Tumore dell'Esofago

Generalità

Il tumore esofageo è un processo neoplastico che origina dai tessuti dell'esofago (il canale attraverso il quale gli alimenti e i liquidi ingeriti arrivano allo stomaco).
Tumore esofageoLe due principali forme di malattia sono il carcinoma a cellule squamose e l'adenocarcinoma, che derivano dalla crescita incontrollata rispettivamente delle cellule del rivestimento interno dell'esofago e di quelle della componente ghiandolare della tonaca mucosa.

I principali fattori che predispongono all'insorgenza del tumore esofageo sono l'ingestione cronica di alcol, l'uso del tabacco, l'acalasia, il reflusso acido gastroesofageo e/o l'esofago di Barrett.
All'esordio, il tumore esofageo si manifesta con problemi di deglutizione: di solito, le difficoltà compaiono in modo graduale, prima per i cibi solidi e, successivamente, per quelli liquidi. Altri sintomi sono la perdita progressiva di peso, il reflusso, il dolore toracico e la raucedine. Nel tempo, il tumore esofageo può crescere, invadere i tessuti limitrofi e diffondersi anche ad altre parti del corpo.
La diagnosi viene stabilita con l'endoscopia, seguita dalla tomografia computerizzata (TC) e dall'ecografia endoscopica per la stadiazione.

Il trattamento varia a seconda dello stadio del tumore esofageo e, generalmente, consiste nella chirurgia, in associazione o meno con chemioterapia e/o radioterapia. La sopravvivenza a lungo termine è scarsa, eccetto nei casi che presentano una malattia localizzata.

Cenni di anatomia

  • L'esofago è un condotto muscolo-membranoso, lungo circa 25-30 centimetri e largo 2-3 cm, che collega la faringe allo stomaco. Questa struttura è situata quasi interamente nel torace, davanti alla colonna vertebrale.
  • Le pareti dell'esofago sono costituite da uno strato di rivestimento epiteliale simile a quello della bocca, mentre sono circondate esternamente da due strati di muscolatura liscia.
  • Contraendosi nell'atto della deglutizione, la componente muscolare spinge il cibo verso il basso, in direzione dello stomaco, dal quale l'esodago è separato da una valvola, detta cardias, che impedisce agli alimenti ingeriti e ai succhi gastrici di risalire.
  • La mucosa dell'esofago è ricca di ghiandole produttrici di muco, che ha la funzione di lubrificare le pareti facilitando il transito del cibo deglutito.

Cause e fattori di rischio

Il tumore esofageo è causato dalla crescita e dalla proliferazione incontrollata di alcune cellule che compongono l'organo, indotta da un'alterazione nel loro DNA. Le ragioni all'origine di tale evento non sono ancora del tutto chiare, ma sembra che il processo neoplastico possa dipendere dalla combinazione di fattori genetici, dieta, stile di vita e precedente patologia esofagea (come l'esofagite da reflusso, le stenosi da caustici e l'esofago di Barrett). La patogenesi comune a queste condizioni sarebbe la presenza di uno stato infiammatorio cronico della mucosa esofagea che, attraverso i vari gradi di displasia, condurrebbe nel tempo alla neoplasia.
I principali fattori che possono contribuire a determinare il tumore esofageo sono:

Altre condizioni che possono favorire il tumore esofageo sono:

  • Infezioni da papilloma virus umano;
  • Tilosi palmare e plantare (rara malattia ereditaria contraddistinta da ispessimento della pelle dei palmi delle mani e delle piante dei piedi);
  • Lesioni da caustici;
  • Pregresse terapie radianti;
  • Sindrome di Plummer-Vinson (condizione caratterizzata dalla triade clinica di disfagia, anemia sideropenica e membrane nel lume esofageo).

Altri fattori di rischio del tumore esofageo sono:

  • Età: l'incidenza aumenta progressivamente dopo i 45-50 anni; la maggior parte dei casi viene riscontrata tra il 55 e i 70 anni;
  • Sesso: gli uomini sono più colpiti rispetto alle donne, con rapporto di 3 a 1.

