Linfoma

Cos'è un linfoma?

Il linfoma è una neoplasia primaria delle cellule linfoidi. Più precisamente, per “linfoma” s'intende un gruppo eterogeneo di tumori maligni che coinvolgono i linfonodi e l'apparato linfo-ghiandolare in genere, comprendente anche linfociti B, linfociti T e relativi precursori.
Erroneamente, per la presenza di alcune espressioni cellulari e fenotipiche affini, si tende a confondere il linfoma con la leucemia; in realtà, mente la leucemia è un tumore del midollo osseo in cui le cellule maligne non si localizzano in un particolare locus, il linfoma prevede la localizzazione della massa tumorale in una precisa area linfoide (generalmente si presenta in un dato tessuto linfatico periferico).

Incidenza e cause

I linfomi registrano un'incidenza molto elevata, tant'è che si configurano tra i tumori maligni più frequenti su scala mondiale; i linfomi non solo rappresentano il 5% delle neoplasie maligne, ma costituiscono anche la quinta causa di decesso per cancro.
Purtroppo, per il 70% dei linfomi la causa scatenante è sconosciuta; per il rimanente 30%, i linfomi possono essere favoriti da immunodeficienza (es. associata ad HIV o in seguito ad un trapianto d'organo), malattie autoimmuni (es. artrite reumatoide) ed infezioni batteriche (Helicobacter pilory) e virali (virus di Epstein-Barr  che provoca il linfoma di Burkitt). Anche altri tumori possono innescare i linfomi, così come le radiazioni e le sostanze chimiche in generale (correlate alle neoplasie solamente nell'1% dei casi).

Linfoma alla milza

Il linfoma alla milza, tumore che si manifesta prevalentemente negli anziani, è molto difficile da diagnosticare ed il più delle volte viene sottostimato; di norma, il linfoma alla milza è correlato a piastrinopenia (quantità di piastrine circolanti inferiore a 150.000/mm3), linfocitosi anemia (linfocitosi associata ad anemia) e splenomegalia (incremento eccessivo del volume della milza). Anche la predisposizione genetica influisce sull'eziopatologia dei linfomi.

Classificazione dei Linfomi

Nella WHO Classification, l'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) affina il lavoro eseguito precedentemente da REAL (acronimo di Revised European-American Lymphoma), e classifica i linfomi in cinque grandi categorie, ognuna delle quali risulta costituita da svariate sotto-classi:

  • linfoma dei precursori dei linfociti T;
  • linfoma dei linfociti T e delle cellule natural killer mature (es. leucemia a grandi linfociti T granulari, papulosi linfomatoide, sindrome di Sèzaty);
  • linfoma dei precursori dei linfociti B (es. leucemia dei precursori dei linfociti B);
  • linfoma dei linfociti B maturi (es. linfoma follicolare, linfoma cutaneo, linfoma mantellare, linfoma di Burkit);
  • linfoma di Hodgkin a cui appartengono: sclerosi nodulare, deplezione dei linfociti, eterogeneità cellulare;
  • linfomi non Hodgkin (es. linfoma alla milza).

Questa classificazione dei linfomi è l'ultima, aggiornata nel 2008. Prima di allora, i linfomi erano suddivisi in base alla pericolosità, ripartizione complessa poiché si avvaleva di principi relativamente soggettivi: un linfoma poteva esplodere nelle sue manifestazioni in modo più o meno aggressivo in base al soggetto. Le catalogazioni precedenti non erano dunque chiare, e provocavano confusione poiché i criteri di riconoscimento delle diverse neoplasie erano dubbi e non den definiti. L'attuale classificazione dei linfomi, invece, basata su parametri cellulari, morfologici, anatomici ed istologici, appare indiscutibile.

Linfomi aggressivi e indolenti

Un'ulteriore classificazione dei linfomi è realizzata in base al decorso clinico: si distinguono i linfomi dolenti ed aggressivi da quelli indolenti. I primi, presentano un decorso rapido con un quasi immediato  indebolimento dello stato di salute della persona affetta. Se non vengono curati tempestivamente conducono alla morte. Fortunatamente, se diagnosticato in tempo, il linfoma aggressivo può guarire definitivamente (es. la maggior parte dei linfomi che interessano i linfociti T). I linfomi indolenti, invece, si manifestano senza comportare lesioni gravi a livello dell'organismo, tanto che i soggetti affetti potrebbero non accorgersi della neoplasia anche per alcuni anni (es. neoplasie dei linfociti B). Le neoplasie non aggressive, seppur tali, presentano una difficile e complessa terapia risolutiva, ed il paziente difficilmente riesce a guarire del tutto.

