Atassia: classificazione

Dal greco ataxiā (disordine, scoordinazione), l'atassia è il sintomo cardinale delle sindromi atassiche, caratterizzate dalla progressiva ed inevitabile perdita del controllo muscolare, associata ad una difficoltà di esecuzione dei movimenti volontari: l'atassia esprime il prodotto finale di una serie di disordini genetici o di lesioni secondarie a carico del sistema nervoso centrale. È opportuno ricordare che, nelle sindromi atassiche, la scarsa coordinazione muscolare avviene in assenza di paralisi.
Questo articolo è dedicato alla classificazione delle varie forme di atassia, mentre nel prossimo saranno trattate le cause scatenanti ed il quadro sintomatologico completo.

Atassia: classificazione

Esistono moltissime forme di atassia, classificate in funzione della regione anatomica colpita, della causa scatenante, dell'età d'esordio e delle caratteristiche.

Classificazione generale di atassia

Innanzitutto, è doveroso tracciare una prima classificazione generale: l'atassia può interessare sia il tronco e gli arti, sia la marcia. Nel primo caso, l'atassia degli arti viene diagnosticata puntando l'attenzione solamente sulla postura del paziente, tramite la valutazione dei singoli arti: in simili frangenti, il paziente non è in grado di mantenere una stazione eretta nonostante mantenga una posizione statica. La marcia atassica, invece, compare solamente durante il movimento [tratto da Neurologia di Netter, di Karl E. Misulis, Thomas C. Head]
Altro criterio utile per classificare le forme di atassia è l'ipostenia, nonché la riduzione della forza muscolare, possibile causa di atassia: l'ipostenia, responsabile della mancata regolazione motoria, può colpire solamente i muscoli prossimali oppure essere con-causa di atassia cerebellare e provocare, insieme alla perdita di sensibilità chinestesica (capacità di controllare il movimento di un segmento corporeo), deficit deambulatori.

Classificazione di atassia in funzione della sede anatomica colpita

In base alla sede colpita, le atassie possono essere classificate in quattro grandi gruppi:

• Atassia cerebellare: associata spesso a tumori, lesioni infiammatorie e vascolari a livello del cervelletto;
• Atassia cerebrale: è implicata la corteccia della sede temporale, parietale o frontale;
• Atassialabirintica: viene interessato l'orecchio interno;
• Atassia sensitiva: le neoplasie associate a processi flogistici caratterizzano questa forma atassica

[tratto da wikipedia.org]

Atassie ereditarie e secondarie

Inoltre, le sindromi atassiche possono essere ereditarie o secondarie, quindi conseguenza di lesioni cerebrali, quali traumi, infezioni virali, abuso di sostanze stupefacenti o alcool ed esposizione ripetuta a radiazioni.
Tra le forme atassiche di tipo ereditario si ricordano:

• Atassia di Friedreich (molto comune), caratterizzata da alterazioni ossee che coinvolgono soprattutto mani e piedi, associata a deterioramento progressivo del sistema nervoso.
• Atassie spino-cerebellari (forme molto diffuse): classificata a sua volta in molte altre forme, in funzione della causa scatenante. In genere, le spino-cerebellari sono caratterizzate da vertigini, tremore, mancanza di equilibrio, areflessia (mancanza di riflessi).
• Atassia teleangectasica (sindrome di Louis-Bar), caratterizzata da immunodeficienza, teleangetasie a livello oculare e cutaneo, ed atassia cerebellare
• Atrofia cerebellare, patologia di tipo neuro-vegetativo, generata solitamente da neoplasie, patologie degenerative, tossiche o vascolari
• Atassia di Charcot-Marie  (o neuropatia motorio-sensitiva ereditaria) interessa il sistema nervoso periferico
• Atassia sensitiva (da non confondere con la cerebellare): dovuta a lesioni a livello delle colonne dorsali o da polineuropatie periferiche [tratto da Neurologia di Netter, di Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Classificazione delle atassie cerebellari in base all'età d'esordio [tratto da Neurologia pediatrica, di Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri]

Considerando l'età d'esordio della malattia, si distinguono alcune tipologie di atassia:

• Actasia-teleagectasia e Sindrome ipossico-ischemica (in genere, si manifestano entro i due anni d'età del bambino)
• Atassia cerebellare autosomica-dominante, atassia di Friedreich (tra i 2 ed i 5 anni d'età)
• Atassia spino-cerebellare, tipica degli adolescenti

Queste sindromi atassiche sono causate da una serie di fattori, quali: malattie di tipo metabolico, neuroblastoma, infezioni, intossicazioni, traumi, emicrania grave, sclerosi multipla, linfoma di Hodgkin e patologie ereditarie.

Classificazione delle atassie cerebellari in funzione dei fattori scatenanti [tratto da Neurologia pediatrica, di Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri]

Un'ulteriore classificazione delle atassie si basa sulle cause scatenanti; a tal proposito, si distinguono:

• Atassia da cause neoplastiche e preneoplastiche
• Atassia da cause degenerative e neurodegenerative
• Atassia da infezioni
• Atassia generata da deficit metabolici
• Atassia da intossicazione farmacologica