Farmaci per la Cura dell'Ipertensione Polmonare

Definizione

L'ipertensione polmonare - detta anche ipertensione arteriosa polmonare idiopatica - è un disturbo piuttosto raro che si manifesta con un aumento patologico prolungato della pressione arteriosa SOLAMENTE nei polmoni e nella parte destra del cuore, in assenza di una causa identificabile. L'ipertensione polmonare è una malattia grave il cui quadro sintomatologico tende spesso a degenerare progressivamente e rapidamente.

Cause

Nel contesto dell'ipertensione polmonare, il sangue non riesce a fluire normalmente nei polmoni, a causa di un restringimento o di un'occlusione delle arterie e dei capillari polmonari: l'ipertensione polmonare si ripercuote nel cuore che, costretto ad un superlavoro, s'indebolisce.

Sintomi

La mancanza di respiro e lo stordimento durante lo sport sono le prime avvisaglie che dovrebbero allertare un paziente affetto dall'ipertensione polmonare. Tra gli altri sintomi ricorrenti associati a questa rara malattia, ricordiamo: caviglie gonfie, cianosi, debolezza, dolore toracico, fatica, svenimenti, tachicardia, vertigini.


Le informazioni sui Farmaci per la cura dell'Ipertensione Polmonare non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Farmaci per la cura dell'Ipertensione Polmonare.

Farmaci

Prima di iniziare ad analizzare i farmaci ed i trattamenti possibili per alleggerire i sintomi dell'ipertensione polmonare, riportiamo schematicamente il meccanismo che scatena il disturbo, che aiuterà a comprendere meglio la scelta delle strategie terapiche.


Restringimento delle arterie polmonari → il sangue fatica a scorrere nei polmoni → ↑ pressione → il ventricolo destro è costretto ad un sovrasforzo per pompare il sangue nei polmoni → ingrossamento del ventricolo → indebolimento del cuore e insufficienza cardiaca


Nonostante non sia stata tutt'ora identificata una cura completamente risolutiva per l'ipertensione polmonare, le opzioni terapiche attuali mirano ad alleggerire i sintomi, migliorare la qualità di vita del paziente e, soprattutto, bloccare o comunque frenare l'inesorabile progressione della malattia.
È anzitutto indispensabile intervenire sui fattori che predispongono od accentuano l'ipertensione polmonare, quali (in particolare) apnee, malattie polmonari e disordini a carico delle valvole cardiache.
Sarà il medico a scegliere quale farmaco è più indicato per il paziente, in funzione della causa scatenante (ipotizzabile od accertata, quando individuabile) e dei sintomi evidenti; alcuni assistiti necessitano dell'assunzione di fluidificanti del sangue, per abbattere il rischio della formazione di coaguli nelle vene degli arti inferiori o nelle arterie polmonari.
In molti malati di ipertensione polmonare si osservano bassi livelli di ossigeno nel sangue: in questi casi, è necessario intervenire prontamente con una terapia appropriata (supplementazione di ossigeno).
I pazienti colpiti da ipertensione polmonare dovrebbero smettere di fumare, evitare di recarsi in luoghi ad elevata altitudine, astenersi dalle attività fisiche pesanti e di sollevamento, e sottoporsi al vaccino annuale per l'influenza e per lo pneumococco.
Nei casi di severità, è pensabile il trapianto di cuore, polmone, od entrambi.


Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro l'ipertensione polmonare, ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura:


Farmaci di prima linea per il trattamento dell'ipertensione polmonare:

