Lichen Sclerosus

Definizione

Il lichen sclerosus, popolarmente noto come lichen scleroatrofico, identifica un processo morboso infiammatorio di natura sclerotica cronica, che coinvolge cute e mucose. Non è raro, purtroppo, che il lichen sclerosus venga mal diagnosticato, minimizzato o, ancor peggio, sottovalutato: si tratta infatti di una flogosi a carattere immunologico potenzialmente pre-cancerogena. Il lichen scleroatrofico può idealmente intaccare ogni distretto dell'organismo, pur manifestandosi frequentemente (nell'83% dei casi) a livello dei tessuti genitali maschili e femminili.lichen sclerosus

Incidenza

Il lichen sclerosus, variante del lichen planus, è una patologia assai diffusa tra la popolazione globale (indice d'incidenza stimato 3-15%), nonostante poco discussa; alcuni testi scientifici ritengono che la malattia sia soprattutto femminile, ma dalle recenti analisi statistiche, sembra che il lichen sclerosus interessi sia gli uomini che le donne in egual misura.
L'uomo è più soggetto al lichen sclerosus con l'avanzare dell'età; rispetto alle bambine, le donne in età pre-menopausale sembrano essere più sensibili al lichen sclerosus di tipo ano-genitale.
La malattia può manifestarsi anche tra gli infanti, in particolare tra le femmine: quando si paragona il lichen sclerosus dell'età adulta con quello infantile, le possibilità di guarigione completa, senza complicanze croniche, aumentano notevolmente nei bambini. Inoltre, è stato riscontrato che durante la pubertà il lichen sclerosus è ancor più facilmente curabile: a tal proposito, è stata ipotizzata una possibile funzione “protettrice” degli ormoni sessuali.
Il lichen sclerosus si registra soprattutto tra i maschi non circoncisi: si stima che la flogosi venga diagnosticata nel 3,6-19% dei prepuzi rimossi [tratto da Andrologia clinica, di Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].

Lichen sclerosus nella donna

Nonostante possa interessare anche sedi extra genitali (braccia, gambe, tronco, lingua e mucose orali), il lichen sclerosus  più frequentemente colpisce i genitali femminili (lichen scleroatrofico ano-vulvare): è una forma infiammatoria che provoca, in genere, prurito, bruciore e dispareunia, e potrebbe degenerare a tal punto da fondere le piccole e le grandi labbra della donna. Sarebbe opportuno sottoporsi a periodici controlli per il monitoraggio della malattia, in particolar modo quando la donna lamenta lacerazioni o aree ipercheratosiche (ispessite) a livello genitale; il lichen scleroatrofico provoca una consistente e fastidiosa secchezza a livello della mucosa vaginale e perianale, accompagnata da irritazione locale, macchie bianche, ragadi e rimpicciolimento o distruzione delle piccole labbra.
Come abbiamo analizzato, il lichen sclerosus potrebbe essere indice di una forma pre-neoplastica come, per esempio, il carcinoma epidermoide vulvare: proprio per questo motivo, la profilassi  e le periodiche visite di controllo della malattia risultano indispensabili.

Lichen sclerosus nell'uomo

Più l'uomo invecchia, più corre il rischio di contrarre il lichen sclerosus; ad ogni modo, la forma maschile della malattia è nota come lichen sclerosus balano prepuziale. I genitali presentano evidenti chiazze bianco-brunastre lucide, associate ad escoriazioni, microlesioni, prurito, penodinia (variante maschile della vulvodinia femminile), dolore e possibile sensazione di bruciore durante i rapporti (dispareunia). Inoltre, la malattia potrebbe causare uretrite, stenosi uretrale, fimosi serrata e difficoltà allo scorrimento del foglietto prepuziale sul balano (glande). Il lichen scleroatrofico, come preannuncia il termine stesso, potrebbe degenerare e provocare una lenta ma progressiva cicatrizzazione sclerotica del prepuzio, del glande, dell'uretra.
Spesse volte, purtroppo, il lichen sclerosus viene mal diagnosticato, di conseguenza anche la terapia non è adatta: non è raro, infatti, che il paziente maschio affetto abbia cercato di trattare il disturbo con farmaci inappropriati per supposte infezioni micotiche.
L'autodiagnosi non è certo l'opzione migliore, nonostante possa apparentemente risultare la più semplice: per gli uomini, in particolar modo, i disturbi genitali rappresentano problemi decisamente imbarazzanti, dunque la visita dall'andrologo viene spesso presa in considerazione troppo tardi. Il lichen sclerosus è una malattia potenzialmente pericolosa, che cela, talvolta, balaniti, postiti o balanopostiti, altre volte infezioni ignote, o ancora forme precancerose gravi: a tal proposito, è doveroso rivolgersi al medico fin dai primissimi sintomi.


