Sclerodermia

La sclerodermia è una malattia cronica, scoperta negli anni Trenta, che tuttora continua a generare confusione e dubbi. La sclerodermia è chiamata anche sclerosi sistemica progressiva; il suo nome deriva dal greco antico, la cui traduzione letterale è “pelle dura”: in effetti, questa patologia colpisce la cute generando indurimento ed ispessimento della pelle. Le zone maggiormente colpite dalla sclerodermia sono le braccia, le gambe e la cute attorno alla bocca; può comunque estendersi anche a capillari, arteriole ed organi interni (cuore, reni, intestino e polmoni). In quest'ultimo caso, la malattia potrebbe comportare conseguenze gravissime, fino alla morte del soggetto.

In Italia, la sclerodermia colpisce circa 70.000 persone, di cui il 90% donne: generalmente si manifesta tra i 40 ed i 50 anni d'età, ma la forma più grave si presenta tra i 20 ed i 25 anni.

Sclerodermia: le possibili cause

Sembra strano che la sclerodermia colpisca un numero così elevato di persone e, nello stesso tempo, non si siano ancora trovate le cause scatenanti: la ricerca moderna è arrivata, comunque, alla conclusione che la predisposizione genetica di ogni singolo soggetto, unita al suo patrimonio genico, rappresentano due fattori fondamentali per la manifestazione della patologia. È opportuno sottolineare che la sclerosi sistemica non è considerata una malattia ereditaria: infatti, i soggetti affetti non hanno familiari che soffrono di questo disturbo, nonostante sia probabile che uno o più parenti manifestino altre patologie autoimmuni.
Per molto tempo è stata ritenuta una malattia infettiva: con le ricerche attuali, si ritiene “improbabile” che un'infezione possa scatenare una patologia di questo tipo. Nonostante quanto affermato, è stato ipotizzato che un virus (citomegalovirus o CMV, che entra nelle cellule riproducendosi in modo parassitario e provocando talvolta il decesso) potrebbe essere implicato nell'origine della sclerodermia, essendo uno dei presunti responsabili dell'attivazione della risposta immunitaria contro organi o tessuti del soggetto.
È stato riscontrato che alcune sostanze di natura sintetica, come cloruro di vinile, idrocarburi aromatici e resine epossidiche, possono originare una fibrosi analoga a quella di un soggetto affetto da sclerodermia.

CLASSIFICAZIONE

La sclerodermia  si classifica in due tipologie differenti; per ognuna di esse, esistono delle sotto-categorie che si distinguono sulla base delle manifestazioni.

• Scleroderimia sistemica - o sclerosi sistemica -  che può essere: limitata, diffusa, overlap o CREST. È “limitata” se l'ispessimento e l'indurimento della pelle si presentano alle estremità;  è “diffusa” se invece coinvolge estremità, viso, tronco ed organi interni. La sclerodemia è “overlap” nel caso in cui i disturbi siano anche differenti e tipici delle patologie a carico del tessuto connettivo. Per “CREST” s'intende una patologia sclerodermica connotata da calcinosi, sindrome di Raynaud, disturbi a carico dell'esofago, sclerodattilia e teleangectasie.

Essendo una malattia sistemica, anche altri organi ed apparati sono colpiti: apparato cardiaco, respiratorio, muscolo-scheletrico, urinario e gastroenterico.

• Sclerodermia localizzata, di tipo lineare (che si manifesta con cicatrici lineari sul viso, sulle braccia, o sulle gambe) o morphea (caratterizzata da una sorta di lastre di pelle spessa e dura).

Sclerodermia: caratteristiche generali

Tra le cellule coinvolte nella patogenesi sclerodermica si trovano i fibroblasti, le cellule dell'endotelio dei vasi e delle piccole arterie, e le cellule di difesa (linfociti T e linfociti B). Le fibre di collagene sono iperattive: producono un'enorme quantità di collagene, che crea ammassi; di conseguenza la cute diventa più spessa. Gli annessi cutanei scompaiono, così come il film idrolipidico.
Nella sclerodermia si manifestano alterazioni a carico dei vasi del microcircolo, con manifestazioni sclerotizzanti su cuore, polmoni, intestino e cute. Si produce un'eccessiva quantità di anticorpi.

Cure possibili

Vedi anche: Farmaci per la cura della sclerodermia

Non è corretto parlare di “cura” per la sclerodermia: piuttosto, si dovrebbe usare il termine “trattamento”, che non risolve completamente il problema, ma può alleggerire il danno provocato al paziente, migliorando, in qualche modo, le sue condizioni di vita.
Tra i farmaci, si dovrebbero preferire quelli in grado di ritardare la fibrosi del tessuto, della pelle o degli organi interni: ad esempio, l'interferone gamma, l'isomero D della penicillina, l'inibitore chinasico imatinib. Anche il calcitriolo, un derivato della vitamina D, potrebbe alleggerire i disturbi.
Recentemente sono stati considerati anche la talidomide ed alcuni agonisti delle prostaglandine.

Alcune associazioni nel territorio nazionale (AILS, Associazione Italiana Lotta per la Scleroermia, e GILS, Gruppo Italiano per la Lotta alla Sclerodermia) stanno incentivando la raccolta fondi e stanno potenziando la ricerca scientifica per trovare al più presto una soluzione al problema sclerodermia.