  • Ambrisentan (Es. Volibris): il farmaco appartiene alla classe degli inibitori dei recettori dell'endotelina; il principio attivo esercita eccellentemente la propria attività terapeutica nel contesto dell'ipertensione polmonare attraverso il blocco dei recettori dell'ormone endotelina, responsabile della costrizione dei vasi sanguigni. Rendendo vana l'attività dell'ormone, l'ambrisentan dilata i vasi e favorisce una riduzione della pressione polmonare alterata. La dose raccomandata suggerisce di assumere 5 mg di farmaco per via orale, una volta al giorno, con cibo o a digiuno.
  • Bosentan (es. Tracleer): il farmaco, come il precedente, è un inibitore dell' endotelina-1. Per gli adulti che pesano più di 40 kg, affetti da ipertensione polmonare, si consiglia di iniziare ad assumere il farmaco alla dose di 62,5 mg, due volte al dì, per un mese. La posologia di mantenimento prevede di aumentare la dose fino a 125 mg, due volte al dì. Per i soggetti affetti che pesano meno di 40 kg, si consiglia di mantenere la dose di 62,5 mg, sia per iniziare la terapia, che per la cura di mantenimento. Il farmaco può indurre tossicità epatica.
  • Iloprost (Es. ventavis): disponibile sottoforma di nebulizzatore, il farmaco è un analogo della prostaciclina in grado di determinare una dilatazione dei vasi sanguigni, riducendo dunque la pressione del sangue e migliorando i sintomi derivati dall'ipertensione polmonare. Si raccomanda di iniziare la terapia inalando il farmaco con un inalatore alla dose di 2,5 microgrammi; seguire la terapia con dosi da 5 microgrammi. Nel caso la dose di 5 mcg fosse troppo forte per il paziente, si consiglia di ritornare alla dose iniziale e di proseguire la terapia secondo questo schema terapico. Si raccomanda di non somministrare oltre 6-9 spruzzi al giorno.
  • Sitacentan sodico (Es. Thelin): il farmaco appartiene alla classe degli inibitori dell'endotelina-1. Si raccomanda di assumere una compressa da 100 mg, una volta al giorno, con o senza cibo. Si consiglia di assumere il farmaco circa sempre alla medesima ora. In caso di insuccesso terapico dopo 3 mesi di trattamento, si consiglia di cambiare farmaco. Il commercio del farmaco è stato sospeso nel 2011 a causa dei gravi effetti collaterali a livello epatico.
  • Sildenafil (es. Revatio): il farmaco è largamente impiegato in terapia per la cura della disfunzione erettile; tuttavia, essendo un inibitore della 5-fosfodiesterasi, viene utilizzato anche per ridurre i sintomi dell'ipertensione polmonare poiché, modulando l'effetto dell'acido nitrico sul tono vascolare, è un buon vasodilatatore, relativamente selettivo, delle arterie polmonari. Si raccomanda di assumere il farmaco alla dose di 20 mg, per via orale, tre volte al giorno, a distanza di almeno 4-6 ore tra una dose e l'atra. In alternativa, è possibile assumere 10 mg (equivalenti a 12,5 ml) per iniezione endovenosa in bolo, tre volte al giorno: la posologia appena descritta determina il medesimo effetto terapeutico di una dose orale di 20 mg. In genere, questa seconda indicazione è riservata ai pazienti precedentemente curati con Sildenafil orale e momentaneamente impossibilitati ad assumere il farmaco per bocca.
  • Ossido di azoto (Es. INOmax): farmaco da inalare, indicato per il trattamento dell'ipertensione polmonare neonatale, specie quando associata ad insufficienza respiratoria ipossica. In genere, il farmaco non viene impiegato in monoterapia, bensì con altri farmaci specifici; inoltre, il paziente viene normalmente sottoposto anche alla ventilazione assistita, al fine di migliorare l'ossigenazione. Il principio attivo è diluito in gas di azoto ad una concentrazione di 400 ppm. Per la posologia precisa: consultare il medico.
  • Tadalafil (Es. Adcirca): il farmaco appartiene alla classe degli inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5, in grado, dunque, di bloccare l'enzima. Si raccomanda di assumere il farmaco alla dose di una compressa da 40 mg, due volte al giorno. Ridurre la posologia in caso di deficit renali od epatici di lieve o moderata entità. Sconsigliata, invece, la terapia con questo farmaco in caso di gravi deficit a carico di reni o fegato.

Terapie parallele per il controllo dei sintomi da ipertensione polmonare


Alcuni specialisti consigliano di assumere anche farmaci standard impiegati in terapia per la cura dell'ipertensione; particolarmente indicati sembrano essere i Bloccanti dei canali del calcio (o calcio antagonisti) e diuretici.


Terapia anticoagulante per prevenire le complicanze dell'ipertensione polmonare

  • Isosorbide dinitrato (es. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): il farmaco è un nitrato, utilizzato anche per la cura dell'angina pectoris; è impiegato come seconda scelta per il trattamento dei sintomi legati all'ipertensione polmonare. Iniziare la terapia con una dose di farmaco pari a 40 mg, ogni 8-12 ore. Proseguire con una terapia di mantenimento alla dose di 40-80 mg, ogni 8-12 ore.
  • Epoprostenolo (es. Flolan, Epoprostenolo PHT): favorisce la vasodilatazione e inibisce l'aggregazione piastrinica. Per questo motivo, il farmaco viene utilizzato in terapia per il controllo dei sintomi da ipertensione polmonare. Iniziare la terapia con una dose di farmaco pari a 2 ng/kg/min; aumentare progressivamente la dose con incrementi di 2 ng/kg ogni 15 minuti. Non superare gli 8,6 ng/kg/min. consultare il medico per maggiori informazioni.

Ipotesi e speranze per la cura dell'ipertensione polmonare


Gli scienziati stanno indirizzando le loro ricerche per la cura dell'ipertensione polmonare verso la sperimentazione di nuovi farmaci, come gli antagonisti della serotonina, gli stimolanti della guanilato ciclasi solubile, gli inibitori della tirosin-chinasi e il peptide intestinale vasoattivo. Dovremo attendere ancora alcuni anni prima di trovare il farmaco veramente miracoloso - perciò del tutto risolutivo - per l'ipertensione polmonare.



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