Lichen Ruber Planus

Lichen puber planus

Il lichen ruber planus rappresenta una frequente condizione morbosa della cute e delle mucose, che consta in papule pruriginose, bolle atrofiche od erosive. Nonostante si ipotizzi che la patogenesi del lichen ruber planus sia immunologica, l'eziologia è tuttora dubbia e sconosciuta: ad ogni modo, sembra accertato che i virus non incidono in alcun modo nella manifestazione della dermatosi.

Incidenza

lichen ruber planusSi stima che il lichen ruber planus sia una malattia piuttosto frequente tra il gentil sesso, ed il tasso d'incidenza si aggira intorno all'1-2% della popolazione sana; nonostante quanto affermato, sembra che la condizione sia sottostimata. In genere, i pazienti che lamentano questo disturbo presentano un'età compresa tra i 30 ed i 60 anni, mentre i bambini sono pressoché esclusi dal lichen ruber planus.

Cause e aree interessate

I fattori scatenanti che stanno alla base del lichen ruber planus sono del tutto sconosciuti: è stato riscontrato che i malati di questa dermatosi presentano forti stati d'ansia, ma la ragione che regola il tutto rimane tuttora una zona d'ombra. Alcuni Autori azzardano una teoria particolare: in base agli studi effettuati, sembra che lo stress incida notevolmente sull'evoluzione clinica della malattia. Il decorso cronico del lichen ruber planus, seppur benigno, potrebbe quindi essere fomentato (non causato) da neurotrasmettitori dello stress [tratto da www.latuapelle.org].
Nonostante si possa idealmente diffondere in tutte le zone corporee, il lichen ruber planus colpisce prevalentemente i polsi, la zona lombo-sacrale, i fianchi ed i genitali; inoltre, anche le unghie, le mucose orali e genitali, ed il cuoio capelluto sono possibili target della dermatosi.

Lesioni

È difficile costruire un chiaro quadro clinico, poiché il lichen ruber planus non si manifesta con le medesime lesioni cutanee in ogni paziente: le papule tipiche della malattia possono presentare forma, dimensioni, localizzazione e disposizione diverse, rendendo talvolta intricato il riconoscimento della malattia.
I dati statistici rivelano che nel 10% dei casi le papule biancastre del lichen ruben planus tendono a guarire nella zona centrale, ma ad espandersi verso la periferia, con un particolare andamento circolare (tipica manifestazione del  lichen a livello del glande responsabile, talvolta, di balanopostite o balanite). Raramente, le lesioni seguono una distribuzione lineare.

  1. Localizzazione delle lesioni

Le papule a livello cutaneo assumono un aspetto poligonale, color rossastro o biancastro, dal diametro che può variare dai 3 ai 10 mm. Sulle mucose interne delle guance (mucose geniene) e sulla lingua, invece, il lichen ruber planus potrebbe favorire la formazione di papule biancastre ramificate e reticolate. Ancora, il lichen ruber planus a livello palmo-plantare potrebbe generare rilievi rigidi ed ipercheratosici, molto simili a calli.
Le papule generate dal lichen ruber planus possono ubicarsi in prossimità dei follicoli piliferi, generando la caduta del pelo, con successivo danneggiamento permanente del follicolo stesso.

  1. Struttura delle papule

In genere, le papule del lichen ruber planus appaiono molto piccole, paragonabili alle dimensioni della testa di uno spillo; ma non mancano certo le eccezioni, poiché queste potrebbero aumentare di volume, diffondendosi nelle aree circostanti. Quando le papule non appaiono più piane (da qui il termine “planus” della malattia), si parla più correttamente di lichen ruber acumunatus (malattia descritta per la prima volta intorno alla metà dell'Ottocento da M. K. Kaposi, celebre dermatologo ungherese dell'epoca) oggi nota come pitriasi rubra pilaris.
A livello degli arti, le papule possono assumere un aspetto bucato, associato alla formazione di verruche particolarmente pruriginose.
Sulle papule del lichen ruber planus appare, generalmente, un reticolo biancastro: è un segno tipico della dermatosi, che permette il riconoscimento immediato. Le papule possono rimanere isolate oppure raggrupparsi formando veri e propri ammassi abnormi. Il problema principale, che ostacola la diagnosi, è dato dal grattamento consistente generato dalle papule: il soggetto affetto, attraverso lo strofinio, toglie la pellicola superficiale della lesione, impedendo il riconoscimento clinico.
In alcuni soggetti, il lichen ruber planus di tipo attinico forma papule e bolle, favorite ancor più dall'esposizione solare; in questa forma di lichen, il prurito è pressoché nullo.