Degenerazione del lichen sclerosus nell'uomo:
Coinvolgimento del prepuzio → interessamento del glande → uretrite → stenosi uretrale → carcinoma squamoso del pene


[tratto da www.ildermatologorisponde.it/].

Lichen sclerosus nel bambino

Generalmente, il lichen sclerosus che colpisce gli infanti solo di rado non presenta una buona prognosi: infatti, il più delle volte, la bambina lamenta prurito o bruciore a livello vulvare, perianale, mentre il bambino affetto presenta un'irritazione genitale generalizzata molto simile agli effetti determinati dalla balanopostite, talvolta correlata a fimosi (restringimento del foglietto prepuziale).

Malattie correlate

Sebbene le cause scatenanti, responsabili della manifestazione del lichen sclerosus, non siano state ancora identificate, sono state osservate alcune malattie associate e potenziali (ma non del tutto dimostrati) fattori di rischio: dislipidemie, infezioni a decorso cronico in generale, vitiligine, anemia perniciosa, lupus eritematoso, diabete mellito, carcinoma spino cellulare del pene. Anche lo stress psicofisico sembra giocare un ruolo fondamentale nell'esordio della malattia

[tratto da www.latuapelle.org].

Terapia

Il trattamento medico risulta assolutamente fondamentale per redimere il paziente dal lichen sclerosus: è opportuno puntualizzare che, generalmente, è necessario l'approccio multidisciplinare, quindi il paziente dovrebbe sottoporsi a svariati trial clinici per avere un quadro completo della malattia. Si consiglia il dermatologo, il ginecologo/urologo, ed altri specialisti, in funzione della gravità della malattia.
Le terapie più consigliate si basano sulla somministrazione di specialità farmaceutiche ad azione sistemica (es. immunosoppressori, corticosteroidi) e ad applicazione topica (es. antiossidanti). Sfortunatamente, però, soprattutto nel maschio, il disturbo potrebbe essere riconosciuto tardi perché il paziente tende a rimandare la visita: quando sottovalutato, il lichen sclerosus potrebbe degenerare, dunque l'unica soluzione rimane l'operazione chirurgica (circoncisione). [tratto da www.latuapelle.org].
In alcuni pazienti, viene consigliata la laserterapia al diossido di carbonio, insieme all'applicazione topica di sostanze antibatteriche, nel caso in cui il lichen sclerosus sia favorito da infezioni.

[tratto da Andrologia clinica, di Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].

Riassunto

Lichen sclerosus in breve:


Malattia

Lichen sclerosus (o lichen scleroatrofico)

Descrizione

Processo morboso infiammatorio di natura sclerotica cronica, che coinvolge cute e mucose

Aree anatomiche target del lichen sclerosus

Idealmente: può interessare tutta la cute
83% dei casi: coinvolge i genitali

Incidenza del lichen scleroatrofico
  • Indice d'incidenza stimato 3-15%
  • Malattia soprattutto femminile
  • L'uomo è più soggetto al lichen sclerosus con l'avanzare dell'età
  • La malattia può manifestarsi anche tra gli infanti
  • Il lichen sclerosus si registra soprattutto tra i maschi non circoncisi
  • Durante la pubertà il lichen sclerosus è ancor più facilmente curabile
Lichen sclerosus nella donna

Il lichen sclerosus nella donna (lichen scleroatrofico ano-vulvare):

  • Colpisce frequentemente i genitali femminili
  • Provoca prurito, bruciore, dispareunia
  • Possibile fusione di piccole e grandi labbra
  • Formazione di lacerazioni o aree ipercheratosiche (ispessite) a livello genitale
  • Possibile irritazione locale, macchie bianche, ragadi, rimpicciolimento o distruzione delle piccole labbra, secchezza a livello della mucosa vaginale e perianale
Lichen sclerosus nell'uomo

Il Lichen sclerosus nell'uomo (lichen sclerosus balano prepuziale) potrebbe causare:

  • chiazze bianco-brunastre lucide, associate ad escoriazioni, microlesioni, prurito, penodinia
  • cicatrizzazione sclerotica del prepuzio, del glande, dell'uretra
  • uretrite, stenosi uretrale, fimosi serrata e difficoltà allo scorrimento del foglietto prepuziale sul balano
  • dolore e possibile sensazione di bruciore durante i rapporti
Lichen sclerosus nel bambino

La bambina: lamenta prurito o bruciore a livello vulvare e perianale
Il bambino affetto presenta un'irritazione genitale generale

Malattie correlate al lichen sclerosus e fattori di rischio

Displidemie, infezioni a decorso cronico in generale, vitiligine, anemia perniciosa, lupus eritematoso, diabete mellito, carcinoma spino cellulare del pene

Terapia contro il lichen sclerosus
  • immunosoppressori, corticosteroidi
  • antiossidanti
  • circoncisione
  • laserterapia
  • applicazione topica di sostanze antibatteriche

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Ultima modifica dell'articolo: 28/07/2016