Linfomi di Burkitt

Tumore dei linfociti

Il linfoma di Burkitt prende il nome dal chirurgo D. Burkitt, che per primo ne descrisse la sintomatologia intorno alla metà del Novecento; un decennio più tardi, il linfoma di Burkitt fu inserito nella classe delle neoplasie maligne.
Il linfoma di Burkitt è considerato un tumore di derivazione B-linfocitaria: è una neoplasia rara che registra un'elevata incidenza tra i bambini africani.

Cause

Il linfoma di Burkitt è giudicato una forma di linfoma non Hodgkin, che si distingue per la sua rapida progressione; compare, in genere, in seguito all'infezione provocata dal virus di Epstein-Barr, lo stesso che provoca la malattia del bacio trasmessa per mezzo di saliva infetta (mononucleosi). È opportuno evidenziare che il virus, nei soggetti sani, viene facilmente debellato, sebbene la degenza si riveli relativamente lunga; se il virus si manifesta nelle persone malnutrite, disagiate o affette da immunodeficienza, le conseguenze potrebbero avere risvolti decisamente più gravi. In quest'ultimo caso, infatti, il virus potrebbe innescare reazioni a catena che provocherebbero l'insorgere del linfoma di Burkitt.

Fattori di rischio

Le statistiche riportano che nelle fasce equatoriali africane la neoplasia di Burkitt provocata dal virus di Epstein-Barr si manifesta nel 95% dei linfomi; negli altri casi, lo stesso virus è stato riscontrato solo nel 20% delle persone affette da linfoma di Burkitt.
Altro fattore predisponente è il trapianto di midollo osseo nelle persone affette da leucemia: i malati vengono sottoposti a trattamenti chemioterapici molto consistenti, che provocano una diminuzione ed un indebolimento delle difese immunitarie. Di conseguenza, il rischio di contrarre il linfoma di Burkitt appare elevato.
La malattia potrebbe insorgere anche in caso di immunodeficienza congenita, non solo in quella acquisita: AIDS e malaria, atassia-teleangectasia e sindrome di Wiskott-Aldrich (patologia ereditaria legata al cromosoma X, che si presenta con eczema, infezioni, piarstrinopenia e diarrea) potrebbero scatenare il linfoma di Burkitt.
Il Dott. Burkitt formulò, a suo tempo, un'altra ipotesi che fu (quasi) immediatamente confutata, poiché egli riteneva la zanzara della malaria come la causa maggiormente accreditata per provocare il linfoma; la zanzara Anopheles trasmette il virus che provoca malaria, ma non è certo l'insetto a provocare uno stadio di immunodeficienza (in particolare, inibizione dell'attività dei linfociti T) nel soggetto affetto. Infatti è la malaria stessa che provoca un progressivo indebolimento delle difese immunitarie, che a sua volta pone le basi per il linfoma di Burkitt.
Ogni anno, in Italia, 12.000 persone sono affette da questa neoplasia, il che significa che la malattia ha un'incidenza pari a 1:5.200 soggetti; il dato sconcertante è che il fenomeno è in progressivo aumento.

Sintomi del linfoma di Burkitt

Il linfoma di Burkitt esordisce, in genere, nei linfonodi mascellari e cervicali; di rado, la neoplasia si manifesta anche a livello dell'ileo, del mesentere e del cieco. Il linfoma, evolvendosi, si potrebbe espandere nelle ovaie (o nei testicoli), nella pancia, nel midollo e nel cervello, provocando dolore. Nello stadio iniziale, la malattia è percepita come un gonfiore consistente, seguito da una tumefazione a carico delle ossa mascellari; in seguito, il linfoma provoca sudorazioni abbondanti (sintomo tipico dei linfomi in genere), ulcere a livello della mucosa, malessere, mal di gola ed apatia.

Analisi cellulare e biochimica

In seguito alla biopsia del linfoma, si nota che esso è costituito da macrofagi che hanno inglobato i detriti cellulari (aspetto a cielo stellato): infatti, l'area mascellare, analizzata tramite radiografia, appare frastagliata, e le radici dentarie, in prossimità del linfoma, sono state riassorbite.
Dal punto di vista genetico, il linfoma di Burkitt provoca una traslocazione tra il cromosoma 8 ed il cromosoma 14, con successivo coinvolgimento del gene protoncogene MYC, fattore di trascrizione il cui target è rappresentato da alcuni geni che controllano la replicazione cellulare. È chiaro che, qualora insorga un errore nella trascrizione, il ciclo cellulare impazzisce, provocando una serie di eventi a catena che esordiscono nel linfoma di Burkitt. Per riassumere il concetto, la neoplasia di Burkitt è un modello di riarrangiamento cromosomico che determina un'alterazione cellulare in seguito ad una nuova collocazione di un gene.

Chemioterapia e prognosi

Sebbene il linfoma di Burkitt sia  alquanto aggressivo ed irruento, sembra rispondere positivamente alle terapie poli-chemioterapiche (la mono-chemioterapia sembra non essere particolarmente indicata); si è stimato che l'indice di sopravvivenza dei soggetti affetti da linfoma di Burkitt, curati con chemioterapia, è molto elevato ed  il 75% di essi guarisce completamente.

Riassunto

Per fissare i concetti…

 

Malattia

Linfoma di Burkitt, tumore di derivazione B-linfocitaria

Categoria di appartenenza

Linfoma non Hodgkin, malattia rara

Incidenza

Elevata incidenza nelle fasce equatoriali africane. In Italia 12.000 nuovi casi ogni anno

Zone interessate

Area mascellare, cervicale, ileo, mesentere, cieco. Progredisce evolvendosi nelle ovaie (o nei testicoli), nella pancia, nel midollo e nel cervello, provocando dolore

Sintomi

Stadio iniziale: gonfiore a livello dei linfonodi
Successivamente: tumefazione delle ossa mascellari, sudorazione abbondante, ulcerazioni a livello della mucosa, malessere, mal di gola, apatia, dolore

Cause scatenanti

Virus di Epstein-Barr, leucemia, trattamenti chemioterapici (immunodeficienza indotta), AIDS e malaria, atassia-teleangectasia e sindrome di Wiskott-Aldrich (immunodeficienza congenita)

Punto di vista genetico

Traslocazione tra il cromosoma 8 e 14 con conseguente coinvolgimento del protoncogene MYC

Terapie per combattere il linfoma di Burkitt

Poli-chemioterapia. Indice di sopravvivenza dopo 5 anni: 75%


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Ultima modifica dell'articolo: 08/11/2016