Dermatite Erpetiforme: dermatite di Duhring

Dermatite erpetiforme e celiachia

La dermatite erpetiforme di Duhring è una malattia cutanea sempre correlata alla celiachia; non a caso, la dermatite erpetiforme è conosciuta anche come celiachia della pelle.
Come sappiamo, la celiachia rappresenta un'intolleranza permanente al glutine, una malattia autoimmune, ambigua ed equivoca, che si manifesta in svariate modalità, portando conseguenze come gonfiore addominale, colite, flatulenza, osteoporosi ed aftosi orale.
Dermatite erpetiformeErroneamente, si tende a considerare la dermatite erpetiforme una malattia autoimmune; considerando, però, la correlazione accertata con la malattia celiaca, la dermatite di Duhring è più correttamente classificabile come manifestazione cutanea di un'intolleranza alimentare.
Se un paziente presenta dermatite erpetiforme di Duhring, sicuramente è affetto da celiachia, ma non è detto il contrario, poiché un celiaco non necessariamente presenta dermatite erpetiforme.
Entrambe le condizioni patologiche sono legate da una forte predisposizione genetica; infatti, sia nel caso della celiachia, sia nella condizione di dermatite erpetiforme, i geni coinvolti sono gli stessi.

Le reazioni immunitarie sono controllate dal sistema di identificazione degli antigeni chiamato HLA (Human Leukocyte Antigen), fondamentale per il corretto funzionamento dei sistemi di difesa: quando i geni che controllano tale sistema sono alterati, le probabilità che il soggetto sia affetto da una o da entrambe le patologie risulta molto elevata; i celiaci, in particolare posseggono generalmente un gene HLA specifico. Per capire meglio: in conseguenza di una predisposizione genetica e della sua interazione con altri fattori misconosciuti, sia nella manifestazione erpetiforme di Duhring, sia nella celiachia, si assiste ad un mancato riconoscimento di alcune strutture proprie dell'organismo da parte del sistema immunitario. Nella dermatite erpetiforme gli anticorpi attaccano la cute provocando un danno a livello dei cheratinociti (cellule cutanee), mentre nella celiachia l'attacco si manifesta nella mucosa intestinale.

Dermatite erpetiforme di Duhring

L'appellativo “erpetiforme” può trarre in inganno: infatti, di primo acchito, si potrebbe pensare che questa forma di dermatite presenti una certa connessione con le infezioni scatenate da Herpes simplex. In realtà non c'è nessuna correlazione eziopatologica con l'Herpes: il termine erpetiforme è infatti stato attribuito per le particolari manifestazioni di questa dermatite, con comparsa di vesciche particolari, bolle e crosticine, che ricordano i tipici segni lasciati dall'Herpes.
Inoltre, la dermatite erpetiforme è riconosciuta anche con il termine “di Duhring”, in onore del medico che ha individuato e descritto la malattia, per la prima volta, nel 1884; si è poi atteso fino al 1960 per scoprire la stretta correlazione con la manifestazione celiaca.

Incidenza

Fortunatamente, la dermatite di Duhring si inserisce tra le malattie rare, con un'incidenza di una persona ogni 10.000; l'Irlanda è un'eccezione, poiché la patologia si registra con una frequenza di 1:500.

Le statistiche mettono anche in relazione la dermatite erpetiforme con la celiachia: il disturbo cutaneo si manifesta ogni cinque soggetti affetti da celiachia, con una “preferenza” maschile.
Si manifesta nei giovani e negli adulti: è molto raro che la dermatite erpetiforme colpisca i lattanti e gli anziani.

Sintomi cutanei

La dermatite di Duhring si manifesta a livello cutaneo con la comparsa di eruzioni pruriginose ed evidenti macchie eritematose, accompagnate da irritazione ed infiammazione: il decorso non è certo naturale, poiché è il sistema immunitario stesso a generare la reazione. La dermatite può progredire e manifestare vesciche e bolle di piccole dimensioni: il danno a livello della pelle, però, non resta inosservato, poiché il soggetto è continuamente sottoposto ad un prurito feroce ed insopportabile, tanto da non poter resistere allo stimolo di graffiarsi e strofinare continuamente la parte interessata. Così facendo, l'irritazione della pelle peggiora esponenzialmente, le vesciche e le bolle scoppiano con la conseguente formazione di croste, ulcere, erosioni e cicatrici. In alcuni casi si può assistere anche a piccole emorragie.
Alla scomparsa delle croste rimangono le cicatrici: in questi punti, la pelle potrebbe subire variazioni cromatiche (ipo-pigmentazione o, più raramente, iper-pigmentazione) rispetto alla cute illesa.
L'eruzione cutanea progredisce lentamente ma inesorabilmente: dapprima compaiono piccole vesciche sparse in zone precise del corpo, che evolvono poi in forme più gravi, fino a interessare, talvolta, anche l'intera superficie corporea; le sedi maggiormente interessate dalla dermatite erpetiforme sono le gambe, le braccia e il dorso, anche se non mancano possibili eruzioni cutanee a livello del volto e del cuoio capelluto.
In rari casi, la malattia potrebbe regredire fino a scomparire definitivamente.

