Pneumotorace spontaneo

Definizione

Sempre imprevedibile, la variante spontanea dello pneumotorace è probabilmente la forma più comune, che affligge soprattutto maschi giovani dalla corporatura esile e longilinea.

Responsabile di difficoltà respiratorie anche importanti, lo pneumotorace spontaneo delinea un quadro clinico complesso, consistente nell'accumulo di aria o gas nel cavo pleurico e nel conseguente collasso del polmone.


Cavo pleurico: elemento di raccordo tra il polmone e la parete toracica.

Classificazione

Lo pneumotorace spontaneo viene distinto in più sottocategorie:

  1. PNEUMOTORACE SPONTANEO NEOATALE: i neonati affetti da malattie polmonari gravi come SAM (sindrome da aspirazione di meconio) e RDS (respiratory distress syndrome) possono sviluppare complicanze come lo pneumotorace spontaneo. La maggior parte dei neonati affetti da pneumotorace spontaneo non lamenta sintomi: ciò costituisce un grave limite per una diagnosi precoce. In altri neonati, invece, la patologia esordisce con prodromi evidenti, quali cianosi, ipossia, ipercapnia e bradicardia.
  2. PNEUMOTORACE SPONTANEO PRIMARIO O PRIMITIVO: avviene in assenza di una causa apparente o di malattie polmonari. La maggior parte dei pazienti affetti guarisce spontaneamente in 7-10 giorni dall'esordio, senza riportare danni nel lungo termine. La patogenesi è legata generalmente alla rottura delle cosiddette blebs, accumuli di aria insidiati tra polmone e pleura viscerale. Si stima che la variante spontanea primitiva costituisca il 50-80% delle forme spontanee.
  3. PNEUMOTORACE SPONTANEO SECONDARIO: il collasso del polmone è sempre conseguente ad un'affezione polmonare sottostante. I sintomi sono generalmente più marcati rispetto alla forma primitiva e la gravità della condizione clinica può mettere a rischio la vita del paziente (in particolare se lo pneumotorace spontaneo secondario non viene adeguatamente curato). Nella maggior parte dei casi, lo pneumotorace spontaneo secondario colpisce i soggetti di età superiore ai 40 anni.

Dal punto di vista fisiopatologico, può essere effettuata un'ulteriore classificazione dello pneumotorace spontaneo:

  1. Pneumotorace spontaneo aperto: l'aria entra ed esce continuamente dalla cavità pleurica, così il polmone collassa completamente, poiché sottoposto all'azione della pressione atmosferica.
  2. Pneumotorace spontaneo chiuso: il polmone non è completamente collassato, dal momento che la comunicazione con il cavo pleurico è chiusa, dunque non si presenta la fuga d'aria.
  3. Pneumotorace spontaneo a valvola (o pneumotorace iperteso): si tratta della variante più pericolosa dello pneumotorace. L'aria penetra nella cavità pleurica durante l'atto inspiratorio, senza uscire durante l'espirazione: di conseguenza, la pressione intrapleurica aumenta esageratamente, fino a schiacciare letteralmente il polmone. Questa condizione clinica può mettere a repentaglio la sopravvivenza del paziente: lo pneumotorace iperteso può progredire fino ad indurre deficit ventilatorio restrittivo e collasso cardiocircolatorio.

Cause e fattori di rischio

Lo pneumotorace spontaneo può conseguire ad una rottura delle strutture polmonari e della pleura viscerale: una condizione simile favorisce la comunicazione delle vie aeree con il cavo toracico, creando danno.
Abbiamo visto che solamente la variante secondaria dello pneumotorace spontaneo è correlata a patologie polmonari. Di seguito, sono riportate le affezioni morbose più spesso osservate nei pazienti affetti:

Nonostante nei malati da pneumotorace spontaneo primario non venga riscontrata una causa apparentemente osservabile, si presume che le bolle (accumuli di aria sviluppatisi all'interno del polmone) e i blebs (accumuli di aria insidiati tra polmone e pleura viscerale) possano incidere pesantemente nella genesi del disturbo. Si stima che nella quasi totalità dei malati di pneumotorace spontaneo la videotoracicoscopia accerti la presenza di queste lesioni bollose.

 

Osservazioni:


È di rilievo la stretta correlazione tra la manifestazione brusca dei sintomi dello pneumotorace spontaneo e l'esecuzione di una pratica sportiva intensa. Difatti, pare che l'iperventilazione polmonare e l'iperattività muscolare possano considerarsi possibili elementi scatenanti. In tal senso, gli sport più a rischio risultano il sollevamento pesi e l'attività subacquea. Tuttavia, è ipotizzabile che anche la comparsa o la persistenza di una tosse particolarmente stizzosa possa far scoppiare lo pneumotorace.
Nonostante quanto affermato, nella maggior parte dei pazienti lo pneumotorace spontaneo compare improvvisamente, anche a riposo.


Approfondimento: in che modo le immersioni subacquee possono incidere sull'esordio dello pneumotorace?


Durante le immersioni subacquee, l'aria respirata tramite l'autorespiratore deve avere una pressione pari a quella ambiente; la stessa aria, tuttavia, aumenta di volume man mano che la pressione ambientale diminuisce, espandendosi dunque nel tratto della risalita. Qualora l'aumento di volume fosse eccessivo, è ipotizzabile la rottura degli alveoli polmonari: in simili frangenti, viene favorito il passaggio dell'aria all'interno del cavo pleurico, dunque il collasso del polmone (che si traduce nello pneumotorace).

