Distonia neurovegetativa (parossistica)

Distonia neurovegetativa

Tra le distonie di tipo generalizzato, spiccano alcune sindromi neurologiche peculiari, caratterizzate da contrazioni muscolari e spasmi involontari del sistema extrapiramidale: il disturbo in esame è noto come distonia neurovegetativa o, più comunemente, parossistica. Considerare questa sindrome come una mera “distonia”, talvolta, può risultare riduttivo, considerando che in tale gruppo di disordini cinetici sono presenti anche atetosi, corea, ballismo e tremori cerebellari, movimenti involontari e non controllati della muscolatura rientranti nella categoria delle discinesie.
DistoniaLe forme neurovegetative si distinguono per il fatto che i movimenti distonici parossistici risultano meno frequenti rispetto alle altre forme di distonia, ma tra i sintomi si ricordano anche forte emicrania ed improvvisi attacchi epilettici. A tal proposito, le distonie parossistiche erano inizialmente considerate disturbi psicogeni o, ancora, forme epilettiche del sistema extrapiramidale.

Incidenza

Data la rarità della condizione, mancano tuttora dati epidemiologici certi; ad ogni modo, le distonie parossistiche - che rientrano tra le distonie generalizzate, insieme a quelle di tipo infantile - rappresentano  un forte stimolo per la ricerca scientifica. Gli scienziati si accingono a ricercare il gene implicato nella manifestazione delle distonie neurovegetative, al fine di trovare una valida terapia risolutiva. [tratto da www.distonia.it]

Classificazione

Le distonie neurovegetative sono classificate in due grandi gruppi: si tratta di distonie parossistiche sintomatiche e distonie parossistiche primitive. A loro volta, ognuna delle suddette categorie viene ulteriormente catalogata nelle forme genetiche-familiari e sporadiche.
Ancora, le distonie neurovegetative, in funzione delle cause, della durata e della frequenza, possono essere classificate in:

  • Distonia parossistica coreoatetosica kinesigenica: rappresenta la tipologia maggiormente frequente delle distonie neurovegetative ed è una malattia prevalentemente maschile. In questa distonia, le dita delle mani risultano contratte, gli occhi molto aperti, sbarrati, le guance sono tese, stirate così come le palpebre: queste condizioni determinano una forte modulazione espressiva; inoltre, il soggetto avverte stanchezza, apatia, tensione e parestesia (modulazione della sensibilità di gambe o braccia).
  • Distonia parossistica ipnogena: forma epilettica dei lobi frontali. La ricerca ha fatto passi da gigante: è stato identificato il gene imputato nella manifestazione della distonia in esame: trattasi di un gene posizionato a livello del cromosoma 20q.13. La somministrazione di antiepilettici è in grado di guarire il paziente.
  • Atassia periodica familiare (atassia cerebellare parossistica ereditaria): rara sindrome potenzialmente invalidante, a trasmissione autosomica dominante, talvolta caratterizzata da vertigini, miochimie (spontanei spasmi muscolari, più prolungati, seppur meno rapidi rispetto alle fascicolazioni) o nistagismo (tremore del bulbo oculare).
  • Distonia parossistica coreoatetosica: la malattia esordisce, in genere, durante il periodo neonatale, ma in taluni casi potrebbe insorgere all'età di 30 anni. Rara e assai improbabile la manifestazione della suddetta distonia neurovegetativa dopo i 30 anni; gli attacchi distonici interessano soprattutto gambe, braccia, tronco e volto, talvolta associati anche a deviazioni oculari. I pazienti affetti lamentano stanchezza, debolezza, pseudo sordità e formicolio. Gli spasmi possono avere una frequenza pari a 20 volte durante l'arco della giornata.
  • Atassia parossistica rispondente all'acetazolamide (ap-2): tale distonia è caratterizzata da vertigini, disartria, nistagismo, atassia, nausea e vomito. La frequenza e l'intensità dei sintomi variano molto da soggetto a soggetto: infatti, in taluni casi, l'attacco parossistico si presenta un'unica volta durante l'anno, in altri, è un evento addirittura quotidiano, che potrebbe degenerare in sintomi vegetativi. In genere, questa forma distonica neurovegetativa dipende da patologie metaboliche, in grado di compromettere la cognizione del soggetto. Sembra che i malati di atassia parossistica rispondano positivamente all'acetazolamide, principio attivo antipertensivo in grado di ridurne la sintomatologia.

Terapie

Alcune specialità farmaceutiche sedative sono in grado di affievolire i disturbi generati dalla distonia neurovegetativa-parossistica; in caso di distonia lieve, possono essere utili alcuni rimedi omeopatici o neuropatici, ma sarà compito dello specialista prescrivere la terapia più idonea al paziente distonico-parossistico.


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Ultima modifica dell'articolo: 08/12/2016