Sintomi Siringomielia

Malattie simili e sinonimi: malattia di Morvan.

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Definizione

La sirigomielia è una malattia neurologica caratterizzata dalla formazione di cisti o cavità nella parte centrale del midollo spinale. Queste lesioni intramidollari contengono generalmente un fluido chiaro, simile al liquido cefalorachidiano.

Le cisti siringomieliche presentano forma e dimensioni assai variabili, ma, a lungo andare, la loro presenza crea dei danni al midollo spinale, in quanto stira i tessuti nervosi.

La malattia può derivare da una causa nota (siringomielia secondaria) e, nella maggior parte dei casi, è associata a un'anomalia congenita della giunzione cranio-cervicale, nota come malformazione di Chiari (che consiste nell'erniazione del tessuto cerebellare nel canale spinale), o dell'encefalo (es. encefalocele e spina bifida). Si tratterebbe, quindi, di un'anomalia di sviluppo del midollo e, su questa base congenita, non è escluso che possano intervenire fattori acquisiti, come traumi spinali, infezioni, disturbi circolatori, tumori midollari ed altre lesioni che ostruiscono parzialmente il flusso liquorale. Più raramente, non si riscontra alcuna causa nota predisponente (siringomielia primitiva).

La siringomielia origina comunemente nell'area cervicale, ma può estendersi in basso, lungo quasi tutto il midollo spinale. La siringobulbia, invece, è una condizione più rara, che si manifesta di solito come una fenditura (una crepa) situata nella porzione inferiore del tronco encefalico, capace di interrompere o comprimere i nervi cranici inferiori o le vie sensitive ascendenti o motorie discendenti.

La gravità della malattia dipende dalla sede nel midollo spinale e da quanto la cavità siringomielica è estesa. Ogni paziente sperimenta, quindi, una diversa combinazione di sintomi ed un quadro clinico estremamente variegato. La progressione della malattia è generalmente lenta.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Siringomielia

Ulteriori indicazioni

La siringomielia si manifesta generalmente nei giovani adulti. Tipicamente, la malattia provoca debolezza, atrofia e paralisi flaccida a livello delle mani e delle braccia, spesso con fascicolazioni, parestesie e perdita dei riflessi. Inoltre, si manifestano disturbi nella deglutizione e deficit della sensibilità termo-dolorifica (la prima anomalia ad essere riscontrata può consistere in una scottatura o un taglio che non provoca dolore).

Più tardi, si sviluppa un dolore cronico (soprattutto a collo, braccia, mani e schiena) ed un'ipostenia spastica a carico degli arti inferiori, talvolta con senso di rigidità e debolezza, e disfunzioni motorie o sensitive periferiche dovute alla compressione del midollo. I deficit possono essere asimmetrici.

La siringomielia può condurre anche ad un'alterata regolazione della temperatura corporea, della sudorazione e della motilità intestinale.

I sintomi della siringobulbia comprendono, invece, nistagmo, ipoestesia termodolorifica del volto monolaterale o bilaterale, atrofia e debolezza della lingua, disartria, paralisi del palato e delle corde vocali e raucedine. A volte, si manifestano diplopia, vertigini, singhiozzo persistente e nevralgia trigeminale.

La diagnosi viene posta mediante risonanza magnetica del midollo spinale e del cervello con gadolinio. La terapia comprende la correzione delle cause predisponenti la siringomielia (es. anomalie della giunzione cranio-cervicale, cicatrizzazione post-operatoria e tumori vertebrali) e la decompressione chirurgica o altre procedure per drenare la cavità siringomielica e ripristinare il flusso liquorale. Purtroppo, il trattamento non è solitamente in grado di risolvere gravi disfunzioni neurologiche.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016