Linfomi non Hodgkin

Definizione

I linfomi non Hodgkin rappresentano un gruppo eterogeneo e complesso di neoplasie maligne che interessano gli organi e le cellule del sistema linfatico. Tuttavia, non è raro che i linfomi non Hodgkin colpiscano anche aree extra-linfatiche, considerando che le cellule del sistema autoimmune sono localizzate in moltissime aree dell'organismo.

Linfoma Hodgkin e non Hodgkin

I linfomi Hodgkin si differenziano da quelli di tipo non Hodgkin per l'assenza, in questi ultimi, di un particolare tipo di cellule anomale, chiamate Reed-Sternberg: la differenza istologica, seppur apparentemente irrisoria, è assolutamente sostanziale ai fini diagnostici ed operativi. Infatti, solamente attraverso la biopsia del linfoma, oppure tramite l'analisi molecolare, il medico riesce a diagnosticare in modo corretto la malattia e la tipologia di linfoma, allo scopo di trovare la soluzione terapeutica più consona ed efficace.

Cause

I linfociti B e i linfociti T rappresentano il target del linfoma non Hodgkin: sono globuli bianchi che appartengono al sistema immunitario; quando essi cominciano a riprodursi in maniera indiscriminata e sregolata nei linfonodi, e nelle altre aree dell'organismo, si manifesta il linfoma.
I linfomi non Hodgkin insorgono attraverso un consistente ingrossamento delle ghiandole linfatiche su collo, ascelle ed inguine; tuttavia, nel 30% dei malati di linfoma non Hodgkin anche l'intestino, il midollo osseo, la cute e le braccia sono interessati dalla malattia.

Sintomi ed incidenza

A differenza della maggior parte dei linfomi, la febbre e le eccessive sudorazioni notturne non si rivelano quasi mai di consistente entità, pur rimanendo sintomi tipici della fase avanzata del linfoma non Hodgkin.
I linfomi non Hodgkin colpiscono in particolare soggetti adulti di età compresa tra i 40 ed i 70 anni, con un'incidenza del 3-5% rispetto a tutte le varie forme tumorali. Si è inoltre registrata una connessione tra i linfomi non Hodgkin e l'AIDS: infatti, sembra ci sia un aumento d'incidenza dei tumori non Hodgkin nelle persone affette da immunodeficienza da AIDS. Anche le malattie autoimmuni (es. celiachia), il tabagismo, le infezioni (es. causate hall'Herpes virus), eccessiva esposizione ai raggi UV solari o artificiali, contatto od esposizione ad agenti chimici (es. solventi, disinfettanti irritanti, acidi, pesticidi) sono possibili fattori predisponenti il linfoma non Hodgkin.
I linfomi non Hodgkin, come del resto la maggior parte dei linfomi in genere, possono presentare sintomi od essere assolutamente asintomatici nella fase acuta: in alcune forme di linfoma non Hodgkin, il paziente non percepisce alcun tipo di disturbo, di conseguenza la neoplasia può rimanere silente per lunghi periodi. In altri casi, invece, i linfomi non Hodgkin possono manifestarsi improvvisamente, in modo aggressivo e dolente; potrebbero risultare fatali e il decesso del paziente potrebbe avvenire entri poche settimane.
A tal proposito, i linfomi non Hodgkin, in base alla classificazione di Kiel [tratto dal libro Trattato delle malattie del sangue, di P. Larizza] possono essere ripartiti in due grandi gruppi principali, in cui si distinguono altre sotto categorie: a crescita lenta (linfoma non Hodgkin di grado basso) o a crescita rapida (linfoma non Hodgkin di grado alto).

Linfomi non Hodgkin a crescita lenta

Si tratta di linfomi a basso grado d malignità. Essi sono così suddivisi:

  • Linfoma plasmocitico
  • Linfoma centrocitico
  • Linfoma centroblasico follicolare/ follicolare diffuso/ diffuso
  • Linfomi linfocitici (leucemia linfatica cronica B/T; leucemia a tricloleucociti; linfoma della zona T); in questa categoria rientrano anche le micosi fungoide e la Sindrome di Sezary: si tratta di due linfomi non Hodgkin che originano a livello cutaneo e proprio per questo motivo sono classificati anche tra i tumori della pelle.

