Lichen Planus

In campo medico, il lichen planus identifica una dermatosi infiammatoria cronica di derivazione immunologica, che coinvolge soprattutto la cute e le mucose, ma anche le unghie sono spesso locus d'interesse patologico. Come intuibile dalla natura immunologica della dermatosi, il lichen planus non è contagioso e compare nei soggetti sensibili quando il loro sistema immunitario scatena un attacco ingiustificato contro le cellule della cute e delle mucose.
L'impronta di riconoscimento del lichen planus è la formazione di lesioni papulose o placche pruriginose, spesse volte erosive, a decorso recidivante, ma di natura fortunatamente benigna.
Il lichen planus è noto anche come malattia delle 4P, in funzione delle manifestazioni cliniche tipiche della malattia: Papule Poligonali Pruriginose e Purple [tratto da:  www.ildermatologorisponde.it].

Etimologia del termine

Il termine “lichen planus” deriva dalle tipiche manifestazioni della malattia, molto simili  alle formazioni arborescenti dei licheni. La primissima descrizione del lichen planus risale al lontano 1869, grazie ad E. Wilson, che ne descrisse le evidenze cliniche; la dermatosi fu oggetto d'interesse anche per Kaposi, il quale si focalizzò sulle manifestazioni bollose del lichen. Invece, nella prima decade del Novecento, Darier descrisse il completo quadro clinico istologico del lichen planus, analizzando, negli anni a seguire, anche le varianti cliniche della dermatosi. [estratto da  trattato di dermatologia, lichen planus, F. Cottoni, M.A. Montesu].

Incidenza del lichen planus

Il lichen planus colpisce in prevalenza le donne, ma gli uomini non sono totalmente esclusi; dalle statistiche mediche sono emersi dati interessanti:

• il lichen planus solo raramente colpisce i bambini;
• la forma orale di liche planus si manifesta tra lo 0,1 e il 2,2 % dei casi;
• il target prediletto della dermatosi sono le donne di età compresa tra i 50 ed i 70 anni;
• il lichen planus infantile è una variante rara: sembra abbia un'incidenza elevata nei maschi di razza indiana;
• la malattia interessa all'incirca l'1% della popolazione globale; in altri testi, l'indice d'incidenza è più variabile, stimato tra lo 0,02 % ed il 2%. Nonostante questi dati incerti, sembra che in questi ultimi anni i pazienti colpiti da lichen planus siano in lieve aumento, probabilmente grazie al miglioramento delle tecniche diagnostiche.

Eziologia del lichen planus

Devono ancora essere chiariti molti interrogativi circa l'eziologia del lichen planus; ad ogni modo, sembra che alla luce di recenti studi, la predisposizione genetica - correlata a peculiari fattori ambientali - incida notevolmente sulla manifestazione del lichen planus. Di risposta, l'organismo scatena una reazione immunologica alterata, che colpisce mucose, cute o annessi, provocando la formazione di papule, talora erosive: in altre parole, le lesioni papulose sembrano la conseguenza immediata di un processo flogistico mediato da linfociti di tipo T e globuli bianchi, i quali danneggiano i chratinociti epiteliali. Gli antigeni di membrana dei globuli bianchi e dei linfociti T vengono alterati, di conseguenza s'innesca la risposta citotossica, responsabile del lichen planus.
Esaminando le teorie e gli studi dimostrati di alcuni Autori, sono emersi interessanti possibili conclusioni, utili a spiegare l'eziologia del lichen planus: i fattori biologici, chimici e farmacologici potrebbero essere possibili elementi causali, responsabili dell'alterazione antigenica dei cheratinociti, ma anche il vaccino anti-epatite B ed antinfluenzale, l'abuso di FANS, antipertensivi, antiartritici, l'Herpes simplex e l'epatite C potrebbero provocare il lichen planus, nonostante questi elementi siano messi in discussione da molti Autori, perché controversi.
Ancora, sembra che anche il tabagismo, le amalgame dentarie, lo stress emotivo e le infezioni da miceti (Candida albicans in particolare) siano altri possibili elementi causali.

Analisi istopatologia delle lesioni da lichen planus

In seguito alla manifestazione del lichen planus, la composizione cellulare nelle sedi lese appare evidentemente alterata: la membrana basale, caratterizzata da un eccesso di fibrinogeno, appare ispessita, le creste epiteliali tendono all'atrofia, i cheratinociti sono destinati all'apoptosi. Nelle membrane mucose si osserva un infiltrazione di linfociti T.

