Morbo di Kaposi

Sindrome di Kaposi

Il morbo (o sindrome) di Kaposi inquadra una forma neoplastica maligna multifocale, non molto frequente, che coinvolge principalmente la cute, i visceri e le mucose.

Il mordo di Kaposi ha origine vascolare e si presenta con tipiche eruzioni (papule e/o noduli) o macule dal colore viola-rossastro, spesse volte a carattere emorragico.
La malattia prende il nome dal dermatologo che, alla fine dell'Ottocento, la descrisse per la prima volta: Móric Kohn Kaposi.

Incidenza

Sino agli anni Ottanta del Novecento si riteneva che il morbo di Kaposi fosse una neoplasia assai rara che colpiva soprattutto gli anziani di razza africana ed i soggetti sottoposti a trapianto d'organo. Sarcoma kaposiProprio in quegli anni, però, questa sindrome cominciò a diffondersi più velocemente: alla luce di recenti studi, si arrivò alla conclusione che il boom di malati con sindrome di Kaposi subì un impennata a causa dell'epidemia del virus dell'HIV (non a caso, si stima che il morbo si manifesti nel 34% dei malati di AIDS).
Ancora, il morbo di Kaposi epidemico tende a creare danno negli adulti di 30-40 anni, soprattutto maschi (rapporto 3 maschi : 1 femmina); nonostante si ritenga che la sindrome si manifesti in particolar modo tra i maschi, sembra che nelle femmine la prognosi sia più spesso infausta.
Quando si considera che la forma endemica del morbo di Kaposi costituisce il 10% dei casi di cancro nei paesi Africani, la malattia non può certo essere definita rara.
In conclusione, dalle statistiche si evince che gli africani e gli uomini omosessuali affetti da AIDS rappresentano le due categorie maggiormente predisposte al morbo di Kaposi.

Dove e come si manifesta

Per approfondire: Sintomi Morbo di Kaposi


La sindrome, idealmente, potrebbe manifestarsi in ogni parte del corpo, poiché potrebbe colpire la cute, le mucose anali ed oro-nasali, ed i visceri (soprattutto stomaco, intestino, milza, rene, apparato genitale e polmonare). Tuttavia, la forma meno grave sembra essere limitata alla cute. Generalmente, il morbo di Kaposi cutaneo esordisce a livello degli arti inferiori, ma progressivamente potrebbe coprire l'intera superficie corporea: in simili frangenti, la pelle si copre di macule che sfumano dal blu, al viola ed al rosso, spesso associate a vere e proprie eruzioni cutanee quali papule, placche e noduli, spesso asintomatici. Le lesioni in rilievo presentano contorni precisi, regolari; appaiono angiomatose e distribuite a carta geografica. Con l'evoluzione della malattia, le lesioni si espandono, in termini di numero e di dimensioni; tendono ad ispessire e possono persino erodere e deformare le dita di mani o piedi, coinvolgendo progressivamente anche tendini e muscoli.
La sindrome di Kaposi può generare edema, sino a creare una vera e propria elefantiasi dell'arto.
Le forme più severe del morbo di Kaposi, interessano soprattutto i visceri del tratto gastrointestinale, oltre ai linfonodi: questa forma grave, generalmente, colpisce i pazienti immuno-depressi o affetti da AIDS. Non è raro che i malati di morbo di Kaposi siano colpiti anche da linfoma di Burkitt.
La malattia presenta un decorso cronico e, quando non curata, è spesso fatale.

Cause

Molto probabilmente, il fattore causale responsabile della patogenesi del morbo è un virus noto come HHV-8 (Herpes virus di tipo 8) o KSHV (acronimo anglosassone di Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus); nonostante non sia stata del tutto dimostrata la correlazione diretta con questo virus, i dati parlano chiaro: nel 95% dei malati con morbo di Kaposi è stata riscontrata la presenza dell' Herpes virus di tipo 8, perciò ritenuto un cofattore importantissimo non solo nella patogenesi della malattia, ma anche e soprattutto nella conservazione e nell'evoluzione della sindrome stessa.
Con ogni probabilità, il morbo di Kaposi è causato da una replicazione anomala delle cellule endoteliali, dette fusate; si tratta di una malattia multifocale che potrebbe metastatizzare, dunque è di competenza assolutamente oncologica.
Sono stati individuati alcuni fattori di rischio per il morbo di Kaposi: depressione immunitaria cronica, liberazione di sostanze angio-proliferative, infezioni virali.

