi.
Fra i principi attivi che si possono impiegare, ricordiamo il prednisone (Deltacortene ®). Questo farmaco è disponibile per la somministrazione orale. Le dosi di prednisone abitualmente utilizzate possono variare dai 5 mg ai 15 mg di principio attivo al giorno. Ad ogni modo, l'esatta posologia di medicinale deve essere stabilita dal medico per ciascun paziente.

Immunosoppressori

Gli immunosoppressori - come si può evincere dal loro stesso nome - sono medicinali in grado di sopprimere il sistema immunitario. Con la somministrazione di questi farmaci, pertanto, si può diminuire la risposta autoimmune che caratterizza la miastenia gravis e che si scatena nei confronti dei recettori colinergici a livello delle giunzioni neuromuscolari.
Fra i vari tipi d'immunosoppressori che si possono utilizzare nel trattamento della miastenia gravis, ricordiamo l'azatioprina (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). L'azatioprina è disponibile per la somministrazione orale sotto forma di compresse. Generalmente, la dose iniziale impiegata è di 1-3 mg/Kg di peso corporeo al giorno. Ad ogni modo, la quantità esatta di azatioprina da somministrare varia in funzione delle condizioni di ciascun paziente e in funzione della risposta dello stesso paziente alla terapia, pertanto, dovrà essere stabilita dal medico su base individuale.



Ultima modifica dell'articolo: 01/11/2016