Decorso

Il quadro clinico-patologico del linfoma presenta un decorso pressoché standardizzato: dapprima il tumore interessa una precisa area, come un solo organo, un'area ricca di linfonodi oppure una regione extra-nodale. Successivamente, la neoplasia colpisce più aree, in genere situate sullo stesso lato del diaframma; nello stadio successivo, il linfoma progredisce intaccando regioni localizzate in entrambi i lati del diaframma e/o nella milza. L'evoluzione massima del linfoma si attua quando il tumore diffonde negli altri organi, metastatizzando.

Sintomi

Per approfondire: Sintomi Linfoma


I sintomi che fungono da campanello d'allarme per il soggetto affetto possono essere molteplici in base al linfoma; data la molteplicità dei linfomi e la variabilità degli aspetti clinici, anche i sintomi possono essere differenti: consistente ed inspiegabile diminuzione del peso corporeo in pochi mesi, sudorazione eccessiva e sovrabbondante durante la notte, febbre superiore ai 38°C.

Terapia

I linfomi possono essere curati mediante radioterapia, chemioterapia od entrambe: grazie a questi trattamenti, affinati negli ultimi anni, le possibilità di sopravvivenza sono decisamente aumentate. Tuttavia, gli effetti collaterali che derivano dalle terapie suddette possono essere anche molto spiacevoli e determinare, per esempio, la sterilità.
La medicina, comunque, sta studiando nuovi metodi innovativi, ancor più precisi, atti a sconfiggere solo le cellule maligne, senza intaccare quelle sane, allo scopo di creare meno effetti collaterali possibili. Alcune ricerche per sconfiggere i linfomi stanno perfezionando metodiche d'immunoterapia: si tratta di sostanze biologiche in grado di stimolare il sistema immunitario dell'organismo per la sola distruzione delle cellule colpite da linfoma.


Per approfondire:

Farmaci per la cura del Linfoma non Hodgkin

Farmaci per la cura del Linfoma di Hodgkin

Riassunto

Per fissare i concetti…

 

Malattia

Linfoma, neoplasia primaria delle cellule linfoidi (coinvolge linfonodi, apparato linfo-ghiandolare, linfociti T, linfociti B e precursori)

Incidenza

Incidenza molto elevata: si configurano tra i tumori maligni maggiormente frequenti su scala mondiale; i linfomi non solo rappresentano il 5% delle neoplasie maligne, ma costituiscono anche la quinta causa di decesso per cancro.

Causa

Per il 70% dei linfomi, la causa scatenante è sconosciuta; per il restante 30%, alcuni linfomi potrebbero essere favoriti da immunodeficienza, malattie autoimmuni, infezioni patogene e virali.
Le radiazioni solari e le sostanze chimiche in generale sono correlate alle neoplasie solamente nell'1% dei casi

Classificazione linfomi secondo OMS e REAL

  • linfoma dei precursori dei linfociti T
  • linfoma dei linfociti T e delle cellule natural killer mature (es. leucemia ai grandi linfociti T granulari, papulosi linfomatoide, sindrome di Sèzaty)
  • linfoma dei precursori dei linfociti B (es. leucemia dei precursori dei linfociti B)
  • linfoma dei linfociti B maturi (es. linfoma follicolare, linfoma cutaneo, linfoma mantellare)
  • linfoma di Hodgkin a cui appartengono: sclerosi nodulare, deplezione dei linfociti, eterogeneità cellulare
  • linfomi non Hodgkin (es. linfoma alla milza)
  • linfomi aggressivi
  • linfomi indolenti

Decorso clinico

Prima il linfoma resta circoscritto in un'area definita, poi si diffonde in due aree vicine, infine può metastatizzare.

Sintomi

Perdita eccessiva di peso, sudorazione sovrabbondante durante la notte, febbre alta.

Possibili terapie

Chemioterapie, radioterapie.

Terapie future

Immunoterapia che colpisce solamente le cellule malate e lascia inalterate quelle sane riducendo gli effetti indesiderati.



Ultima modifica dell'articolo: 06/06/2016