Classificazione

La complessità della sindrome di Kaposi è data anche dall'eterogeneità delle forme in cui si manifesta. Il morbo si distingue in:

  • Morbo di Kaposi epidemico (correlato all'AIDS): la malattia è sistemica e multifocale, tipica delle aree del collo e della testa. Anche i visceri possono essere coinvolti.
  • Morbo di Kaposi iatrogeno: i farmaci responsabili sono gli immunosoppressori, che indeboliscono il sistema immunitario. Tipica dei pazienti a cui è stato trapiantato un organo, obbligati ad assumere questo tipo di sostanze farmacologiche per impedire un attacco immunitario contro il nuovo organo [tratto da www.aimac.it/]
  • Morbo di Kaposi africano (endemico): si tratta della forma linfoadenopatica, tipica dell'Africa. La malattia tende a colpire preferenzialmente i giovani Africani, in particolar modo a livello dei linfonodi cervicali o localizzati nell'inguine e nell'ilo polmonare. Sfortunatamente, spesso la prognosi è infausta.
  • Morbo di Kaposi recidivante: la sindrome si ripresenta anche dopo il primo trattamento; non è detto che la malattia coinvolga le medesime aree della neoplasia primitiva.

Cure

Per approfondire: Farmaci per la cura del sarcoma di Kaposi


La terapia è indispensabile non solo per la guarigione dal tumore, ma anche e soprattutto per la sopravvivenza del paziente: è doveroso puntualizzare che il morbo di Kaposi, quando non curato o trattato troppo tardi, è letale.
Il paziente dovrà sottoporsi ad una visita medica: lo specialista, dopo un attento esame diagnostico, generalmente indirizza il paziente affetto da un oncologo. Esistono quattro diversi trattamenti terapici:

  • chemioterapia: al paziente vengono somministrate specialità farmacologiche volte all'eliminazione delle cellule malate. Spesse volte, purtroppo, questo trattamento causa serie ripercussioni al paziente.
  • escissione chirurgica del tumore, in cui la massa anomala viene asportata.
  • immunoterapia (terapia biologica): si avvale dello stesso sistema immunitario per sconfiggere il morbo di Kaposi: l'obiettivo è quello di sfruttare sostanze sintetizzate dall'organismo, o di somministrare dall'esterno sostanze sintetiche affini, allo scopo di riassestare il sistema immunitario, stimolandolo alla difesa.
  • radioterapia: si avvale di raggi X, utili per la distruzione delle cellule neoplastiche maligne del morbo di kaposi.

È dovere dell'oncologo indirizzare il paziente affetto dal morbo di Kaposi verso l'opzione terapeutica più adeguata, in base alla gravità della condizione, all'età ed allo stato di salute dello stesso.

Riassunto

Morbo di Kaposi: in breve

 

Malattia

Morbo di kaposi

Descrizione

Forma neoplastica maligna multifocale non molto frequente, che coinvolge principalmente la cute, i visceri  e le mucose

Incidenza del morbo di kaposi

Malattia fino agli anni Ottanta:

  • neoplasia assai rara
  • target: anziani di razza africana e soggetti sottoposti a trapianto d'organo

Dopo gli anni Ottanta: boom della malattia

  • Il morbo di kaposi si manifesta nel 34% dei malati di AIDS
  • Morbo di Kaposi endemico: costituisce il 10% dei casi di cancro nei paesi Africani → la malattia non può essere definita rara
  • Morbo di Kaposi epidemico: colpisce soprattutto adulti di 30-40 anni, soprattutto maschi.

Attualmente: gli africani e gli uomini omosessuali affetti da AIDS rappresentano le due categorie  più a rischio

Evidenze cliniche del morbo di Kaposi

Il morbo potrebbe idealmente manifestarsi in ogni parte del corpo: cute, mucose (anali ed oro-nasali),  visceri (soprattutto stomaco, intestino, milza, rene, apparato genitale e polmonare)

  • Forma meno grave: limitata alla cute con macule blu-viola, associate ad eruzioni cutanee;
  • Evoluzione della malattia: le lesioni si espandono, in termini di numero e di dimensioni; tendono ad ispessire, possono erodere e deformare le dita di mani o piedi, diffondersi a livello di tendini e muscoli, generare edema e persino elefantiasi;
  • Forme più severe: il morbo di Kaposi colpisce i visceri del tratto gastrointestinale, oltre ai linfonodi.

Decorso della malattia

Decorso cronico
Quando non curata: è spesso fatale.

Quadro eziologico

  • HHV-8 (Herpes virus di tipo 8)
  • Replicazione anomala delle cellule endoteliali
  • Fattori di rischio per il morbo di Kaposi: depressione immunitaria cronica, liberazione di sostanze angio-proliferative, infezioni virali

Classificazione del morbo di Kaposi

  • Morbo di Kaposi epidemico (correlato all'AIDS)
  • Morbo di Kaposi iatrogeno: i farmaci responsabili sono gli immunosoppressori
  • Morbo di Kaposi africano (endemico): forma linfoadenopatica
  • Morbo di Kaposi recidivante

Possibili trattamenti contro il morbo di Kaposi

  • Chemioterapia
  • Escissione chirurgica
  • Immunoterapia (terapia biologica)
  • Radioterapia

 


Ultima modifica dell'articolo: 28/07/2016