Sindrome di Guillain-Barré

Punti chiave

La sindrome di Guillain-Barré è un disordine complesso e generalizzato del sistema nervoso periferico, che può colpire anche il SNC ed i muscoli respiratori

Sindrome di Guillain-Barré: cause
La sindrome di Guillain-Barré è espressione di un'anomala risposta autoimmune, probabilmente innescata da infezioni batteriche (H. influenzae, C. jejuni, Micoplasmi) o virali (EBV, Citomegalovirus, HIV I e II, Virus dell'epatite A, B e C)


Sindrome di Guillain-Barré: sintomi
Sindrome di Guillain-BarréI sintomi tipici della sindrome di Guillain-Barré sono: debolezza progressiva degli arti, difficoltà respiratorie, dolore neuropatico, ipoestesia, ipotonia, paralisi progressiva degli arti, parestesia. Complicanze: alterazioni del SNC, aritmia, insufficienza respiratoria per paralisi dei muscoli respiratori, tromboembolia, trombosi venosa profonda


Sindrome di Guillain-Barré: diagnosi
Una sospetta sindrome di Guillain-Barré viene accertata mediante rachicentesi, screening anticorpale, spirometria ed ECG


Sindrome di Guillain-Barré: terapia

La plasmaferesi e la somministrazione di IgG endovena (eventualmente associate a farmaci steroidei) sono le due terapie di prima linea per la cura della sindrome di Guillain-Barré



Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré è una complessa affezione generalizzata del sistema nervoso periferico, espressione di un disordine autoimmune.

La sindrome di Guillain-Barré - detta meno comunemente poli-neuropatia infiammatoria acuta - causa la progressiva degenerazione degli assoni neuronali, ed è spesso accompagnata da debolezza, parestesia, paralisi progressiva degli arti ed iporeflessia (riduzione della capacità di reagire a stimoli nervosi determinati da sollecitazioni meccaniche). La sindrome di Guillain-Barré può causare danni devastanti all'organismo, specie quando colpisce anche il sistema nervoso autonomo ed i muscoli respiratori.
Nonostante non sia tuttora stata identificata con certezza la precisa causa scatenante, sembra che la sindrome di Guillain-Barré sia innescata da un'infezione batterica o virale. Secondo le recenti statistiche mediche, sembra che il 75% dei pazienti affetti abbia una storia pregressa d'infezione, in particolare del tratto gastrointestinale e delle vie respiratorie.
Le terapie d'elezione per la sindrome di Guillain-Barré sono la plasmaferesi e la somministrazione di Immunoglobuline: queste strategie si sono rivelate estremamente efficaci per la completa remissione della malattia.

Incidenza

Dai dati riportati nella Rivista Medica The Lancet, si evince che la sindrome di Guillain-Barré si manifesta in Europa in 1,2-1,9 casi ogni 100.000 abitanti. Il tasso d'incidenza è più elevato nei ragazzi di età compresa tra i 15 ed i 35 anni e negli adulti tra i 50 ed i 75 anni.

Cause

La sindrome di Guillain-Barré è frutto di un disturbo autoimmune: si manifesta quando l'esercito immunitario attacca per errore una parte del sistema nervoso, riconoscendola come estranea e pericolosa. Come accennato, non è stato identificato con certezza assoluta il fattore scatenante la sindrome; tuttavia, sembra che alcune infezioni possano innescare una simile risposta autoimmune, anomala ed esagerata.

I microorganismi patogeni più coinvolti nella sindrome sembrano essere batteri o virus:

Probabilmente, anche la sarcoidosi, il lupus eritematoso sistemico e la salmonellosi possono predisporre il soggetto alla sindrome di Guillain-Barré.


Per capire...


Come possono gli agenti infettivi scatenare la risposta autoimmune che caratterizza la sindrome di Guillain-Barré?
Si ipotizza che i patogeni possano rivestirsi di alcune componenti mieliniche, di conseguenza attivare un processo di auto-immunizzazione contro la stessa mielina. Il sistema di difesa, riconoscendo per errore antigeni della mielina come agenti estranei e potenzialmente pericolosi, innesca un attacco esagerato sia contro l'agente infettante, sia contro la mielina dei nervi periferici.

Sintomi

La sindrome di Guillain-Barré è responsabile di una delle cosiddette "sindromi da paralisi flaccida acuta": l'incontrollata produzione di anticorpi a livello del sistema nervoso periferico causa una progressiva paralisi a carico di arti inferiori e superiori.
La sindrome di Guillain-Barré presenta un decorso acuto: la progressione del deficit neurologico avviene nell'arco di una manciata di giorni, massimo alcune settimane. Successivamente, segue una fase di "plateau" ed uno stadio di recupero.
I sintomi distintivi della sindrome di Guillain-Barré sono:

  • Debolezza progressiva degli arti (sintomo onnipresente), fino al coinvolgimento dei muscoli del volto (paralisi facciale)
  • Difficoltà respiratorie
  • Disartria (disturbi del linguaggio)
  • Disfagia (difficoltà a deglutire alimenti solidi o liquidi)
  • Disfunzione autonomica (del sistema nervoso autonomo): alterazione della frequenza cardiaca, aritmie, alterazione della pressione sanguigna (ipotensione ortostatica) e della temperatura basale
  • Disfunzione vescicale (poco comune)
  • Dolore neuropatico, soprattutto a livello degli arti
  • Insufficienza respiratoria dovuta alla paralisi del diaframma
  • Ipoestesia: riduzione della sensibilità di risposta ad uno stimolo
  • Ipotonia: riduzione dell'attività nervosa di un organo o di un tessuto (ipotonia muscolare)
  • Movimenti oculari anormali (poco comune)
  • Paralisi progressiva degli arti: sintomo distintivo della sindrome di Guillain-Barré
  • Paralisi dei muscoli respiratori
  • Parestesia (alterazione della sensibilità degli arti o di altre parti del corpo)

Complicanze

Quando si posticipa la terapia, i sintomi della sindrome di Guillain-Barré possono accentuarsi, ed il quadro clinico del paziente può precipitare. Le più comuni complicanze sono:

Con le moderne strategie terapiche (terapia intensiva di supporto) la prognosi è eccellente nella maggior parte dei pazienti. Dopo la terapia, si stima che il 20% dei malati dalla sindrome di Guillain-Barré conservi una parziale disabilità (debolezza costante, alterazione della sensibilità), mentre il 10% muore per insufficienza respiratoria o embolia polmonare. La morte può sopraggiungere anche dopo una grave alterazione del SNC, oppure può essere il risultato delle complicanze dall'intubazione prolungata.
La rapida progressione dei sintomi, l'età avanzata e la ventilazione assistita a lungo termine aumentano enormemente il rischio di prognosi infausta nei malati colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré.


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