Principali tipologie

A seconda del tessuto da cui prende origine, si distinguono due principali forme di tumore esofageo:

  • Carcinoma a cellule squamose (o squamocellulare): è il più comune dei tumori esofagei (rappresenta circa il 60% dei casi): ha origine dalle cellule squamose che tappezzano la parete interna dell'organo.
    Di solito, si sviluppa nella porzione superiore e intermedia, ma può insorgere lungo tutto il canale esofageo.
  • Adenocarcinoma: costituisce circa il 30% dei tumori dell'esofago e deriva dalla trasformazione in senso neoplastico delle cellule delle ghiandole deputate alla produzione di muco. L'adenocarcinoma insorge più frequentemente nell'ultimo tratto del canale esofageo, vicino alla giunzione con lo stomaco (terzo inferiore). Questa neoplasia può originare anche da isole di mucosa gastrica fuori sede o da ghiandole del cardias o della sottomucosa dell'esofago.

Tumori esofagei maligni meno comuni comprendono il sarcoma, il carcinoma primitivo a piccole cellule, il carcinoide e il melanoma maligno primitivo.
In circa il 3% dei casi, il tumore esofageo può originare dalla metastatizzazione di altre neoplasie (specie melanomi e cancro della mammella). Questi processi, di solito, interessano il tessuto connettivale lasso intorno all'esofago, mentre i carcinomi primitivi originano nella mucosa o nella sottomucosa.

Segni e sintomi

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Negli stadi precoci, il tumore esofageo tende ad essere asintomatico.
Il sintomo d'esordio più frequente è la difficoltà nell'ingestione di cibo (disfagia), che generalmente coincide con il restringimento del lume dell'esofago.
All'inizio, il paziente sperimenta una difficoltà alla deglutizione o una sensazione che i cibi solidi si arrestino durante il loro passaggio verso lo stomaco; tale manifestazione da episodica diviene costante e si estende, poi, agli alimenti semisolidi e, alla fine, ai liquidi ed alla saliva. Questa progressione costante suggerisce un processo maligno espansivo, piuttosto che uno spasmo esofageo o una stenosi peptica. Negli stadi più avanzati di sviluppo del tumore, la deglutizione può anche diventare dolorosa (odinofagia). Quando la massa del tumore ostacola la discesa del cibo lungo l'esofago si possono verificare episodi di rigurgito.
La perdita di peso è inspiegabile e pressoché costante, anche quando il paziente conserva un buon appetito.
La crescita del tumore verso l'esterno dell'esofago può provocare:

L'interessamento intraluminale della massa neoplastica può causare:

Nelle forme più avanzate può formarsi, inoltre, del liquido nel rivestimento del polmone (versamento pleurico), con comparsa di dispnea (difficoltà a respirare). Altre manifestazioni possono comprendere: aumento delle dimensioni del fegato e dolori alle ossa, in genere associati alla presenza di metastasi.
L'esofago è drenato lungo tutta la sua lunghezza da un plesso linfatico, quindi è frequente una diffusione linfatica attraverso le catene linfonodali ai lati del collo e sopra la clavicola, con un rigonfiamento apprezzabile a tali livelli.
Il tumore esofageo metastatizza, di solito, nei polmoni e nel fegato e, talvolta, in sedi distanti (es. ossa, cuore, cervello, ghiandole surrenali, reni e peritoneo).

