Farmaci per Curare la Mastocitosi

Definizione

La mastocitosi è una patologia caratterizzata dall'accumulo di mastociti in vari tessuti e organi del corpo.
Sostanzialmente, si possono distinguere due diverse forme di mastocitosi: quella cutanea (i cui sintomi si manifestano solo a livello della pelle) e quella sistemica (i cui sintomi possono manifestarsi in qualsiasi parte del corpo).

Cause

Le cause che stanno alla base dell'insorgenza della mastocitosi non sono ancora state identificate del tutto. Tuttavia, sembra che lo sviluppo della patologia sia favorito da una mutazione a livello del gene c-KIT. Tale mutazione può avvenire spontaneamente, oppure può essere ereditata dai genitori.

Sintomi

I mastociti che si accumulano nei vari organi e tessuti rilasciano grandi quantità d'istamina ed è proprio l'eccessivo rilascio di questo neurotrasmettitore ad essere il responsabile della maggior parte dei sintomi indotti dalla mastocitosi.
I sintomi caratteristici della mastocitosi cutanea consistono nella formazione di macule, papule, placche, noduli o vesciche sulla pelle. Tali manifestazioni, di solito, sono accompagnate da prurito, gonfiore e arrossamento cutaneo.
I sintomi causati dalla mastocitosi sistemica, invece, sono: epatomegalia, splenomegalia, ingrossamento dei linfonodi, ulcere peptiche, artralgia, perdita di appetito e peso corporeo, debolezza, osteoporosi, aumento della frequenza di minzione, palpitazioni, vampate di calore, ipotensione, mal di testa, nausea, diarrea, dolore toracico e fiato corto.
Inoltre, i pazienti affetti da mastocitosi (sia cutanea che sistemica) sono esposti a un maggior rischio di andare incontro ad anafilassi.


Le informazioni sui Farmaci per la Cura della Mastocitosi non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Farmaci per la Cura della Mastocitosi.

Farmaci

In verità, non esistono farmaci in grado di curare la mastocitosi, ma si possono istituire delle terapie mirate a ridurre i sintomi da essa indotti.
I farmaci impiegati sono di diverso tipo e possono variare in funzione del tipo di mastocitosi di cui si soffre (cutanea o sistemica).
Ad ogni modo, i medicinali maggiormente impiegati nella terapia della mastocitosi sono i corticosteroidi, gli antistaminici e - in caso di pazienti con osteoporosi - i bifosfonati.
Nei casi di mastocitosi sistemica aggressiva e nei casi di mastocitosi sistemica associata a patologie quali leucemie, linfomi e mieloma multipli, il medico può decidere di ricorrere alla somministrazione di particolari farmaci ad azione antitumorale, come l'interferone-alfa e l'imatinib.
Infine, per il trattamento delle lesioni cutanee provocate dalla mastocitosi, può rivelarsi utile sottoporre i pazienti alla terapia P-UVA.


Farmaci Mastocitosi

Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro la mastocitosi ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura.

Corticosteroidi

I corticosteroidi sono potenti farmaci antinfiammatori che agiscono interferendo con l'attività del sistema immunitario.
Nel trattamento della mastocitosi cutanea di moderata intensità, solitamente, si preferisce ricorrere all'uso di corticosteroidi per uso topico.
Nel caso in cui la mastocitosi sia causa di un intenso prurito o di un'artralgia particolarmente severa, il medico può decidere d'intervenire somministrando i corticosteroidi per via sistemica.
Fra i diversi antinfiammatori steroidei che si possono impiegare, ricordiamo:

