Cheratosi Follicolare

Che cos'è

La cheratosi follicolare è una malattia dermatologica che crea alterazioni a livello della cheratinizzazione dei follicoli piliferi.

cheratosi follicolare

“Cheratosi follicolari” e “cheratosi pilari” sono sinonimi e indicano una condizione di ipercheratosi, vale a dire un ispessimento anomalo dello strato corneo dell'epidermide: in questo articolo si approfondirà dapprima una variante rara del disturbo - chiamata cheratosi follicolare spinulosica decalvante di Siemens - poi si esaminerà in breve la cheratosi follicolare inversa e, per finire, si analizzerà brevemente la connessione tra la cheratosi follicolare e la malattia di Darier.

Cheratosi Follicolare Spinulosa Decalvante di Siemens

La cheratosi follicolare spinulosa decalvante di Siemens è una variante rara della cheratosi pilare che si manifesta in diverse parti del corpo. Nel dettaglio, la cheratosi follicolare decalvante di Siemens appartiene al gruppo di patologie cutanee definite come genodermatosi rare.

Trasmissione

La cheratosi follicolare spinulosa decalvante si trasmette geneticamente come carattere recessivo legato al cromosoma X: per questo motivo, le donne affette, in genere, sono portatrici sane (è lo stesso concetto che abbiamo analizzato nel daltonismo). Questa teoria della trasmissione genetica, però, è stata messa in dubbio da alcune ricerche recenti: sembra, infatti, che la cheratosi follicolare di Siemens, in alcuni soggetti, sia trasmessa come carattere autosomico dominante; di conseguenza la malattia si può manifestare sia nell'uomo che nella donna con la stessa probabilità.

Segni e Sintomi

La cheratosi follicolare esordisce alla pubertà con la formazione di papule cheratosiche dei follicoli: è una malattia che colpisce la pelle, gli occhi e i follicoli piliferi a livello di orecchi, palmi delle mani, pianta dei piedi, collo e viso. Le aree interessate presentano una progressiva perdita di ciglia e sopracciglia, della barba e dei capelli (per questo motivo, la cheratosi follicolare si associa spesso all'alopecia generalizzata). Anche le palpebre sono lese, poiché diventano più spesse; a livello oculare, si assiste anche ad una degenerazione - lenta ma progressiva - della cornea.
Altri sintomi associati a questa forma di cheratosi follicolare sono rappresentati da: fotofobia, eritema facciale, infiammazioni sul viso causate da infezioni batteriche, atopia e cheratoderma palmo-plantare.

Trattamento

Purtroppo, la Scienza non ha ancora trovato la cura adatta alla risoluzione completa del disturbo: certo è, tuttavia, che i segni lasciati dalla cheratosi follicolare di Siemens possono essere alleviati e tenuti sotto controllo applicando pomate a base di corticosteroidi. Inoltre, in taluni casi, ma non in tutti, l'affezione risponde positivamente alla terapia con retinoidi ad azione sistemica.
Nel caso in cui la cheratosi follicolare fosse accompagnata anche da infezioni batteriche e piaghe di natura infiammatoria, è consigliato l'utilizzo di antibiotici, ovviamente previa prescrizione medica.
Ad ogni modo, prima di sottoporsi a qualsiasi terapia, la biopsia del tessuto cutaneo affetto, di competenza medica, risulta indispensabile per accertare la cheratosi follicolare spinulosa decalvante di Siemens.

Cheratosi Follicolare Inversa

Questa malattia è nota anche con il nome di "cheratosi seborroica irritata": è un disturbo raro che interessa il volto. È chiamata "seborroica" per le caratteristiche istologiche che presenta, affini alla cheratosi seborroica. Nella cheratosi follicolare inversa, tuttavia, si riscontrano anche aree squamose disposte a vortice, che si estendono progressivamente sulla superficie dell'epidermide. Si manifesta con papillomi a livello della palpebra: non sono pigmentati e possono svilupparsi in forme più gravi, tanto da impedire una corretta visione al soggetto.
L'unico trattamento possibile per curare la cheratosi follicolare invertita è l'asportazione chirurgica del papilloma.

Malattia di Darier

Relazione fra Cheratosi Follicolare e Malattia di Darier

Le cheratosi follicolari sono riscontrate anche nella malattia di Darier, un disordine d'interesse cutaneo di tipo autosomico dominante che si manifesta con papule cheratosiche grasse, gialle o marroni. La malattia di Darier è altresì conosciuta come "cheratosi follicolare o malattia di Darier-White" ed appartiene anch'essa al gruppo delle genodermatosi rare.
Questa forma di cheratosi follicolare si manifesta soprattutto nelle zone seborroiche del viso e del tronco e, più in particolare, le sue manifestazioni interessano la fronte, il cuoio capelluto, le orecchie, il collo, la schiena e la parte superiore del torace.
La malattia di Darier fa riferimento alla cheratosi follicolare poiché provoca papule bollose analoghe a quelle che si presentano nella cheratosi: a tal proposito, entrambe le manifestazioni cutanee sono considerate varianti dell'acrocheratosi verruciforme (forma rara di dermatosi).
Tuttavia, viste le particolari caratteristiche delle papule con cui la patologia si manifesta, la malattia di Darier potrebbe essere interpretata erroneamente come dermatite seborroica.

Segni e Sintomi

Come accennato, la malattia di Darier si caratterizza per la formazione di papule cheratosiche grasse e di colore giallo o marrone, cui si associano caratteristiche alterazioni delle unghie.
Le papule possono unirsi al punto da formare vere e proprie placche, decisamente antiestetiche. Tali lesioni possono irritarsi e infettarsi, diventando maleodoranti e costituendo così un grosso problema per il paziente. Le unghie, invece, sono fragili e possiedono una caratteristica e anomala "forma a V".
Inoltre, sui dorsi di mani e piedi sono presenti cheratosi punteggiate che rappresentano un segno tipico di questa patologia.
La sintomatologia della malattia di Darier può essere peggiorata dall'esposizione ai raggi solari o ai raggi UVB artificiali, così come può essere influenzata negativamente dal calore o dalla sudorazione.

Trattamento

Il trattamento con isotretinoina può essere utile per contrastare la tipica ipercheratosi associata a questa malattia, così come possono essere utili i prodotti a base di acido lattico o urea. L'uso di corticosteroidi per via topica, invece, può aiutare a contrastare le irritazioni. Nei casi più gravi, il medico può anche prescrivere la somministrazione di retinoidi per via orale.
In alternativa al trattamento farmacologico, per eliminare le papule bollose tipiche della malattia di Darier e della cheratosi follicolare, possono essere adottate misure chirurgiche, rimozione laser e dermoabrasione.




Ultima modifica dell'articolo: 09/09/2017