Tumore pleurico

Tumore della pleura

Il tumore pleurico è una forma grave e potenzialmente fatale di cancro che colpisce la pleura, la doppia membrana sierosa che riveste e sostiene i polmoni nella cavità toracica. Più precisamente, si parla di mesotelioma pleurico quando il tumore colpisce esclusivamente il mesotelio (epitelio che avvolge tutte le grandi cavità sierose come il cavo pleurico).
Mesotelioma PleuricoNel gergo comune il termine "mesotelioma" e "tumore pleurico" vengono utilizzati indistintamente come sinonimi. In realtà, sarebbe più corretto parlare di "mesotelioma pleurico" (e non semplicemente "mesotelioma") dal momento che altre due grandi cavità anatomiche - cavo peritoneale e cavo pericardico - sono rivestite dal mesotelio, dunque sono possibili target del mesotelioma.
Ricordiamo brevemente che la variante pleurica è la forma tumorale più comune tra i tre tipi di mesotelioma: oltre il 75% dei mesoteliomi è diagnosticato proprio a livello della pleura.
Vediamo più in dettaglio quali sono i tumori più diffusi che interessano la pleura.

I tumori pleurici possono essere distinti in 4 sottocategorie:

  1. Mesotelioma pleurico maligno
  2. Tumore solitario fibroso della pleura
  3. Neoplasie secondarie (ad altri tumori)
  4. Linfomi

In questo articolo l'attenzione sarà volta allo studio del mesotelioma pleurico maligno - il più frequente tumore maligno che origina dalla pleura - e del tumore solitario fibroso della pleura.

Mesotelioma pleurico

Come analizzato, il mesotelioma pleurico è una forma diffusa di tumore che colpisce il mesotelio della pleura. I tumori primitivi della pleura sembrano insorgere a seguito dell'esposizione ripetuta ad un numero assai ristretto di agenti esogeni: l'asbesto (o amianto) ed i suoi derivati. Ad ogni modo, quanto detto non esenta dalla possibilità che altri fattori possano intervenite nell'eziopatogenesi di questa neoplasia. Difatti, sono chiamati in causa anche altri elementi predisponenti, quali alterazioni genetiche e pregresse infezioni sostenute dal virus SV40 (Simian vacuolating virus 40 o Simian virus 40).

CAUSE

L'esposizione alle fibre di amianto sembra aumentare di 5 volte il rischio d'insorgenza del cancro al polmone. Le fibre di asbesto, giunte nei polmoni, vengono letteralmente inglobate dalla pleura; successivamente, il materiale viaggia in sedi extrapolmonari fino alle nervature. Già nello stadio iniziale, le masse tumorali possono coinvolgere entrambi i foglietti sierosi che compongono la pleura, anche se la membrana parietale sembra essere maggiormente colpita rispetto a quella viscerale.

SINTOMI

Per approfondire: Sintomi Mesotelioma Pleurico


Le fibre di asbesto, giunte a livello polmonare, possono causare un'immediata infiammazione della pleura (pleurite), provocando quindi dolore toracico trafittivo e dispnea. In altri casi, le fibre di asbesto creano tumore alla pleura dopo un tempo piuttosto lungo, scatenando i primi sintomi a distanza di alcuni anni (in genere, dopo 3 anni).

Spia accesa di mesotelioma pleurico è il versamento pleurico neoplastico, avvertito dal paziente come un anomalo dolore al petto, che si accentua con i colpi di tosse ed i respiri profondi.
Da notare la particolare velocità con cui avanza un tumore pleurico di questo tipo: la crescita delle cellule malate risulta infatti sorprendentemente rapida. In breve tempo il tumore può coprire l'intera cavità polmonare, rendendo la respirazione dolorosissima. Nelle fasi avanzate, il tumore si diffonde anche negli organi vicini, come cuore, linfonodi ed addome.
Oltre al dolore lancinante durante la respirazione, altri sintomi possono segnalare al paziente che qualcosa nell'organismo non funziona correttamente:

DIAGNOSI

Dall'analisi di un campione di liquido pleurico ottenuto mediante toracentesi è possibile diagnosticare il tumore pleurico: la composizione cellulare anomala, infatti, può accertare la diagnosi. Il liquido prelevato, inoltre, si presenta denso e filante per l'abnorme quantità di acido ialuronico sviluppatasi.
La toracentesi dev'essere preceduta da un test di screening (RX o TC). Anche l'agobiopsia pleurica in VATS (Video Assisted Thoracic Surgery) e la toracotomia possono essere altre opzioni diagnostiche indicate.


