Micosi fungoide e sindrome di Sèzary

Linfomi cutanei

Tra i linfomi cutanei che interessano le cellule T spiccano la micosi fungoide e la sindrome di Sèzary, due neoplasie primitive che si manifestano a livello cutaneo sviluppando una malattia asintomatica ma incurabile. A tal proposito, nella maggior parte dei casi, le terapie non riescono a guarire i pazienti affetti da micosi fungoide o da sindrome di Sèzary, ma i trattamenti sono utili per alleggerirne i sintomi.

Terapie

Nello stadio iniziale, le terapie sono pressoché identiche per entrambi i linfomi cutanei: la cute dei pazienti viene in genere trattata con fototerapia, corticosteroidi ad azione locale, radioterapia, chemioterapia, immunomodulatori  o Bexarotene (applicazione topica o assunzione per via sistemica).
Solitamente, le terapie ad azione sistemica per ridurre la tossicità della micosi fungoide e la sindrome di Sèzary sono sfruttate negli stadi in cui il linfoma si trasforma e in quelli più avanzati; tuttavia, in alcuni pazienti, la terapia sistemica si presenta più vantaggiosa rispetto a quella topica, già all'esordio della neoplasia. È opportuno ricordare, poi, che i malati di micosi fungoide e sindrome di Sèzary rispondono molto spesso in maniera diversa alle cure somministrate.
Micosi fungoide e sindrome di Sèzary sono due neoplasie cutanee strettamente correlate fra loro: a detta di alcuni autori, sembra che la sindrome di Sèzary sia la variante eritrodermica leucemica della micosi fungoide.
Cerchiamo, ora, di chiarire più dettagliatamente le due condizioni maligne.

Micosi fungoide

La micosi fungoide è un linfoma cutaneo che s'inserisce nella categoria dei linfomi “non Hodkgins” che interessano i linfociti T. Se nel primo stadio la micosi fungoide esordisce a livello della cute, negli stadi avanzati può diffondersi ai linfonodi e metastatizzare negli organi interni. Il soggetto affetto potrebbe anche non accorgersi della presenza della micosi fungoide, malattia subdola che può rimanere nascosta per molti anni e confondersi con altre patologie; persino una biopsia potrebbe dare esiti incerti e confusi. Improvvisamente, la micosi fungoide fa il suo esordio con eczema ed eritema pruriginoso, le cui lesioni sono molto affini a quelle determinate dalle infezioni fungine. Le piaghe, nel primo periodo, non sono costanti: infatti, si evidenziano acutizzazioni alternate a fasi stazionarie o, in alcuni casi, a regressioni del disturbo, che poi ricompare.
Dal punto di vista istologico, le cellule si presentano come agglomerati, noti come micro-ascessi di Paurtier, sia sulla superficie cutanea, sia negli strati intraepidermici. Se la malattia si evolve, le lesioni cutanee possono aggravarsi provocando tumefazione associata ad una condizione diffusa di eritrodermia (dermatite atopica,  arrossamento, desquamazione, eritema, psoriasi).
La micosi fungoide colpisce soprattutto gli ultra-sessantenni, con un tasso d'incidenza doppio negli uomini rispetto alle donne; la micosi fungoide è stata registrata nello 0,5% delle neoplasie cutanee negli Stati Uniti.
La micosi fungoide rappresenta la più frequente forma di linfoma cutaneo, pur rimanendo una tipologia rara di linfoma non Hodgkin: ciò significa che i linfomi cutanei sono rari, ma decisamente aggressivi.

Sindrome di Sèzary

Avevamo accennato che i due linfomi sono strettamente collegati: infatti, se nelle lesioni eczematose, squamose  ed eritematose s'individuano tracce di cellule neoplastiche (chiamate cerebriformi), si parla di sindrome di Sèzary: proprio per questo motivo, tale sindrome è conosciuta come la variante leucemica della micosi fungoide.
Intorno al 1950, il Prof. Sèzary notò la presenza di cellule anomale di grosse dimensioni, localizzate nella cute e nel sangue di soggetti che lamentavano eritrodermia, splenomegalia (abnorme aumento del volume della milza) e linfadenopatia (ingrossamento dei linfonodi), i tre fattori cardine per individuare la malattia. La sindrome di Sèzary, che porta il nome dello scopritore, potrebbe manifestarsi presentando, nel primo stadio, solamente uno dei tre sintomi (es. splenomegalia): nella maggior parte dei casi, in un periodo relativamente breve, si rivelano anche le altre due condizioni.
In genere, i soggetti affetti da sindrome di Sèzary non rispondono positivamente alle terapie: è stato statisticamente registrato che i malati di micosi fungoide presentano una prognosi migliore rispetto a quelli colpiti da sindrome di Sèzary.
Le connessioni tra le due neoplasie cutanee sono state dimostrate: gli stadi avanzati della micosi fungoide sono infatti caratterizzati da eritrodermia, condizione cutanea che definisce la Sindrome di Sèzary. Un'altra analogia emerge dallo studio istologico: le cellule tumorali che si diffondono in entrambi i linfomi cutanei derivano dal timo.
Inoltre, le lesioni cutanee e le infiltrazioni maligne nei linfonodi rappresentano un'altra analogia tra le due malattie, così come le caratteristiche istologiche delle cellule maligne, pressoché uguali, sia nella sindrome di Sèzary, sia nella micosi fungoide.
La probabilità che la neoplasia rimanga circoscritta a livello cutaneo non è alta, anzi; è molto frequente che, in seguito all'esordio di una - od entrambe - le malattie suddette, si sviluppino patologie extra cutanee che coinvolgono, soprattutto, milza, polmoni, fegato, stomaco ed intestino.


Come per la maggior parte dei linfomi, il quadro eziologico è incerto: i fattori ambientali, le alterazioni immunologiche, le infezioni e altri tumori sono possibili fattori che potrebbero in qualche modo favorire l'insorgere della micosi fungoide e della sindrome di Sèzary. Considerando che i soggetti affetti da queste patologie presentano una predisposizione familiare ai tumori, sembra che i fattori genetici siano  maggiormente implicati nell'insorgenza della micosi fungoide e nella sindrome di Sèzary rispetto ad altri linfomi.

 


Ultima modifica dell'articolo: 29/02/2016