Linfomi di Hodgkin

Tumore del sistema linfatico

Il linfoma - o sindrome - di Hodgkin, detto anche linfogranuloma maligno, è una neoplasia abbastanza rara del sistema linfatico, se confrontata con i tumori di tipo non Hodgkin; la malattia porta il nome dello scopritore, Thomas Hodgkin che, intorno agli anni '30 dell'Ottocento,  descrisse per la prima volta questa forma neoplastica.

Incidenza

Il linfoma di Hodgkin si manifesta in un soggetto ogni sette affetto da neoplasie linfatiche; in particolare, si manifesta nei maschi, solitamente anziani ultra-settantenni, e nei giovani di età compresa tra i 20 ed i 30 anni, anche se sono stati registrati casi di bambini colpiti da linfoma di Hodgkin. Il dato sconcertante emerge dalle ultime statistiche: sembra, infatti, che il linfoma di Hodgkin sia in aumento, poiché sono stati diagnosticati circa 8.000 nuovi casi all'anno.

Caratteristica importante

Il linfoma di Hodgkin si differenzia da tutti gli altri tipi di tumori del sistema linfatico per la presenza di cellule anomale - chiamate Reed-Sternberg - che non si sviluppano nelle altre neoplasie linfatiche (da qui l'appellativo “non Hodgkin” per tutti i tumori linfatici che non presentano cellule Reed-Sternberg).
Il linfoma di Hodgkin interessa soprattutto i distretti linfonodali, estendendosi tra linfonodi vicini: ossia, in genere, il linfoma di Hodgkin non si localizza nelle aree extra-linfatiche ma tende a diffondere le cellule maligne negli organi linfatici. Per chiarire, l'OMS ha realizzato una classificazione inerente alle varie forme di linfoma Hodgkin: classico (in cui si verifica deplezione dei linfociti, sclerosi nodulare, eterogeneità cellulare e sovrabbondanza di linfociti), linfocitario-nodulare, e linfoma di Hodgkin inclassificabile (non riporta sintomatologia affine né al linfoma classico, né a quello linfoci0tario - nodulare).

Sintomi

Il linfoma di Hodgkin esordisce con un gonfiore inguinale, cervicale od ascellare, spesso associato ad alterazione della temperatura corporea (febbre di Pel-Ebstein), eccessiva sudorazione (soprattutto notturna), prurito, astenia, tosse secca e dolore (provocato da una vasodilatazione generalizzata, che determina liberazione d'istamina). Purtroppo, però, la maggior parte delle persone affette da linfoma di Hodgkin non manifesta questi sintomi in modo consistente, quindi la malattia non viene diagnosticata alle prime manifestazioni. Allo stesso modo, non tutti i soggetti che lamentano tali disturbi sono necessariamente affetti da linfoma di Hodgkin.
La sindrome di Hodgkin è indolore: nella maggior parte dei casi, i tumori non sono di consistenza molle (come per es. i lipomi). ma appaiono duri e non lignei. Interessano soprattutto la zona cervicale (60% dei casi), il mediastino (20%), l'inguine e le ascelle.

Diagnosi

L'esperto che formula la diagnosi, per accertare il linfoma di Hodgkin, dovrà procedere con una biopsia, nonché con l'analisi microscopica di un linfoma chirurgicamente prelevato.
Se l'esame diagnostico è positivo, il medico dovrà valutare lo stadio evolutivo del linfoma: lo stadio più lieve  si  presenta quando il linfoma di Hodgkin rimane circoscritto in un'area linfatica. Il linfoma può poi progredire, lentamente ma inesorabilmente, fino al raggiungimento del quarto livello, caratterizzato dall'espansione dello stesso al fegato, al midollo e ad altre zone non linfatiche.
In base alla localizzazione, al numero, alla composizione cellulare, alla morfologia del linfoma e alla sintomatologia, si opta per la terapia più idonea a combatterlo. Ovviamente, più il linfoma è evoluto, più sarà complicato debellarlo; di conseguenza diminuiscono le probabilità di sopravvivenza del paziente.

Cause

La causa che scatena il linfoma di Hodgkin non è ancora definita, nonostante il tumore sia tuttora oggetto di studio; tuttavia, è possibile una correlazione con alcune patologie virali e con l'alterazione del sistema immunitario.

Terapie

Per quanto riguarda le terapie possibili, il linfoma di Hodgkin può essere trattato con radioterapia (cura particolarmente indicata per i primi tre stadi della malattia) e chemioterapia. La radioterapia è molto efficiente per la risoluzione del linfoma di Hodgkin, così come la chemioterapia mista (non si considera la mono-chemioterapia poiché non dà risultati apprezzabili), che inibisce la progressione di cellule maligne ed impedisce la crescita di nuove cellule neoplastiche.
Nell'ultimo decennio si sono affrontati studi che hanno condotto alla formazione di nuove conoscenze: per combattere i linfomi di Hodgkin recidivi, che non rispondono correttamente alle terapie chemio/radioterapiche, le cure con cellule staminali potrebbero essere una soluzione, seppur ancora in fase di sperimentazione.
Per concludere, attualmente, grazie alle scoperte mediche, l'80% delle persone colpite da linfoma di Hodgkin guarisce.

Riassunto

Per fissare i concetti…


Malattia

Linfoma di Hodgkin o sindrome di Hodgkin o linfogranuloma maligno

Origine del termine

La malattia porta il nome dello scopritore, Thomas Hodgkin che intorno al 1830   descrisse per la prima volta questa forma neoplastica.

Incidenza

Maschi, anziani over-70 e giovani (dai 20 ai 30 anni).

Differenza con gli altri tumori non Hodgkin

Presenza di cellule anomale chiamate Reed-Sternberg.

Classificazione linfomi di Hodgkin

Classico (in cui si verifica deplezione dei linfociti, sclerosi nodulare, eterogeneità cellulare e sovrabbondanza di linfociti), linfocitario - nodulare, e linfoma di Hodgkin inclassificabile.

Esordio

Il linfoma di Hodgkin esordisce con un gonfiore inguinale, cervicale od ascellare, spesso associato a febbre di Pel-Ebstein, eccessiva sudorazione, prurito, astenia, tosse secca.

Aree interessate

Zona cervicale (60% dei casi), mediastino (20%), inguine ed ascelle.

Cause

Sconosciute. Probabile correlazione con patologie virali, deficienza immunitaria.

Esame diagnostico

Biopsia del linfoma estratto chirurgicamente.

Terapie per combattere il linfoma di Hodgkin

Radioterapia, chemioterapia, trapianto di cellule staminali (in fase di sperimentazione).


Linfoma di Hodgkin - Farmaci per la cura del Linfoma di Hodgkin >>