  • Prednisone (Deltacortene ®): il prednisone è disponibile per la somministrazione orale. La dose di farmaco abitualmente somministrata è di 5-15 mg al giorno. L'esatta posologia di medicinale deve essere stabilita dal medico su base individuale, in funzione della gravità della malattia.
  • Metilprednisolone (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): il metilprednisolone è disponibile in formulazioni farmaceutiche adatte sia alla somministrazione per via orale, sia alla somministrazione per via topica.
    Quando somministrato per via orale, la dose iniziale di farmaco da assumersi deve essere stabilita dal medico, in funzione delle condizioni del paziente. In seguito, la dose di farmaco somministrata può essere modificata a seconda della risposta del paziente alla terapia. Ad ogni modo, indicativamente, la dose di metilprednisolone utilizzata varia dai 4 mg fino ai 48 mg al giorno.
    Quando, invece, si utilizzano le preparazioni per uso cutaneo a base di metilprednisolone, si consiglia di applicare il prodotto una volta al giorno, direttamente sull'area cutanea interessata dalle lesioni.
  • Idrocortisone (Locoidon ®, Dermirit ®): l'idrocortisone è disponibile per la somministrazione oculare, rettale e cutanea.
    Per trattare le lesioni della pelle provocate dalla mastocitosi cutanea, si consiglia di applicare il prodotto a base d'idrocortisone direttamente sulla zona interessata, una o due volte al giorno, secondo prescrizione medica.
  • Desametasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): il desametasone è disponibile in molte formulazioni farmaceutiche che ne consentono la somministrazione attraverso differenti vie.
    Quando si utilizza la crema cutanea a base di desametasone, si consiglia di eseguire due o tre applicazioni al giorno, direttamente sulla zona interessata.
    Quando, invece, il desametasone è somministrato per via orale, la dose da utilizzarsi dovrà essere stabilita dal medico su base individuale.

Antistaminici

Come si può dedurre dal loro stesso nome, i farmaci antistaminici vengono utilizzati per contrastare gli effetti dell'istamina che viene rilasciata in grandi quantità nei pazienti affetti da mastocitosi (sia cutanea, sia sistemica).
A tal proposito, gli antistaminici che vengono utilizzati sono di due tipologie:

  • Antagonisti dei recettori H1 per l'istamina, impiegati per trattare il prurito e l'arrossamento cutaneo provocati della mastocitosi.
  • Antagonisti dei recettori H2 per l'istamina, anche conosciuti come "farmaci anti-ulcera". Questi principi attivi, infatti, bloccano il rilascio d'istamina a livello gastrico e vengono usati per trattare l'ulcera peptica che tipicamente insorge nei pazienti affetti da mastocitosi sistemica.

Fra i diversi antagonisti dei recettori H1 che si possono impiegare, ricordiamo la cetirizina (Cerchio ®, Zirtec ®). È un farmaco disponibile per la somministrazione orale. La dose di cetirizina abitualmente impiegata negli adulti è di 10 mg al dì. In qualsiasi caso, sarà il medico a stabilire l'esatta quantità di medicinale che ciascun paziente dovrà assumere.
Fra gli antagonisti dei recettori H2 per l'istamina, invece, ricordiamo la ranitidina (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Tale farmaco viene somministrato per via orale alla dose abituale di 300 mg al dì, da assumersi in due dosi frazionate.

Bifosfonati

I bifosfonati possono essere utilizzati per trattare l'osteoporosi che la mastocitosi sistemica può provocare.
Fra i vari bifosfonati che si possono impiegare, ricordiamo l'acido alendronico (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). L'acido alendronico è disponibile per la somministrazione orale. La dose di principio attivo abitualmente somministrata è di 10 mg al dì, oppure di 70 mg una volta la settimana. Il farmaco deve essere somministrato al mattino, almeno trenta minuti prima dell'assunzione di qualsiasi alimento, bevanda o altro farmaco.

Interferone-alfa

L'interferone-alfa è un farmaco dotato di proprietà antitumorali che trova impiego nel trattamento della mastocitosi sistemica aggressiva e, soprattutto, nel trattamento della mastocitosi sistemica associata a leucemia, linfoma o mieloma multiplo.
L'interferone-alfa (Alfaferone ®) può essere somministrato ai pazienti per via parenterale solo da personale specializzato. La dose di medicinale da utilizzare verrà stabilita dal medico su base individuale per ciascun paziente.

Imatinib

Anche l'imatinib è un farmaco antitumorale che può essere impiegato per il trattamento della mastocitosi sistemica aggressiva e per il trattamento della mastocitosi sistemica associata a leucemia, linfoma o mieloma multiplo.
L'imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) è disponibile per la somministrazione orale sotto forma di compresse o capsule. La dose di farmaco da utilizzarsi può variare dai 100 mg fino agli 800 mg al giorno. Sarà il medico a stabilire l'esatta posologia d'imatinib che ciascun paziente dovrà assumere.