Dermatite Erpetiforme: dermatite di Duhring

Cos'è la Dermatite Erpetiforme

La dermatite erpetiforme (o dermatite erpetiforme di Duhring, o ancora, dermatite polimorfa dolorosa di Brocq) è una particolare patologia dermatologica che si manifesta negli individui affetti da celiachia. Per tale ragione, questo particolare tipo di malattia cutanea viene anche definita come celiachia della pelle.

Come sappiamo, la celiachia rappresenta un'intolleranza permanente al glutine, una malattia autoimmune, ambigua ed equivoca, che si manifesta in svariate modalità, portando conseguenze come gonfiore addominale, colite, flatulenza,osteoporosi ed aftosi orale.
Erroneamente, si tende a considerare la dermatite erpetiforme una malattia autoimmune; considerando, però, la correlazione accertata con la malattia celiaca, la dermatite di Duhring è più correttamente classificabile come manifestazione cutanea di un'intolleranza alimentare.
Oltre a ciò, anche l'appellativo “erpetiforme” può trarre in inganno: infatti, di primo acchito, si potrebbe pensare che questa forma di dermatite presenti una certa connessione con le infezioni scatenate da Herpes simplex. In realtà non c'è nessuna correlazione eziopatologica con l'Herpes: il termine erpetiforme è infatti stato attribuito per le particolari manifestazioni di questa dermatite, con comparsa di vesciche particolari, bolle e crosticine, che ricordano i tipici segni lasciati dal sopra citato virus.
La dicitura "di Duhring", invece, si deve al medico che ha individuato e descritto la malattia, per la prima volta, nel 1884. In seguito, nel 1988, la malattia in questione fu clinicamente descritta anche da Brocq (da cui il nome di "dermatite polimorfa dolorosa di Brocq").
Tuttavia, per individuare la stretta relazione fra questa malattia e la manifestazione celiaca, si è dovuto attendere fino al 1966.

Incidenza

Fortunatamente, la dermatite di Duhring si inserisce tra le malattie rare, con un'incidenza di una persona ogni 10.000; l'Irlanda è un'eccezione, poiché la patologia si registra con una frequenza di 1:500.
La dermatite erpetiforme si manifesta nei giovani e negli adulti ed è molto raro che la dermatite erpetiforme colpisca i lattanti e gli anziani.
Essa è particolarmente diffusa negli individui celiaci caucasici del Nord Europa; mentre è raro che colpisca persone di razza asiatica o nera.
Benché sia rara nei lattanti, la dermatite erpetiforme può manifestare i suoi primi sintomi in età adolescenziale, con maggiore incidenza negli individui di sesso femminile. Al contrario, in età adulta sono gli individui di sesso maschile ad essere maggiormente colpiti.
Le statistiche mettono anche in relazione la dermatite erpetiforme con la celiachia: il disturbo cutaneo si manifesta ogni cinque soggetti affetti da celiachia. Difatti, non necessariamente tutti gli individui celiaci soffrono anche di questa malattia cutanea. Al contrario, un individuo affetto da dermatite di Duhring sarà sicuramente affetto da celiachia.

Cause

La dermatite di Duhring è classificata come una dermatosi bollosa autoimmune, nonostante l'inserimento in questa categoria sia messo in discussione dagli esperti: come abbiamo visto, infatti, la dermatite erpetiforme è strettamente correlata alla celiachia. A tal proposito, la dermatite si può considerare l'effetto cutaneo di un'intolleranza alimentare al glutine: è proprio il glutine la causa della risposta anticorpale anomala (IgA - immunoglobuline di tipo A) responsabile della manifestazione dermica.
Dall'altro lato, è pur vero che la manifestazione erpetiforme si associa spesse volte ad altre patologie auto-immunitarie (anemia perniciosa, diabete di tipo 1 o disturbi a carico della tiroide).
L'impronta e la predisposizione genetiche, in ogni caso, giocano sempre un ruolo di primaria importanza nell'eziopatogenesi della dermatite erpetiforme: sia questa manifestazione dermica, sia la celiachia, quindi, dimostrano la stessa sensibilità genetica (i geni coinvolti sono gli stessi) e, in entrambe le patologie, il glutine è il responsabile della reazione autoimmune.
Le reazioni immunitarie sono controllate dal sistema di identificazione degli antigeni chiamato HLA (Human Leukocyte Antigen), fondamentale per il corretto funzionamento dei sistemi di difesa: quando i geni che controllano tale sistema sono alterati, le probabilità che il soggetto sia affetto da una o da entrambe le patologie risulta molto elevata; i celiaci, in particolare posseggono generalmente un gene HLA specifico.
Per capire meglio: in conseguenza di una predisposizione genetica e della sua interazione con altri fattori misconosciuti, sia nella manifestazione erpetiforme di Duhring, sia nella celiachia, si assiste ad un mancato riconoscimento di alcune strutture proprie dell'organismo da parte del sistema immunitario. Nella dermatite erpetiforme gli anticorpi attaccano la cute provocando un danno a livello dei cheratinociti (cellule cutanee), mentre nella celiachia l'attacco si manifesta nella mucosa intestinale.

