Lipomatosi

Definizione di lipomatosi

La lipomatosi è un disturbo che presenta espansioni anormali e circoscritte di tessuto lipidico: è infatti caratterizzata dalla formazione di lipomi, singoli o multipli, che si possono diffondere in tutte le aree adipose del corpo.

La lipomatosi è chiamata anche lipodistrofia ed il suo decorso potrebbe deturpare l'immagine della persona affetta, provocando alterazioni sull'armonia della struttura corporea.

Danno estetico

LipomaLa lipomatosi rappresenta una condizione molto diffusa ed il problema che ne deriva è di natura prevalentemente estetica; dipende, tuttavia, dall'interpretazione personale del disturbo.
Nonostante i lipomi, per maggior parte dei casi, siano considerati tumori benigni sottocutanei, il quadro clinico che deriva dalla lipomatosi potrebbe generare problematiche interpretative circa la diagnosi differenziale. I lipomi tendono ad infiltrarsi tra i vari tessuti e non sono inclini a delimitarsi in zone ben precise: questi fattori concorrono alla peculiarità della lipomatosi.

Classificazione

Per il fatto che la lipodistrofia è un fenomeno che interessa ogni area del corpo, si possono distinguere alcuni quadri clinici netti e definiti, in base alla zona colpita:

  • Lipomatosi multipla simmetrica: rappresenta la forma maggiormente diffusa di lipomatosi, nella quale i lipomi sono estesi ed evoluti, in particolare nella regione che interessa collo, nuca, inguine, cosce, deltoide  e scapole. La lipomatosi è chiamata “simmetrica” per sottolineare la simmetria con cui i lipomi si sviluppano. È una lipomatosi che colpisce in prevalenza l'uomo, la cui trasmissione genetica è di carattere autosomico dominante, ma anche altri caratteri potrebbero favorire lo sviluppo della malattia (alcolismo cronico).
    In questa patologia si distinguono altre due sottocategorie: nella lipomatosi multipla simmetrica di tipo I, che colpisce prevalentemente collo e scapole, le vene cave e la trachea sono le aree maggiormente interessate ed i lipomi presenti potrebbero essere dislocati in modo da attribuire un aspetto taurino al soggetto affetto.
    Nella lipomatosi multipla simmetrica di tipo II, invece, i lipomi sono molto espansi ed evoluti in modo eccessivo, tali da riprodurre una situazione di simil-obesità. La lipomatosi simmetrica multipla è spesse volte associata anche ad ulcerazioni (determinate dalla diminuzione della sensibilità periferica) e neuropatia. L'asportazione chirurgica dei lipomi rappresenta l'unico rimedio possibile.
  • Lipomatosi pelvica: i lipomi proliferano nell'area retroperitonale pelvica. La malattia presenta un indice di incidenza maggiore nella razza nera e tra i maschi adulti che hanno superato la terza decade d'età. Le cause che scatenano la lipomatosi pelvica sono incerte; tuttavia, sono state formulate alcune ipotesi secondo cui la malattia sarebbe correlata all'obesità localizzata, ma non ci sono prove certe che dimostrino questa relazione. Non sembra un caso, infatti, che la lipomatosi pelvica si riscontri soprattutto tra i soggetti obesi; spesso, comporta sintomi secondari quali stipsi, febbre, dolore pelvico, idronefrosi (gonfiore ad un rene) e stimolo frequente alla minzione.
  • Lipomatosi epidurale: in questa affezione, i lipomi si localizzano nel tessuto adiposo epidurale. Si manifesta nei soggetti obesi che presentano ipercortisonemia endogena o iatrogena (causata da farmaci). La lipomatosi epidurale può essere asintomatica o, in alcuni casi, provocare dolore rachideo e riduzione della forza muscolare delle gambe. La lipomatosi epidurale, inoltre, è stata registrata in alcuni soggetti affetti dalla sindrome di Cushing.
  • Lipomatosi dolorosa (o sindrome di Dercum): che colpisce soprattutto le donne in senescenza. La patologia si manifesta con lipomi multipli e dolorosi.
  • Lipomatosi addominali o mediastino-addominali: è associabile spesso a patologie quali il diabete mellito e a disturbi come versamento del liquido nel peritoneo e dispnea (difficoltà nella respirazione).
  • Lipomatosi di Krabbe: è una sindrome ereditaria caratterizzata dallo sviluppo di noduli di grasso (lipomi) sottocutanei, non molto estesi ma relativamente fastidiosi e dolorosi. Si localizzano preferenzialmente nelle braccia, nelle cosce e nel tronco, aree in cui si verifica un'alterazione della sensibilità. La lipomatosi di Krabbe è una condizione genetica trasmessa come carattere autosomico dominante.
  • lipomatosi mesosomatica di Roch-Leri: appartiene alla classe di lipomatosi rare. Anche in questo caso, si tratta di un'affezione di tipo autosomico dominante, i cui lipomi si diffondono sugli avambracci, sulle cosce e sul tronco. I soggetti affetti dalla lipomatosi mesosomatica di Roch-Leri manifestano dolore solo nel caso in cui i lipomi vengano schiacciati contro una superficie rigida e siano correlati ad annessi vascolari o muscolari. In genere, non evolvono in tumori maligni.

Altre forme di lipomatosi possono essere classificate in:

  • Lipomatosi asimmetrica
  • Lipomatosi dell'ilo anale e perianale
  • Lipomatosi del pancreas
  • Lipomatosi del cingolo scapolo omerale

Cause e cure

In generale, le cause che favoriscono la lipomatosi sono tuttora oggetto di studio. Ad ogni modo, oltre alla più accreditata predisposizione genetica, sembra che la lipomatosi sia correlata ad alterazioni neurologiche ed ormonali, che potrebbero contribuire alla formazione e alla successiva crescita del lipoma.
Di conseguenza, qualora fosse dimostrato che  i disturbi a carico dei neuroni e le modulazioni ormonali fossero i veri fattori predisponenti la lipomatosi, si può procedere con la cura farmacologica del disturbo. Se così non fosse, l'asportazione chirurgica dell'accumulo di grasso e la liposuzione  si configurano come efficaci alternative nella cura della lipomatosi.

 


Ultima modifica dell'articolo: 31/12/2015