Porpora

Concetti chiave

La porpora è una lesione simile all'ematoma, conseguenza della rottura di capillari sotto la superficie della pelle. Si distingue la porpora petecchiale (diametro ematomi < 3 mm), dalla porpora ecchimotica (diametro lesioni compreso tra 1 e 2 cm).


Porpora: cause e classificazione
La porpora può essere o meno correlata alla trombocitopenia.

  1. Porpora trombocitopenica: può essere causata da anemia megaloblastica, cirrosi epatica, leucemia, mieloma, porpora trombocitopenica idiopatica, terapia anticoagulante, trasfusione di sangue
  2. Porpora non trombocitopenica: può essere causata da amiloidosi, danni micro-vascolari, emangioma, infezioni gravi, ipertensione, vasculite, terapia con farmaci steroidei
  3. Porpora dipendente da altre alterazioni della coagulazione: coagulazione intravascolare disseminata, meningite da meningococco, scorbuto, splenomegalia
  4. Porpora psicogena: dipendente da condizioni emotive

Porpora: diagnosi
La diagnosi è clinica e si basa sull'osservazione medica delle lesioni. Un ulteriore accertamento diagnostico viene eseguito mediante biopsia.


Porpora: terapie

Il trattamento per la porpora dipende dalla causa scatenante

Porpora: definizione

Porpora"Porpora" è un termine generale riferito ad ogni affezione caratterizzata da piccole macchie su pelle, organi e mucose, compreso il rivestimento della bocca. La porpora è l'immediata conseguenza della rottura di piccoli vasi sanguigni (capillari), localizzati sotto la superficie della pelle: più semplicemente, la porpora è un piccolo ematoma sottocutaneo.
La porpora deriva dal termine latino purpura, che significa viola: le macchie che compaiono sulla pelle a causa di traumi o disordini della capacità coagulativa del sangue, infatti, presentano una cromia violacea o bordeaux, e non scoloriscono con la digitopressione.

Classificazione

La porpora può essere classificata sulla base di due elementi importanti:

  1. Dimensioni dell'ematoma
  2. Cause

Andiamo per gradi:


Quali tipologie di porpora si possono individuare in base alle dimensioni?

  • I piccoli ematomi della porpora (propriamente detta) presentano dimensioni comprese tra 0,3 ed 1 centimetro.
  • La porpora petecchiale (o semplicemente petecchie) si contraddistingue da piccole lesioni, dal diametro inferiore ai 3 millimetri.
  • La porpora ecchimotica (o ecchimosi) identifica precisamente lesioni più consistenti, dal diametro superiore ai 10 mm ma inferiore ai 20 mm. Talvolta, la porpora ecchimotica è difficilmente distinguibile dall'ematoma vero e proprio (che, per definizione, si estende oltre i 2 cm di grandezza).

Quali varianti di porpora esistono in base alla causa scatenante?


Spesse volte la porpora è causata da alterazioni della conta piastrinica. I soggetti affetti da trombocitopenia sono quindi a rischio di sviluppare piccoli o grandi ematomi sulla superficie della pelle o nelle cavità interne.


Ricordiamo brevemente che si parla di piastrinopenia quando la conta dei trombociti (o piastrine che dir si voglia) scende al di sotto delle 150.000 unità per metro cubo.
Le piastrine, come sappiamo, sono costituenti importantissimi del sangue, che rivestono un ruolo da protagonista nella regolazione dell'emostasi e nel mantenimento dell'integrità del rivestimento vasale. Quando il numero di piastrine scende al di sotto del range standard, viene meno la regolazione della capacità coagulativa.


Così si distinguono due gruppi di porpora:

