Morbo di Kawasaki in breve: Riassunto sul Morbo di Kawasaki

Morbo di Kawasaki in breve

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Morbo di kawasaki

Vasculite febbrile a decorso acuto tipica degli infanti sino al compimento del 4° anno d'età: malattia di natura autoimmunitaria che colpisce le arterie di piccola e media dimensione

Morbo di Kawasaki: etimologia del termine

Il termine “malattia di Kawasaki” deriva dal suo scopritore: intorno al 1960, il Dott. Tomisaku Kawasaki studiò un caso di un bambino di 4 anni che lamentava i tipici sintomi della malattia

Morbo di Kawasaki: sinonimi

Sindrome Mucocutanea Linfonodale

Morbo di Kawasaki: indice d'incidenza

Attualmente diffuso in tutto il mondo → morbo di Kawasaki endemico
Colpisce in particolare gli Asiatici, ma tutte le razze sono possibili target della malattia
Colpisce soprattutto i maschi
L'80% dei pazienti ha meno di 4 anni
Il 50% dei soggetti affetti ha un'età inferiore ai 2 anni
Il 2-10% dei malati contrae la malattia prima dei 6 mesi di vita
Seconda infiammazione delle arterie che colpisce gli infanti, dopo la porpora di Schonlein-Henoch

Morbo di Kawasaki: cause

Malattia ad eziologia sconosciuta

Probabile ipotesi eziopatologica: intossicazioni (es. da mercurio), allergie, malattie immunologiche ed infezioni
Ipotesi sui possibili agenti infettivi responsabili del morbo di Kawasaki: virus di Episten-Barr, retrovirus, Parvovirus b-19, streptococchi e stafilococchi
Ipotesi recente: patologie connettivali di tipo autoimmune come possibile agente causale

Morbo di Kawasaki: quadro sintomatologico

Fase acuta febbrile: linfadenopatia, iperemia congiuntivale, eritema buccale, lesioni in prossimità della mucosa orale ed eritema a livello dei palmi delle mani, febbre molto elevata, modulazione dell'umore, irritabilità, anoressia, shock setticemico, versamento pleurico, rush cutaneo, papule e macule associate a prurito
Fase sub-acuta: desquamazione diffusa, trombocitosi. Meno frequenti: artriti ed artralgie, lesioni vascolari, alterazioni cardiache con esito mortale nell'1-2 % dei casi
Fase di convalescenza (tre mesi): i segni del morbo di Kawasaki tendono a scomparire. Possono permanere disturbi cardiaci, dolori addominali, meningite asettica, piuria, uretriti e disturbi epatici

Segni clinici indispensabili per la diagnosi del morbo di Kawasaki

Febbre elevata per 5-7 giorni
Edema
Rush cutaneo
Lesioni a livello della bocca
Ingrossamento dei linfonodi
Iperemia congiuntivale

Morbo di Kawasaki: diagnosi

In genere, la diagnosi è soltanto clinica
Ulteriori accertamenti: ecocardiografia, ecocardiogramma, esame oftalmoscopico con lampada a fessura
Diagnosi differenziale con morbillo, scarlattina, shock tossico, avvelenamento da mercurio, artrite reumatoide giovanile, infezioni da Enterovirus e leptospirosi.

Morbo di Kawasaki: terapie

Somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associata ad aspirina. Somministrazione di infliximab (quando il paziente non risponde alla terapia precedente) Obiettivo terapie: riduzione dell'infiammazione e prevenzione dalle complicanze coronariche

Morbo di Kawasaki: prognosi

Nella stragrande maggioranza dei casi, la prognosi è buona.
1-2% dei pazienti affetti da morbo di Kawasaki associato a disturbi cardiaci: prognosi infausta

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Morbo di kawasaki	Vasculite febbrile a decorso acuto tipica degli infanti sino al compimento del 4° anno d'età: malattia di natura autoimmunitaria che colpisce le arterie di piccola e media dimensione
Morbo di Kawasaki: etimologia del termine	Il termine “malattia di Kawasaki” deriva dal suo scopritore: intorno al 1960, il Dott. Tomisaku Kawasaki studiò un caso di un bambino di 4 anni che lamentava i tipici sintomi della malattia
Morbo di Kawasaki: sinonimi	Sindrome Mucocutanea Linfonodale
Morbo di Kawasaki: indice d'incidenza	Attualmente diffuso in tutto il mondo → morbo di Kawasaki endemico Colpisce in particolare gli Asiatici, ma tutte le razze sono possibili target della malattia Colpisce soprattutto i maschi L'80% dei pazienti ha meno di 4 anni Il 50% dei soggetti affetti ha un'età inferiore ai 2 anni Il 2-10% dei malati contrae la malattia prima dei 6 mesi di vita Seconda infiammazione delle arterie che colpisce gli infanti, dopo la porpora di Schonlein-Henoch
Morbo di Kawasaki: cause	Malattia ad eziologia sconosciuta Probabile ipotesi eziopatologica: intossicazioni (es. da mercurio), allergie, malattie immunologiche ed infezioni Ipotesi sui possibili agenti infettivi responsabili del morbo di Kawasaki: virus di Episten-Barr, retrovirus, Parvovirus b-19, streptococchi e stafilococchi Ipotesi recente: patologie connettivali di tipo autoimmune come possibile agente causale
Morbo di Kawasaki: quadro sintomatologico	Fase acuta febbrile: linfadenopatia, iperemia congiuntivale, eritema buccale, lesioni in prossimità della mucosa orale ed eritema a livello dei palmi delle mani, febbre molto elevata, modulazione dell'umore, irritabilità, anoressia, shock setticemico, versamento pleurico, rush cutaneo, papule e macule associate a prurito Fase sub-acuta: desquamazione diffusa, trombocitosi. Meno frequenti: artriti ed artralgie, lesioni vascolari, alterazioni cardiache con esito mortale nell'1-2 % dei casi Fase di convalescenza (tre mesi): i segni del morbo di Kawasaki tendono a scomparire. Possono permanere disturbi cardiaci, dolori addominali, meningite asettica, piuria, uretriti e disturbi epatici
Segni clinici indispensabili per la diagnosi del morbo di Kawasaki	Febbre elevata per 5-7 giorni Edema Rush cutaneo Lesioni a livello della bocca Ingrossamento dei linfonodi Iperemia congiuntivale
Morbo di Kawasaki: diagnosi	In genere, la diagnosi è soltanto clinica Ulteriori accertamenti: ecocardiografia, ecocardiogramma, esame oftalmoscopico con lampada a fessura Diagnosi differenziale con morbillo, scarlattina, shock tossico, avvelenamento da mercurio, artrite reumatoide giovanile, infezioni da Enterovirus e leptospirosi.
Morbo di Kawasaki: terapie	Somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa (Privigen ® Kiovig ® Flebogammadif ®) associata ad aspirina. Somministrazione di infliximab (quando il paziente non risponde alla terapia precedente) Obiettivo terapie: riduzione dell'infiammazione e prevenzione dalle complicanze coronariche
Morbo di Kawasaki: prognosi	Nella stragrande maggioranza dei casi, la prognosi è buona. 1-2% dei pazienti affetti da morbo di Kawasaki associato a disturbi cardiaci: prognosi infausta

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