Morbo di Kawasaki

Tra le malattie di possibile eziologia infettiva spicca il morbo di Kawasaki: si tratta di una vasculite febbrile a decorso acuto, tipica degli infanti sino al compimento del 4° anno d'età. Come sappiamo, la vasculite è una flogosi dei vasi sanguigni, comprendente quindi anche le arterie; più precisamente, il morbo di Kawasaki è una malattia di natura autoimmunitaria che colpisce le arterie di piccola e media dimensione.

Morbo di Kawasaki: etimologia del termine

Il termine “malattia di Kawasaki” deriva dal suo scopritore: intorno al 1960, il Dott. Tomisaku Kawasaki studiò un caso di un bambino di 4 anni che lamentava febbre da oltre 15 giorni, labbra arrossate, lingua a fragola, iperemia orofaringea, eritema diffuso con desquamazione di mani e piedi, e linfadenopatia. Pochi anni più tardi, in Giappone furono osservati altri casi simili, diagnosticati con il nome Sindrome Mucocutanea Linfonodale [tratto da Trattato di medicina interna, Volume 3, di G. Crepaldi, A. Baritusso].

Morbo di Kawasaki: incidenza

Il morbo di Kawasaki è attualmente diffuso in tutto il mondo; in particolare, colpisce gli Asiatici (soprattutto di origine giapponese), ma tutte le razze umane sono possibili target della malattia. Il rischio di contrarre il morbo di Kawasaki è comunque scarso, quasi nullo, tra la razza negra e caucasica.
Considerata la diffusione della malattia in tutto il mondo, si parla di morbo di Kawasaki endemico; inoltre, si ritiene che la malattia tenda a ripresentarsi ogni 2 o 3 anni, soprattutto durante la primavera e l'inverno.
Si è osservato che il morbo di Kawasaki colpisce soprattutto i maschi; ad ogni modo, si è registrata un'evidente predilezione della malattia per i bambini al di sotto dei 4 anni, in particolare di età compresa tra i 9 e gli 11 mesi.
Dalle statistiche mediche recenti, si è evidenziato che:

• L'80% dei pazienti colpiti dal morbo di Kawasaki ha meno di 4 anni
• Il 50% dei soggetti affetti dal morbo di Kawasaki ha un'età inferiore ai 2 anni
• Il 2-10% dei malati dal morbo di Kawasaki contrae la malattia prima dei 6 mesi di vita

Il morbo di Kawasaki viene considerato la seconda infiammazione delle arterie che colpisce gli infanti, dopo la porpora di Schonlein-Henoch.

Morbo di Kawasaki: cause

Come accennato nell'incipit dell'articolo, il morbo di Kawasaki s'inserisce tra le malattie ad eziologia sconosciuta. Probabilmente, si tratta di una patologia a carattere infettivo, ma non ci sono attualmente prove scientifiche che ne dimostrino la teoria.
È osservato che il morbo di Kawasaki si presenta spesso in seguito di malattie virali di lieve-media entità: a tal proposito, si ritiene probabile una certa correlazione tra la malattia in esame e le patologie virali.
Altra probabile ipotesi eziopatologica è la seguente: si reputa possibile che la causa scatenante risieda in intossicazioni (es. da mercurio), allergie,  malattie immunologiche e, soprattutto, infezioni.
Sono state formulate alcune ipotesi anche sui possibili agenti infettivi responsabili del morbo di Kawasaki: virus di Episten-Barr (lo stesso responsabile del linfoma di Burkitt), Retrovirus, Parvovirus B-19 (tipico agente causale della quinta malattia), streptococchi e stafilococchi. Ulteriori possibili agenti causali recentemente individuati sono le patologie connettivali di tipo autoimmune.

Morbo di Kawasaki: sintomi

1. Fase iniziale (acuta febbrile): in questa prima fase - dalla durata di 14-30 giorni - la malattia di Kawasaki esordisce con febbre molto elevata, modulazione dell'umore, irritabilità, anoressia, shock setticemico (insufficienza vascolare sistemica), versamento pleurico, rush cutaneo, papule e macule (simili a scarlattina nel 5% dei casi o morbillo nel 30% dei casi) associate a prurito. Possibile anche la formazione di iperemia congiuntivale, eritema buccale, lesioni in prossimità della mucosa orale ed eritema a livello dei palmi delle mani. La linfadenopatia cervicale è un prodromo che caratterizza la prima fase del morbo di Kawasaki: i linfonodi, spesso dolenti, risultano molli alla palpazione e la pelle che li ricopre arrossata e calda. [tratto da Trattato di medicina, Volume 3, di G. Crepaldi, A. Baritusso ]
2. Fase sub-acuta: il paziente affetto dal morbo di Kawasaki presenta desquamazione diffusa, associata spesso da trombocitosi (eccesso di piastrine nel sangue). Possibili, seppur meno frequenti, artriti ed artralgie, lesioni vascolari, alterazioni cardiache con esito mortale nell'1-2 % dei casi (infarto al miocardio, miocardite, pericardite, aritmie, trombosi coronarica ecc.).
3. Fase di convalescenza: si protrae per circa tre mesi, al termine dei quali i tipici segni del morbo di Kawasaki scompaiono, nonostante possano permanere alcuni disturbi cardiaci. Possibili anche dolori addominali, meningite asettica, piuria, uretriti e disturbi epatici.

Chiaramente, è improbabile che tutti i sintomi appena descritti insorgano in uno stesso paziente. Alcuni segni clinici sono comunque indispensabili per designare una diagnosi corretta ed inequivocabile; tra questi si ricordano: febbre elevata per 5-7 giorni, edema e rush cutaneo, lesioni a livello della bocca, ingrossamento dei linfonodi ed iperemia congiuntivale.

Morbo di Kawasaki: diagnosi

In genere, la diagnosi è soltanto clinica. Abbiamo visto che per diagnosticare con certezza il morbo di Kawasaki sono necessari alcuni segni peculiari. Importante è la diagnosi differenziale con il morbillo, la scarlattina, lo shock tossico (segno clinico possibile del morbo di Kawasaki), avvelenamento da mercurio, artrite reumatoide giovanile, infezioni da Enterovirus e leptospirosi.
Tra gli esami diagnostici più utili per accertare il morbo di Kawasaki spiccano: ecocardiografia, ecocardiogramma, esame oftalmoscopico con lampada a fessura [tratto da Malattie infettive, di Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].

Morbo di Kawasaki: terapie

La terapia consiste nella somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associata ad aspirina. Quando il paziente non risponde alla cura, in genere è consigliata la somministrazione di infliximab, un farmaco potente appartenente alla categoria degli anticorpi monoclonali (per il trattamento delle malattie autoimmuni). Considerato che non è stato individuato né accertato un fattore causale univoco, le terapie utilizzate sono mirate alla riduzione dell'infiammazione ed alla prevenzione dalle complicanze coronariche.
Fortunatamente, nella stragrande maggioranza dei casi, la prognosi è buona, mentre l'1-2% dei pazienti affetti da morbo di Kawasaki associato a disturbi cardiaci, la prognosi è infausta.