Lentigo Maligna

Cos'è la Lentigo Maligna

La lentigo maligna rappresenta una forma di tumore cutaneo (melanoma), che insorge prevalentemente nel volto di persone anziane, apparendo come una macchia pigmentata.
Più precisamente, la lentigo maligna è una forma di tumore cutaneo considerata come il precursore del melanoma lentigo maligna, altrimenti conosciuto come melanoma tipo lentigo maligna.
lentigo malignaNel dettaglio, quando si parla di “lentigo maligna” s'intende una malattia cutanea che si limita all'epidermide; se la patologia si spinge più in profondità, fino al derma, ed interessa altri distretti, allora si parla del suddetto melanoma lentigo maligna.
Quest'ultimo, tra i quattro sottotipi di malanoma invasivo (superficiale, nodulare, actrale lentigginoso e melanoma lentigo maligno) si manifesta nel 5-15% dei casi.
A onor del vero, alcuni autori non ritengono la lentigo maligna una vera e propria forma di tumore, bensì la considerano come una lesione cutanea pre-maligna.
La lentigo maligna è nota anche come "macchia melanotica di Hutchinson", oppure come "efelide di Hutchinson". Questi nomi derivano da John Hutchinson, che per la prima volta, nel 1890, descrisse la malattia.

Cause

Quali sono le Cause e i Fattori di Rischio della Lentigo Maligna?

Le cause esatte che stanno alla base della formazione della lentigo maligna non sono ancora state del tutto identificate. D'altro canto si ritiene che - come nella maggioranza dei tumori - l'eziologia della patologia possa essere multifattoriale.
A questo proposito ricordiamo che i possibili fattori di rischio predisponenti alla formazione della lentigo maligna sembrano essere:

  • I danni cellulari causati dall'eccessiva e incontrollata esposizione ai raggi UV;
  • La predisposizione genetica;
  • La presenza di eventuali nevi pigmentati;
  • La presenza di altre patologie cutanee, quali, ad esempio, la cheratosi seborroica, la cheratosi attinica pigmentata e il carcinoma basocellulare.

Incidenza

Se fino a qualche anno fa la lentigo maligna era una condizione poco frequente, negli ultimi anni è stato registrato un aumento della sua incidenza nei soggetti di una certa età.
Difatti, questa patologia si presenta perlopiù in persone anziane la cui pelle ha subito diversi danni ad opera del sole e dei raggi UV.
La lentigo maligna può manifestarsi in pazienti di entrambi i sessi.

Zone colpite

La lentigo maligna interessa per lo più le aree maggiormente colpite dalle radiazioni solari; non a caso - come precedentemente accennato - la lentigo maligna è influenzata da fattori quali lentigo solare, cheratosi attinica pigmentata o seborroica e carcinoma basocellulare.
Ad ogni modo, la lentigo maligna si manifesta perlopiù a livello del volto (in particolare, su guance e fronte) e - a seconda dell'area del viso in cui si manifesta - può arrivare ad interessare perfino la mucosa orale o le palpebre.

Caratteristiche

La lentigo maligna si differenzia dalle altre forme di macchie benigne per la presenza di segni atipici ed inconsueti nelle lesioni della pelle.
I melanociti - le cellule responsabili della pigmentazione cutanea - presentano, infatti, forme sproporzionate e tendono a penetrare in profondità negli strati epidermici.

La lentigo maligna si presenta generalmente sottoforma di macchie marroni-brunastre, rivestite da puntini più scuri, talvolta neri, che si espandono in modo irregolare sulla pelle.
In altri casi, invece, le lesioni possono essere addirittura di colore rosso o bianco e la loro pigmentazione diventa sempre più irregolare con il passare del tempo. In qualsiasi caso, i margini di queste macchie sono sempre irregolari.
La lentigo maligna rappresenta una condizione subdola ed ingannatrice: in un primo momento intacca il viso, che presenta chiazze iperpigmentate di piccole dimensioni. Nel corso degli anni, le macchie si evolvono e progrediscono, estendendosi fino a raggiungere notevoli dimensioni (le chiazze possono superare i sei centimetri di diametro): questa condizione si può aggravare ulteriormente, diventare invasiva, svilupparsi in profondità e dare origine al melanoma tipo lentigo maligna che, a sua volta, può dare origine a metastasi.
Generalmente, lo sviluppo di noduli - associati o meno a sanguinamento - rappresentano la chiara indicazione dell'invasione e dell'avvenuto passaggio alla forma di melanoma.
Non è ancora chiaro il motivo per cui l'accrescimento della macchia maligna impieghi tempi così lunghi: se lo sviluppo della lentigo è orizzontale, le probabilità di una prognosi perfetta in seguito all'asportazione chirurgica sono molto alte. Per contro, se l'estensione della macchia tende ad un accrescimento verticale, la prognosi è pressoché identica a tutte le sotto-specie di melanoma.