Linfomi non Hodgkin a crescita rapida

Sono linfomi ad alto grado di malignità. Essi sono così classificati:

  • Linfoma centroblastico primitivo/ secondario
  • Linfoma immunoblastico
  • Linfoma linfoblastico di Burkitt (linfociti B)
  • Linfoma linfoblastico a cellule convolte (linfociti T)
  • Linfoma linfoblastico inclassificabile

Altre classificazioni

Tuttavia, è stata riportata un'ulteriore classificazione in base alle cellule bersaglio: i linfomi non Hodgkin  che interessano i linfociti T sono chiamati linfomi di derivazione T - linfocitaria (evento più frequente tra i giovani), mentre quelli che colpiscono i linfociti B sono detti linfomi di derivazione B - linfocitaria (linfoma non Hodgkin più comune).

Ancora, un'ulteriore classificazione dei linfomi non Hodgkin, fu proposta per la prima volta dal Dott. Rappaport (1966): i linfomi non Hodgkin venivano suddivisi in base alla morfologia, alla differenziazione cellulare, alla natura del tumore ed in base all'aspetto nodulare o diffuso della neoplasia.

Come abbiamo visto, la classificazione dei tumori non Hodgkin appare molto complessa: a tal proposito, la diagnosi dev'essere assolutamente inequivocabile per riuscire a sconfiggere il tumore definitivamente.

Terapie

Per fortuna, negli ultimi anni la terapia antitumorale ha ottenuto esiti positivi ed ha permesso molte guarigioni: chemioterapia, radioterapia, trapianto di cellule staminali, nuove terapie biologiche e, in alcuni rari casi, l'asportazione chirurgica, rappresentano i trattamenti utilizzati per combattere i linfomi non Hodgkin.
Nonostante il numero dei malati di linfoma sia in progressivo aumento, anche le probabilità di debellare il linfoma non Hodgkin sono in rialzo.

Riassunto

Per fissare i concetti…

 

Malattia

Linfoma non Hodgkin: gruppo eterogeneo e complesso di neoplasie maligne che interessa gli organi e le cellule del sistema linfatico ed extra-linfatico.

Differenze con i linfomi Hodgkin

Assenza delle cellule anomale Reed-Sternber.
Assenza di febbre ed eccessiva sudorazione nella fase acuta.

Target della malattia

Principalmente linfociti B e linfociti T (globuli bianchi che appartengono al sistema immunitario), ma le cellule impazzite si possono diffondere in altri distretti.

Zone interessate

Ghiandole linfatiche su collo, ascelle, inguine (soprattutto)
Intestino, midollo osseo cute e braccia (nel 30% dei casi)

Quadro eziopatologico

Fattori correlati al linfoma non Hodgkin: AIDS, tabagismo, malattie autoimmuni, infezioni, massiccia esposizione UV, contatto con agenti chimici, predisposizione genetica.

Classificazione generale

  • Linfomi non Hodgkin a crescita lenta o di basso grado di malignità
  • Linfomi non Hodgkin a crescita rapida o ad alto grado di malignità
  • linfomi di derivazione T- linfocitaria
  • linfomi di derivazione B- linfocitaria

La classificazione è complessa perché per ogni classe s'individuano più sotto-categorie. La catalogazione dei vari linfomi non Hodgkin può essere realizzata in base all'istologia delle cellule, alla loro differenziazione, all'origine della malattia od in base al loro aspetto nodulare o diffuso.

Terapie

Chemioterapia, radioterapia, trapianto di cellule staminali, nuove terapie biologiche e, in alcuni rari casi, l'asportazione chirurgica rappresentano le terapie possibili per debellare i linfomi non Hodgkin.


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