Diagnosi

La diagnosi del tumore esofageo viene formulata con l'endoscopia dell'esofago (esofagoscopia),associata a biopsia ed esame citologico.
Nel corso di tale indagine, viene introdotto dalla bocca uno strumento flessibile, sottile e illuminato (chiamato endoscopio), per consentire al medico di osservare direttamente la struttura morfologica dell'esofago e dello stomaco. Tumore esofago diagnosi esofagoscopiaL'endoscopio permette al medico di visualizzare l'esofago dall'interno e di prelevare piccoli campioni di tessuto (biopsia), da sottoporre ad esame istologico al microscopio.
Inoltre, è possibile che il paziente sia sottoposto a una radiografia dell'esofago con mezzo di contrasto. Quest'indagine prevede l'esecuzione di una sequenza di immagini radiografiche dell'esofago dopo l'ingestione da parte del paziente di una preparazione a base di bario, capace di rendere più evidente ogni eventuale lesione ostruttiva ed escludere la presenza di malattie associate.
L'associazione delle due procedure (esofagoscopia e radiografia) aumenta la sensibilità diagnostica fino al 99%.

Stadiazione clinica

Una volta individuato il tumore esofageo, a completamento degli esami diagnostici, sono necessari ulteriori accertamenti, al fine di stabilire il livello di infiltrazione ed escludere la presenza di metastasi a distanza. La stadiazione della malattia è un passaggio importante ai fini della selezione del trattamento più appropriato per ciascun paziente.

  • Per determinare in maniera più accurata quanto è profonda l'infiltrazione degli strati della parete esofagea ed evidenziare il coinvolgimento dei linfonodi regionali, è utilizzata anche l'ecoendoscopia.
  • Nei tumori del terzo medio o superiore dell'esofago, in cui è possibile un interessamento dell'albero bronchiale e della trachea, può essere necessaria una broncoscopia.
  • Per verificare localizzazioni della malattia ai linfonodi o la diffusione a distanza (fegato, polmone e strutture adiacenti alla parete esofagea), invece, possono essere utilizzate la tomografia computerizzata (TC) di addome e torace o la TC combinata alla tomografia a emissione di positroni (PET-TC).

Trattamento

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La scelta delle opzioni terapeutiche dipende dalla stadiazione del tumore esofageo, dalle sue dimensioni e dalla localizzazione.
Il trattamento standard più diffuso è l'esofagectomia. Quest'intervento chirurgico viene eseguito in anestesia generale e prevede la resezione quasi completa dell'esofago, per via combinata addominale, toracica e cervicale. La continuità dell'apparato digerente viene ripristinata suturando l'esofago a livello del collo con lo stomaco (più raramente con il colon), adeguatamente preparato attraverso un intervento per via addominale.

A volte, la chemioterapia o la radioterapia effettuate prima dell'operazione riescono a ridurre fortemente le dimensioni del tumore, in modo da aumentare notevolmente le probabilità di successo dell'intervento chirurgico.
Altre modalità di trattamento che possono essere utilizzate singolarmente, associate o in sequenza in base allo stadio del tumore sono:

  • Radioterapia: abitualmente usata in combinazione con la chemioterapia per i pazienti che non sono candidati all'intervento chirurgico, tra cui quelli con una malattia in stadio avanzato.
  • Chemioterapia: i tumori esofagei sono poco sensibili al solo trattamento chemioterapico. Le percentuali di risposta variano dal 10 al 40%, ma in generale le risposte sono incomplete (minore riduzione del tumore) e temporanee. Nessun farmaco è significativamente più efficace di un altro. Nella maggior parte dei casi, si usano in combinazione cisplatino e 5-fluorouracile. Tuttavia, anche molti altri farmaci (come mitomicina, doxorubicina, vindesina, bleomicina e methotrexate) sono attivi contro il carcinoma a cellule squamose.

Prevenzione

Una buona prevenzione del tumore dell'esofago si basa sull'astensione dal fumo di sigaretta, sull'evitare l'eccessivo consumo di alcol, sul controllo del peso e sull'adozione di un regime alimentare sano e leggero, ricco di frutta e verdura.
Altra misura preventiva è quella di ridurre il rischio di reflusso gastroesofageo, che può predisporre a stati infiammatori cronici: ciò si ottiene riducendo il consumo di caffè, alcolici e sigarette, ma anche il sovrappeso e l'obesità.



Ultima modifica dell'articolo: 03/10/2016