Sintomi

La dermatite di Duhring si manifesta a livello cutaneo con la comparsa di eruzioni pruriginose ed evidenti macchie eritematose, accompagnate da irritazione ed infiammazione: il decorso non è certo naturale, poiché è il sistema immunitario stesso a generare la reazione.
Generalmente, la comparsa delle eruzioni cutanee è preceduta da sensazioni di forte prurito o bruciore che spesso si manifestano a livello dei gomiti, delle ginocchia, della parte bassa del dorso e perfino a livello del cuoio capelluto.
La dermatite può progredire e manifestare vesciche e bolle di piccole dimensioni: il danno a livello della pelle, però, non resta inosservato, poiché il soggetto è continuamente sottoposto ad un prurito feroce ed insopportabile, tanto da non poter resistere allo stimolo di graffiarsi e strofinare continuamente la parte interessata. Così facendo, l'irritazione della pelle peggiora esponenzialmente, le vesciche e le bolle scoppiano con la conseguente formazione di croste, ulcere, erosioni e cicatrici. In alcuni casi si può assistere anche a piccole emorragie.
L'eruzione cutanea progredisce lentamente ma inesorabilmente: dapprima compaiono piccole vesciche sparse in zone precise del corpo, che evolvono poi in forme più gravi, fino a interessare, talvolta, anche l'intera superficie corporea; le sedi maggiormente interessate dalla dermatite erpetiforme sono le gambe, le braccia e il dorso, anche se non mancano possibili eruzioni cutanee a livello del volto e del cuoio capelluto.
Alla scomparsa delle croste rimangono le cicatrici: in questi punti, la pelle potrebbe subire variazioni cromatiche (ipo-pigmentazione o, più raramente, iper-pigmentazione) rispetto alla cute illesa.
In rari casi, la malattia potrebbe regredire fino a scomparire definitivamente.
Nella maggioranza dei casi, inoltre, gli individui affetti da dermatite erpetiforme manifestano anche sintomi intestinali, come diarrea e dolore addominale che tendono ad aumentare con l'ingestione di cibi contenenti glutine, proprio a causa della correlazione diretta con la celiachia.

Diagnosi

La diagnosi di dermatite erpetiforme risulta abbastanza complicata, poiché è spesso confusa con altri disturbi cutanei, come le infezioni da Herpes zoster (patologia nota come "fuoco di sant'Antonio") o l'eczema. Il paziente si dovrà rivolgere immediatamente ad uno specialista, che dovrà effettuare una biopsia (esame invasivo che prevede il prelievo e l'analisi di una parte del tessuto), associata alla ricerca degli anticorpi che hanno scatenato il problema, allo scopo di far luce sull'origine della malattia. Una piccola parte di tessuto cutaneo non lesionato viene prelevata ed analizzata: se l'analisi risulta positiva alla presenza delle IgA specifiche, allora il paziente è considerato probabilmente affetto dalla dermatite di Duhring.
Le IgA sono anticorpi che appartengono al sistema immune: a livello intestinale, le immunoglobuline di tipo A sono fondamentali per la protezione dagli attacchi dei microorganismi patogeni; se le IgA si legano a particolari tessuti cutanei, si può scatenare una dermatite, poiché le cellule del sistema immunitario si ribellano contro l'organismo stesso.
Un'ulteriore diagnosi è effettuata tramite analisi del sangue: gli anticorpi responsabili dell'intolleranza al glutine sono ricercati anche nel sangue. Tra gli anticorpi che si individuano ricordiamo: gli anticorpi antiendomisio, anti-gliadina, e antitransglutaminasi tissutale.
I celiaci manifestano atrofia dei villi intestinali, associata a carenza di acido folico e di ferro: le stesse condizioni si ritrovano nei soggetti affetti da dermatite erpetiforme, di conseguenza è opportuno ricercare eventuali carenze di queste sostanze per la diagnosi approfondita di dermatite.
L'accertamento della malattia è assolutamente indispensabile: se non è stata condotta una diagnosi precisa non è infatti possibile procedere con una terapia risolutiva.

Cure e Trattamenti

Come avviene per moltissime patologie che affliggono l'uomo, il miglior trattamento attualmente disponibile per contrastare la dermatite erpetiforme è la prevenzione.
Più precisamente, nel caso specifico della dermatite di Duhring, la prevenzione deve essere effettuata attraverso  l'adozione di un particolare regime alimentare, cui si può associare un eventuale trattamento farmacologico per alleviare la sintomatologia tipica della malattia.

Dieta per la dermatite erpetiforme

Come appena accennato, al fine di prevenire l'insorgenza delle manifestazioni cutanee della dermatite erpetiforme - ma anche della stessa celiachia - è molto importante adottare un regime dietetico ben preciso, il quale dovrà essere totalmente privo di alimenti contenenti glutine.
Una dieta gluten-free risulta, infatti, l'unico trattamento possibile, capace di eradicare completamente i fattori scatenanti. Se ciò non fosse sufficiente, previa indicazione del medico, è possibile ricorrere all'impiego di farmaci specifici.

Trattamento farmacologico

Se la dieta priva di glutine non è sufficiente a prevenire il manifestarsi della dermatite erpetiforme, il medico può prescrivere al paziente l'assunzione di alcuni farmaci al fine di contrastare i sintomi della malattia.
A questo proposito, i principi attivi solitamente impiegati sono il dapsone (terapia preferenziale) e la sulfapiridina (trattamento alternativo di minor efficacia rispetto al precedente).
Generalmente, questi farmaci agiscono in maniera piuttosto rapida, tanto che - nella maggioranza dei casi - la sintomatologia si risolve dopo pochi giorni di trattamento.
Questi potenti farmaci, però, possono comportare effetti collaterali secondari quali vomito, anemia e mancanza d'appetito. Essi, inoltre, agiscono solamente nella manifestazione cutanea, non riportando efficacia alcuna a livello intestinale (non sono adatti per contrastare la celiachia).
Per concludere, quindi, solamente una scrupolosa dieta gluten-free rappresenta la soluzione più appropriata per contrastare l'insorgenza della dermatite erpetiforme.


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