Cause

La dermatite di Duhring è classificata come una dermatosi bollosa autoimmune, nonostante l'inserimento in questa categoria sia messo in discussione dagli esperti: come abbiamo visto, infatti, la dermatite erpetiforme è strettamente correlata alla celiachia. A tal proposito, la dermatite si può considerare l'effetto cutaneo di un'intolleranza alimentare al glutine: è proprio il glutine la causa della risposta anticorpale anomala (IgA - immunoglobuline di tipo A) responsabile della manifestazione dermica. Dall'altro lato, è pur vero che la manifestazione erpetiforme si associa spesse volte ad altre patologie auto-immunitarie (anemia perniciosa, diabete di tipo 1 o disturbi a carico della tiroide).
L'impronta genetica, in ogni caso, gioca sempre un ruolo di primaria importanza nell'eziopatogenesi della dermatite erpetiforme: sia questa manifestazione dermica, sia la celiachia, quindi, dimostrano la stessa sensibilità genetica e, in entrambe le patologie, il glutine è il responsabile.

Diagnosi

La diagnosi di dermatite erpetiforme risulta abbastanza complicata, poiché è spesso confusa con altri disturbi cutanei, come le infezioni da Herpes Zoster (patologia nota come fuoco di sant'Antonio) o l'eczema. Il paziente si dovrà rivolgere immediatamente ad uno specialista, che dovrà effettuare una biopsia (esame invasivo che prevede il prelievo e l'analisi di una parte del tessuto), associata alla ricerca degli anticorpi che hanno scatenato il problema, allo scopo di far luce sull'origine della malattia. Una piccola parte di tessuto cutaneo non lesionato viene prelevata ed analizzata: se l'analisi risulta positiva alla presenza delle IgA specifiche, allora il paziente è considerato probabilmente affetto dalla dermatite di Duhring. Le IgA sono anticorpi che appartengono al sistema immune: a livello intestinale, le immunoglobuline di tipo A sono fondamentali per la protezione dagli attacchi dei microorganismi patogeni; se le IgA si legano a particolari tessuti cutanei, si può scatenare una dermatite, poiché le cellule del sistema immunitario si ribellano contro l'organismo stesso.
Un'ulteriore diagnosi è effettuata tramite analisi del sangue: gli anticorpi responsabili dell'intolleranza al glutine sono ricercati anche nel sangue. Tra gli anticorpi che si individuano ricordiamo: gli anticorpi antiendomisio, anti-gliadina, e antitransglutaminasi tissutale. I celiaci manifestano atrofia dei villi intestinali, associata a carenza di acido folico e di ferro: le stesse condizioni si ritrovano nei soggetti affetti da dermatite erpetiforme, di conseguenza è opportuno ricercare eventuali carenze di queste sostanze per la diagnosi approfondita di dermatite.
L'accertamento della malattia è assolutamente indispensabile: se non è stata condotta una diagnosi precisa non è infatti possibile procedere con una terapia risolutiva.

Cure e trattamenti

La miglior cura è sicuramente la prevenzione: la rigorosa osservanza di un regime alimentare privo di glutine previene l'insorgere non solo della celiachia, ma anche della dermatite erpetiforme. Una dieta gluten-free risulta infatti l'unico trattamento possibile, capace di eradicare completamente i fattori scatenanti. Se ciò non fosse sufficiente, previa indicazione del medico, l'assunzione di dapsone (terapia preferenziale) o sulfapiridina (trattamento alternativo di minor efficacia rispetto al precedente) potrebbe essere utile nella risoluzione non tanto delle cause, quanto dei sintomi, che scompaiono, generalmente, dopo pochi giorni di trattamento; questi farmaci potenti, però, possono comportare effetti collaterali secondari quali vomito, anemia e mancanza d'appetito. Questi farmaci, inoltre, agiscono solamente nella manifestazione cutanea, non riportando efficacia alcuna a livello intestinale (non sono adatti per contrastare la celiachia).
Per concludere, quindi, solamente una scrupolosa dieta gluten-free rappresenta la soluzione più appropriata per contrastare l'insorgenza della dermatite erpetiforme.


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