 

Stadi di trasformazione della lentigo maligna in melanoma
lentigo maligna stadi
Macula di colore marrone chiaro con bordi precisi, ben delimitati
La macula assume contorni indistinti, frastagliati, e sulla sua superficie appaiono rilievi scuri
Sulla superficie della macula insorgono noduli, spesso causa di prurito

Evoluzione e Complicazioni

Come accennato, la lentigo maligna può crescere molto lentamente, spingendosi in profondità, fino a complicarsi ed evolvere alla condizione di melanoma vero e proprio.
Il melanoma lentigo maligna, poi, può metastatizzare e diffondersi tramite via ematica o linfatica. La metastasi, a sua volta, può essere circoscritta o intaccare tutti i distretti dell'organismo (cute, organi interni, mucose: il melanoma che colpisce le mucose registra la prognosi peggiore).
Nel caso in cui il melanoma lentigo maligna fosse localizzato in una determinata area, la metastasi locale potrebbe provocare la formazione di papule, noduli e, occasionalmente, linfonodi.
Dopo i 70-75 anni di età, il rischio che la lentigo maligna evolva in melanoma di tipo lentigo maligna è stato stimato nella percentuale dell'1-2 %.

Diagnosi

La diagnosi di lentigo maligna, purtroppo, risulta essere molto complicata, soprattutto durante il periodo iniziale in cui essa compare sulla cute dei pazienti. Infatti, le lesioni cutanee della lentigo maligna possono essere confuse con altre malattie o disturbi che colpiscono le pelli danneggiate dal sole, quali cheratosi, lentigo senili, lesioni iperpigmentate di vario tipo, ecc.
Pertanto, la semplice analisi "ad occhio nudo" non può essere utile. Anzi, spesse volte, anche la dermatoscopia non consente di effettuare una diagnosi certa.
A complicare il tutto, si aggiunge l'evoluzione di questa patologia, lenta e subdola, che certamente non aiuta il medico ad eseguire una diagnosi tempestiva.
Tuttavia, una diagnosi incerta potrebbe essere confermata dall'esecuzione di una biopsia.

Trattamenti

In base alle condizioni del soggetto affetto, all'estensione della lentigo maligna e alla velocità di estensione della stessa, il medico determinerà qual è la terapia più idonea al paziente. In genere, le terapie preferenziali sono le seguenti.

Trattamenti farmacologici

La lentigo maligna può essere trattata ricorrendo all'uso di farmaci antitumorali (come, ad esempio, la temozolomide), farmaci immunomodulatori (come, ad esempio, l'Imiquimod) o farmaci immunostimolanti (come, ad esempio, l'interleukina-2).
Ad ogni modo, per maggiori informazioni in merito, si consiglia la lettura dell'articolo dedicato "Lentigo Maligna - Farmaci per la Cura della Lentigo Maligna".

Radioterapia

Con la radioterapia si può ottenere la distruzione del tumore attraverso l'uso di radiazioni ionizzanti. Le radiazioni sono indirizzate sulla pelle malata: le cellule cancerogene sono il bersaglio e il DNA delle stesse viene distrutto.

Crioterapia

La crioterapia (terapia del freddo) è una tecnica che si basa sull'utilizzo dell'azoto liquido (che raggiunge temperatura bassissime, pari a 196°C sotto lo zero). L'azoto, a contatto con la pelle, provoca un'ustione del tessuto: le cellule subiscono uno shock termico con immediata lisi della lentigo maligna.

Curettage

Il termine curettage deriva da "curetta", lo strumento utilizzato in chirurgia per asportare la parte lese. La tecnica non è molto dolorosa ed è generalmente utilizzata per asportare papule; in alcuni casi, la parte interessata viene anestetizzata per tranquillizzare il paziente. Il curettage è sfruttato anche nella cura della cheratosi seborroica.

Asportazione chirurgica

L'asportazione chirurgica rappresenta la tecnica maggiormente utilizzata per eliminare la lentigo maligna ed il melanoma lentigo maligna. La macchia tumorale viene asportata chirurgicamente: è inoltre possibile un innesto cutaneo.

In seguito a trattamenti risolutivi, è necessario che il paziente si sottoponga a periodici controlli di accertamento: in tal modo, diminuiscono le probabilità che il melanoma lentigo maligna sopraggiunga nuovamente e crei ulteriori danni.


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Ultima modifica dell'articolo: 14/07/2017