Sintomi

Fatta eccezione per i casi asintomatici, la maggior parte dei pazienti colpiti da pneumotorace spontaneo lamenta un peculiare dolore "pleurico", circoscritto a livello dell'emitorace interessato dall'affezione.
La sintomatologia clinica d'esordio dipende sia dall'età del paziente che dall'estensione dello pneumotorace. Nei bambini affetti (pneumotorace spontaneo neonatale), per esempio, si osserva più spesso un flutter, una vibrazione a livello mediastinico.
Molti pazienti ospedalizzati riferiscono sintomi riportando espressioni come "violento dolore toracico a colpo di pugnale", spesso associato a difficoltà respiratorie più o meno severe. La dispnea è chiaramente dovuta al collasso del polmone; i giovani sembrano avvertire questo disturbo in maniera molto più leggera rispetto agli anziani.
Ancora, tra i sintomi associati allo pneumotorace spontaneo non possono mancare l'agitazione e la sensazione di soffocamento, riportati da una buona parte degli assistiti.
Il paziente affetto da pneumotorace spontaneo appare in difficoltà, spesso in evidente stato di cianosi. È possibile, talvolta, rilevare tachicardia (>135 bpm), turgore giugulare per coinvolgimento delle vene cave ed aumento delle dimensioni dell'emitorace colpito dalla patologia.

Diagnosi

Pneumotorace RadiografiaNel paziente con pneumotorace spontaneo grave, la TC costituisce l'indagine diagnostica per eccellenza: è possibile infatti rilevare con esattezza l'estensione dello pneumotorace. Questa prassi permette inoltre di individuare l'eventuale presenza di emotorace (versamento di sangue nella cavità pleurica) e contusioni polmonari.
La radiografia al torace rileva l'aria accumulata all'interno del cavo pleurico, l'abbassamento del diaframma, l'enfisema sottocutaneo ed il collasso del polmone verso l'ilo.
La diagnosi differenziale dev'essere posta con:

  • versamento pleurico → la manifestazione dei sintomi avviene in genere meno bruscamente rispetto allo pneumotorace spontaneo
  • dolore toracico, pleurodinia (forte dolore dei nervi pleurici e dei muscoli intercostali) e malattia di Bornholm (infezione a carico dei muscoli intercostali, con possibile coinvolgimento della pleura) → caratterizzati da una sgradevole e costante percezione di affanno
  • embolia polmonare → tra i sintomi ricordiamo emottisi e rantoli a livello dell'area interessata

Terapia

In generale, si parla di condotta terapeutica eclettica, nel senso che la terapia è eterogenea e varia, perché subordinata sia alla causa scatenante (quando individuabile), sia alla previsione del riassorbimento spontaneo della lesione. Quando il danno è lieve ed interessa una piccola porzione polmonare, è prevedibile la guarigione spontanea: in tali circostanze, si raccomanda il riposo assoluto.
Più fattori intervengono nella scelta di una terapia piuttosto che un'altra. È doveroso tenere in considerazione la gravità dei sintomi, l'età del paziente, il grado di distress respiratorio e la patologia sottostante (quando rilevabile).
Anche in assenza di sintomi (o in caso di lieve distress respiratorio) il neonato affetto da pneumotorace spontaneo va attentamente monitorato. Particolare attenzione dev'essere posta nel monitoraggio della frequenza cardiaca e respiratoria, nella pressione arteriosa e nella saturazione arteriosa di ossigeno.
In caso di necessità, è possibile somministrare ossigeno per alcune ore, al fine di ridurre lo pneumotorace e velocizzare la guarigione.
Per l'uomo adulto e per il giovane affetto da pneumotorace spontaneo, la terapia d'elezione è il drenaggio pleurico a caduta o in aspirazione, utilissimo sia per la rimozione dell'aria intrapleurica sia per prevenire l'eventuale ulteriore accumulo.


Dalle statistiche mediche emerge che il drenaggio toracico per trattare il primo episodio di pneumotorace spontaneo ha una percentuale di successo elevatissima, stimata attorno al 90%. Tuttavia, in caso di recidive, questo valore scende al 52% (per la prima recidiva) e al 15% per la seconda.


In caso di recidive ricorrenti o di mancata risposta al drenaggio pleurico, è pensabile ricorrere ad un trattamento di indole chirurgica. La pelurodesi (favorisce l'adesione del polmone alla parete toracica) o la pleurectomia (escissione chirurgica parziale dello pleura parietale) costituiscono i trattamenti chirurgici d'elezione per la cura dello pneumotorace.
In alcune condizioni particolari, l'intervento chirurgico è consigliato già al primo episodio di pneumotorace spontaneo. In simili frangenti, la chirurgia è la terapia d'elezione in caso di:

  • emopneumotorace (accumulo di aria e sangue nel cavo pleurico)
  • pneumotorace bilaterale
  • storia regressa di pneumotorace controlaterale
  • pneumotorace ipertensivo

In conclusione, è doveroso richiedere assistenza medica anche in caso di sospetto inizio di collasso polmonare: nei casi di estrema severità, infatti, uno pneumotorace non adeguatamente curato può degenerare fino all'induzione di arresto cardiaco, shock, ipossiemia, insufficienza respiratoria e morte.