  1. Porpora trombocitopenica: la porpora è espressione di una riduzione, più o meno marcata, del numero di piastrine circolanti nel sangue.
    Le cause che risiedono nella comparsa di questa tipologia di porpora dipendono chiaramente da ciò che ha innescato la piastrinopenia:
    • ANEMIA MEGALOBLASTICA
    • Assunzione di farmaci che impediscono la formazione di piastrine (TERAPIA ANTICOAGULANTE)
    • CIRROSI EPATICA: il numero delle piastrine è ridotto a causa di una distruzione delle stesse, indotta dalla patologia
    • LEUCEMIA: la riduzione della conta piastrinica che caratterizza questa grave forma tumorale predispone il paziente ad ecchimosi, porpora, petecchie ed ematomi.
    • MIELOMA: neoplasia del sangue in cui si assiste all'incontrollata produzione di cellule del sistema immunitario, adibite alla sintesi di anticorpi.
    • PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA: si tratta di una malattia autoimmune che si distingue per la distruzione dei trombociti da parte di auto-anticorpi. Tra le conseguenze più frequenti, spicca la comparsa di macchie rosse sulla pelle (porpora). La trombocitopenia neonatale autoimmune è una malattia della coagulazione tipica dei bambini nati da madre affette da ITP (trombocitopenia autoimmune)
    • TRASFUSIONE DI SANGUE: si assiste ad una piastrinopenia per diluizione
  1. Porpora NON trombocitopenica: la causa della porpora non è identificabile nella riduzione della conta piastrinica. Questa variante della porpora è conseguente a disordini vascolari, quali:
    • AMILOIDOSI: malattia caratterizzata dall'anomala deposizione di proteine a basso peso molecolare in sede extracellulare. La comparsa di macchie rosse sulla pelle (porpora, petecchie, ecchimosi) è un sintomo caratteristico dell'amilodosi.
    • DANNI MICRO-VASCOLARI, tipici degli anziani: l'età avanzata rende i capillari più fragili, pertanto la porpora non trombocitopenica è molto frequente nell'anziano. Questa forma di porpora assume la connotazione di porpora attinica, porpora solare o porpora senile.
    • DISTURBI DEL CONNETTIVO: lupus eritematoso e artrite reumatoide
    • EMANGIOMA: si tratta di un accumulo anomalo di vasi sanguigni nella pelle o negli organi interni. Si tratta precisamente di una forma tumorale in cui i vasi sanguigni proliferano nell'endotelio.
    • INFEZIONI gravi: anche le infezioni gravi possono predisporre il malcapitato alla comparsa di piccole macchie rosse sulla pelle, tra cui la porpora. Le infezioni più frequenti sono: vaiolo, varicella, morbillo, infezioni da Parvovirus B19 (quinta malattia), infezioni da Citomegalovirus, rosolia e meningite.
    • IPERTENSIONE: classico esempio sono le variazioni di pressione che si verificano durante il parto. Una simile condizione può favorire la comparsa di porpora nella partoriente.
    • VASCULITE (infiammazione dei vasi sanguigni): la vasculite è responsabile della porpora di Henoch-Schönlein (o porpora anafilattoide). Questa variante di porpora si contraddistingue per l'accumulo di IgA, immunocomplessi originati dall'esposizione a farmaci, agenti infettivi od alimenti coinvolti in infezioni delle vie aeree.
    • Terapia con FARMACI STEROIDEI: l'assunzione di corticosteroidi per lunghi periodi può causare la manifestazione della porpora, specie a livello di mani, braccia e cosce. La porpora dipendente da steroidi è causata dall'atrofia delle fibre di collagene che sostengono i vasi sanguigni. Le manifestazioni cliniche della porpora da steroidi sono comparabili a quelle della porpora senile.

Un esagerato consumo di zafferano può provocare effetti tossici anche gravi: tra questi, spicca il sanguinamento indotto dalla riduzione del numero di piastrine (es. porpora)

  1. Porpora dipendente da alterazione della coagulazione: oltre alla piastrinopenia, altri disordini della coagulazione predispongono alla porpora.
    • Coagulazione intravascolare disseminata (tipica coagulopatia da consumo): si tratta di una pericolosissima malattia caratterizzata dalla presenza di trombi (o coaguli) nei vasi sanguigni. L'abnorme ed incontrollata produzione di coaguli consuma lentamente i fattori della coagulazione; di conseguenza, il sangue presenta una scarsa propensione a coagulare, dunque innesca fenomeni emorragici (porpora e lesioni più gravi).
    • Meningite da meningococco (Neisseria meningitidis)
    • Scorbuto (malattia da grave carenza di vitamina C): le pareti dei capillari sanguigni sono fragili ed indebolite, pertanto il paziente affetto manifesta petecchie, porpora ed ecchimosi in tutto il corpo.
    • Splenomegalia: l'aumento volumetrico della milza può alterare la capacità coagulativa del sangue, sequestrare piastrine e favorire la formazione di macchioline rosse sulla pelle (porpora).
  2. Porpora psicogena: secondo alcuni Autori, esiste anche una forma psicogena della porpora. In determinate condizioni, le tipiche macchioline rosse della porpora tendono ad accentuarsi in risposta a condizioni emotive di stress, tensione od ansia. La porpora psicogena si manifesta più frequentemente in donne di mezz'età con una personalità particolarmente instabile, predisposte ad epitassi o ad altre emorragie. La porpora psicogena viene meglio descritta in letteratura con il termine "porpora di Gardner-Diamond".

Diagnosi e terapie

La diagnosi per la porpora è essenzialmente clinica, dunque si basa sull'osservazione medica diretta delle lesioni. Eventualmente, per un accertamento diagnostico, è possibile sottoporsi ad una biopsia della pelle. Il trattamento per la porpora dipende dalla causa scatenante:

I pazienti affetti da alterazioni della capacità coagulativa del sangue dovrebbero evitare la somministrazione di farmaci per via intramuscolare, e preferire la via endovenosa; così facendo, si minimizza il rischio di sviluppare ecchimosi, porpora, petecchie ed ematomi.



Ultima modifica dell'articolo: 26/04/2016