Morbo di Kawasaki in breve

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Morbo di kawasaki Vasculite febbrile a decorso acuto tipica degli infanti sino al compimento del 4° anno d'età: malattia di natura autoimmunitaria che colpisce le arterie di piccola e media dimensione
Morbo di Kawasaki: etimologia del termine Il termine “malattia di Kawasaki” deriva dal suo scopritore: intorno al 1960, il Dott. Tomisaku Kawasaki studiò un caso di un bambino di 4 anni che lamentava i tipici sintomi della malattia
Morbo di Kawasaki: sinonimi Sindrome Mucocutanea Linfonodale
Morbo di Kawasaki: indice d'incidenza
  • Attualmente diffuso in tutto il mondo → morbo di Kawasaki endemico
  • Colpisce in particolare gli Asiatici, ma tutte le razze sono possibili target della malattia
  • Colpisce soprattutto i maschi
  • L'80% dei pazienti ha meno di 4 anni
  • Il 50% dei soggetti affetti ha un'età inferiore ai 2 anni
  • Il 2-10% dei malati contrae la malattia prima dei 6 mesi di vita
  • Seconda infiammazione delle arterie che colpisce gli infanti, dopo la porpora di Schonlein-Henoch
Morbo di Kawasaki: cause Malattia ad eziologia sconosciuta
  1. Probabile ipotesi eziopatologica: intossicazioni (es. da mercurio), allergie,  malattie immunologiche ed infezioni
  2.  Ipotesi sui possibili agenti infettivi responsabili del morbo di Kawasaki: virus di Episten-Barr, retrovirus, Parvovirus b-19, streptococchi e stafilococchi
  3. Ipotesi recente: patologie connettivali di tipo autoimmune come possibile agente causale
Morbo di Kawasaki: quadro sintomatologico
  1. Fase acuta febbrile: linfadenopatia, iperemia congiuntivale, eritema buccale, lesioni in prossimità della mucosa orale ed eritema a livello dei palmi delle mani, febbre molto elevata, modulazione dell'umore, irritabilità, anoressia, shock setticemico, versamento pleurico, rush cutaneo, papule e macule associate a prurito
  2. Fase sub-acuta: desquamazione diffusa, trombocitosi. Meno frequenti: artriti ed artralgie, lesioni vascolari, alterazioni cardiache con esito mortale nell'1-2 % dei casi
  3. Fase di convalescenza (tre mesi): i segni del morbo di Kawasaki tendono a scomparire. Possono permanere disturbi cardiaci, dolori addominali, meningite asettica, piuria, uretriti e disturbi epatici
Segni clinici indispensabili per la diagnosi del morbo di Kawasaki
  • Febbre elevata per 5-7 giorni
  • Edema
  • Rush cutaneo
  • Lesioni a livello della bocca
  • Ingrossamento dei linfonodi
  • Iperemia congiuntivale
Morbo di Kawasaki: diagnosi
Morbo di Kawasaki: terapie Somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associata ad aspirina. Somministrazione di infliximab (quando il paziente non risponde alla terapia precedente) Obiettivo terapie: riduzione dell'infiammazione e prevenzione dalle complicanze coronariche
Morbo di Kawasaki: prognosi Nella stragrande maggioranza dei casi, la prognosi è buona.
1-2% dei pazienti affetti da morbo di Kawasaki associato a disturbi cardiaci: prognosi  infausta

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Ultima modifica dell'articolo: 08/11/2016