Classificazione del lichen planus

Come abbiamo visto, il lichen planus può colpire cute e/o mucose; in funzione della sede di manifestazione dermatosica ed ai segni clinici evidenti, l'affezione morbosa si classifica in più sottocategorie: anale- genitale, cutanea, ungueale, orale, e lichen del cuoio capelluto.

1. Lichen planus anale-genitale: disturbo che si osserva soprattutto nelle donne. Il lichen planus, generalmente, provoca prurito a livello vulvare e pelle arrossata, ma la dermatosi potrebbe degenerare e causare una fastidiosa sensazione di bruciore e dolore a livello delle mucose vaginali interne, con conseguente dispareunia (possibile dolore durante i rapporti). Negli uomini, invece, il lichen planus (seppur non molto frequente), potrebbe favorire balanite, postite o balanopostite. La forma grave è definita lichen sclero-atrofico.
2. Lichen planus ungueale: può interessare la matrice o il letto ungueale. Nel primo caso, la lamina appare sottile, fragile con fessurazioni che terminano nel margine libero, presentando micro frammenti: quando non curato, il lichen planus a livello della matrice provoca una vera e propria distruzione dell'unghia, con formazione irreversibile di pterygium dorsale (marcato assottigliamento della piega prossimale ungueale e della cuticola, con evidente esito cicatriziale). Qualora fosse interessato il letto ungueale, la dermatosi potrebbe evolvere in senso negativo e creare ipercheratosi e/o onicolisi. Il più delle volte, il lichen planus ungueale è causa di unghie fragili, che tendono a sfogliarsi e a cadere.
3. Lichen planus cutaneo: le papule appaiono rosee-violacee, con contorni poligonali, seppur non ben definiti, coperte da una superficie lucida e dure al tatto. In genere, il loro diametro non supera i 4-5 mm, ma talvolta possono raggiungere dimensioni ragguardevoli (fino a 2 cm di diametro). Le papule create dal lichen planus appaiono leggermente desquamate, costituite da una sorta di reticolo di tipo arboriforme, talvolta molto pruriginose (lichen planus ipertrofico). Il lichen planus cutaneo può manifestarsi in ogni sede corporea superficiale, soprattutto a livello della schiena, degli avambracci, delle gambe, dei polsi e del cuoio capelluto.
   Nella regione palmo plantare, le papule appaiono rigide, gialle, ipercheratosiche: in genere, il lichen planus palmo-plantare si presenta come rilievi callosi.
4. Lichen planus orale: flogosi delle mucose interne della bocca, che si manifesta con macchie dal colore bianco o rossastro, ferite aperte (talvolta sanguinolente) e gonfiore tissutale. Nella maggior parte dei casi, le lesioni del lichen planus orale provocano bruciore, dolore o, più raramente, prurito. È doveroso puntualizzare che il lichen planus orale non è contagioso, ma il più delle volte cronicizza e si espande anche in altre sedi corporee. Il lichen planus orale, a causa della localizzazione variabile e delle sue eterogenee manifestazioni cliniche, si distingue, a sua volta, in quattro sottotipi: si parla di lichen atrofico quando la sede preferenziale è il dorso linguale e genera un'evidente atrofia delle papille linguali, con conseguente dolore e bruciore al contatto con alimenti acidi.
   Il lichen reticolare (variante più comune e più facilmente diagnosticabile) si manifesta con strie bianche-rosee reticolari (strie di Wickham), di tipo rettilineo, punteggiato o arcuato; si osserva frequentemente a livello delle labbra, della guancia, della gengiva, del dorso linguale: tipiche le lesioni laterali della lingua, in prossimità dei denti. Ancora, il lichen erosivo si presenta in prossimità della mucosa vestibolare e della superficie linguale, caratterizzato da ulcere dolorose, coperte da una pellicola gialla (lichen erosivo di tipo ulcerativo) o da eritema a livello della mucosa linguale (lichen erosivo di tipo atrofico), con conseguente formazione di papille atrofiche e placche biancastre. Talvolta, il lichen planus viene erroneamente diagnosticato come lupus discoide ed eritema multiforme. Da ultimo, il lichen planus a placca genera placche bianche causate dall'annessione di più papule ipertrofiche (dorso linguale): questo disturbo non dev'essere confuso con la leucoplachia o con la candidosi.
5. Lichen planus del cuoio capelluto: non è raro che la dermatosi attacchi il cuoio capelluto, generando caduta dei capelli (alopecia temporanea o permanente) e possibili cicatrici in seguito alla guarigione del disturbo. Nello stadio iniziale, il lichen planus sul cuoio capelluto esordisce con papule rossastre, eritema, desquamazione e lichen follicolare (cheratosi).