TERAPIA

Purtroppo, il mesotelioma pleurico è una forma maligna di tumore particolarmente aggressiva. La terapia risulta pressoché inefficace nella stragrande maggioranza dei pazienti affetti. Ad ogni modo, il paziente oncologico viene quasi sempre trattato con radioterapia abbinata a chemioterapia. Quando possibile, si ricorre anche alla terapia chirurgica che consiste nella rimozione della massa tumorale.
Molti pazienti muoiono dopo 6-7 mesi dall'inizio di questa forma di tumore alla pleura.

Tumore solitario fibroso della pleura

Rara neoplasia normalmente benigna, il tumore solitario fibroso della pleura deriva dalle cellule mesenchimali del tessuto connettivo subpleurico. Questa forma neoplastica colpisce entrambi i foglietti sierosi costituenti la pleura (viscerale e parietale); solo di rado, il cancro coinvolge anche mediastino, pancreas, collo, seni paranasali e polmone.
Il tumore solitario fibroso della pleura può idealmente affliggere uomini e donne di ogni razza e di ogni età. Ad ogni modo, è stato osservato che la maggior parte di questi tumori colpisce gli ultrasessantenni.
Il tumore solitario fibroso della pleura registra un'incidenza nettamente inferiore rispetto al mesotelioma pleurico.

SINTOMI

Questa variante tumorale pleurica presenta un decorso per lo più silente. Non a caso, il cancro viene spesso diagnosticato casualmente, tramite un semplice test di imaging.
Quando sintomatico, nel paziente vengono documentati prodromi correlati per lo più all'estensione strutturale della massa neoplastica alle strutture anatomiche vicine. In tal caso, più le dimensioni della massa sono elevate, più marcata è la sintomatologia: dispnea, dolore toracico e tosse sono tre sintomi molto ricorrenti nei pazienti oncologici affetti da tumore fibroso pleurico. Meno frequentemente, invece, il paziente affetto da questa forma di tumore alla pleura lamenta anoressia, brividi, febbre, emottisi, gonfiore degli arti inferiori, manifestazioni paraneoplastiche (osteoartropatia ed ipoglicemia da iperproduzione dell'insulin-like growth factor II), sincope e versamento pleurico. Nelle forme giganti, è possibile riscontrare ipomobilità dell'emitorace coinvolto nella neoplasia.

DIAGNOSI

Come accennato, il tumore fibroso alla pleura viene spesso diagnosticato casualmente, mediante una semplice indagine radiologica eseguita per altre ragioni. Tra le altre strategie diagnostiche volte ad accertare il tumore alla pleura, ricordiamo: esami ematologici di routine, ecotomografia addome superiore, TAC, TC toracica ed RM. Alcuni pazienti sono sottoposti ad un ulteriore esame diagnostico, noto come PET o Positron Emission Tomography, utile in alcuni soggetti selezionati in cui si sospetta una probabile degenerazione maligna del tumore.

TERAPIA

Il trattamento per rimuovere questo tumore alla pleura è chirurgico: tutta la massa tumorale dev'essere rimossa, con eventuale escissione di una o più porzioni della pleura parietale/diaframmatica/mediastinica. Né la radioterapia né la chemioterapia sono trattamenti terapici di prima scelta (chiaramente in assenza di cellule tumorali maligne).

Cosa sapere

In tabella sono riportati i concetti chiave del tumore solitario fibroso della pleura.


Eziologia

Sconosciuta. Non esiste correlazione dimostrata con fumo o con polveri di asbesto

Struttura del tumore

Massa solida fibrosa dalle dimensioni variabili da 5 a 20 cm

Target del tumore

Pleura viscerale e parietale (più frequentemente)

Prognosi

Favorevole nella maggior parte dei casi (a seguito dell'escissione chirurgica). Prognosi infausta nel 12-33% dei pazienti

Analisi istologica

Cellule fusate sparse
Nucleo cellulare rotondo-ovale
Distribuzione della cromatina: regolare
Citoplasma: eosinofilo
Presenza di collagene mescolato a cellule tumorali

Sintomi

Il tumore solitario fibroso della pleura decorre in modo quasi sempre asintomatico. Nello stadio avanzato si avverte una particolare sintomatologia da compressione, accompagnata da dispnea, dolore e tosse. Possibili anoressia, sudorazione notturna, gonfiore degli arti inferiori, ipoglicemia, osteoartropatia e febbre


Nella maggior parte dei casi, il tumore solitario fibroso della pleura è benigno, malgrado a volte presenti segni di malignità istologica. Dopo l'intervento chirurgico, la prognosi è generalmente ottima.



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