Classificazione

Il lichen ruber planus si classifica in funzione delle caratteristiche morfologiche delle papule e della localizzazione:

  • Lichen ruber planus di tipo verrucoso o ipertrofico: tipico lichen della gamba, in cui le papule, secche e squamose, tendono ad essere in leggero rilievo dalla cute. Spesse volte, si riscontrano papillomatosi (patologia che si distingue per la presenza di papillomi a livello cutaneo/mucoso) ed ipercheratosi evidente.
  • Lichen ruber planus di tipo bolloso: come preannuncia la condizione morbosa, sulla pelle si possono formare vescicole o bolle di varie dimensioni. Le lesioni sono le responsabili di una degenerazione cutanea progressiva che danneggia lo strato basale epidermico.
  • Lichen ruber planus di tipo follicolare: la dermatosi interessa i follicoli, creando notevoli danni quando viene intaccato anche il cuoio capelluto, poiché provoca la caduta del capello, dunque alopecia permanente non reversibile.

[estratto da  Trattato di anatomia patologica clinica  di M. Raso]

Decorso della malattia

La malattia può avere un decorso cronico o acuto, ma fortunatamente tende a regredire spontaneamente, senza particolari necessità di terapie farmacologiche (fatta eccezione per i pazienti che lamentano prurito ossessivo ed implacabile). Quando le placche e le papule formatesi cambiano colore, imbrunendosi, è un segno evidente di auto-risanamento del lichen ruber planus.

Cura

Non è stato riportato alcun caso di lichen ruber planus asintomatico: tutti i pazienti lamentano prurito, nonostante l'intensità dello stesso possa variare notevolmente da soggetto a soggetto. In alcuni casi, il prurito è talmente irrisorio che i farmaci non sono indispensabili (lichen ruber planus di tipo attinico).
Il paziente, previa prescrizione medica, può utilizzare creme o pomate a base di corticosteroidi (applicazione topica) o somministrazione per os di vitamina PP; il paziente può avvalersi anche di antistaminici per placare il prurito.
Quando il lichen ruber planus è accompagnato da un evidente stato ansioso del paziente, è consigliata la somministrazione di specialità farmacologiche spasmolitiche.

Riassunto

Lichen ruber planus: in breve

 

Malattia

Lichen ruber planus

Descrizione

Frequente condizione morbosa della cute e delle mucose, che consta in papule pruriginose, bolle atrofiche od erosive

Incidenza del lichen ruber planus
  • malattia piuttosto frequente tra il gentil sesso
  • tasso d'incidenza: intorno all'1-2% della popolazione sana
  • i soggetti più colpiti hanno un'età compresa tra i 30 ed i 60 anni
Aree interessate dalla malattia

Colpisce prevalentemente i polsi, la zona lombo-sacrale, i fianchi ed i genitali. Meno frequente il lichen ruber planus a livello di unghie, mucose orali e genitali, cuoio capelluto

Eziologia

Del tutto sconosciuta

Ipotesi

Stress e ansia potrebbero fomentare il decorso della malattia

Manifestazioni cliniche
  • Non si manifesta con le medesime manifestazioni in tutti i pazienti
  • 10% dei casi: il lichen ruber planus causa macchie bianche che si espandono ad anello
  • Rare le lesioni ad andamento lineare
  • Diametro papule: 3-10 mm, che in casi rari raggiungono dimensioni abnormi
  • Papule rosse (cute), bianche e reticolate (lingua, guance)
  • Rilievi ipercheratosici e rigidi (palmo)   
  • Aspetto bucato delle papule, associato a verruche pruriginose (arti)
  • Danneggiamento permanente del follicolo pilifero
  • Possibili papule in rilievo (lichen ruber acumunatus)
  • Papule isolate o ammassate le une alle altre
  • Consistente prurito che ostacola la diagnosi immediata
  • lichen ruber planus  di tipo attinico: favorito dal sole. Non dà prurito
Classificazione
  • Lichen ruber planus di tipo verrucoso o ipertrofico (gamba)
  • Lichen ruber planus di tipo bolloso (strato basale epidermico)
  • Lichen ruber planus di tipo follicolare (follicoli)
Decorso della malattia

Decorso cronico o acuto, ma fortunatamente tende a regredire spontaneamente

Trattemento terapeutico contro il lichen ruber planus
  • creme o pomate a base di corticosteroidi;
  • vitamina PP;
  • antistaminici;
  • specialità farmacologiche spasmolitiche (quando necessario).

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Ultima modifica dell'articolo: 26/04/2016