Sintomi Sindrome emolitico-uremica

Definizione

La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una malattia potenzialmente letale, caratterizzata da trombocitopenia ed anemia emolitica. Il disturbo colpisce soprattutto i bambini, nei quali induce più frequentemente un'insufficienza renale acuta.

Nella sindrome emolitico-uremica si ha una distruzione non immunologica delle piastrine: filamenti composti da fattore di von Willebrand (VWF) o fibrina si depositano diffusamente nei piccoli vasi e danneggiano meccanicamente le piastrine e i globuli rossi che li attraversano.

Al contempo, diversi organi vengono interessati dalla formazione di trombi diffusi, composti da piastrine e fibrina, soprattutto a livello delle giunzioni arteriolo-capillari. Il fenomeno, detto microangiopatia trombotica, interessa particolarmente cervello, cuore e reni.

In età pediatrica, la maggior parte dei casi è dovuta ad episodi di colite emorragica acuta indotta da batteri che producono tossina di Shiga (come Shigella dysenteriae ed Escherichia coli O157: H7).

Negli adulti, invece, molti casi sono idiopatici, quindi la sindrome emolitico-uremica compare improvvisamente e spontaneamente senza cause evidenti. Tra le possibili cause note rientrano le reazioni avverse a certi farmaci (chinino, immunosoppressori e chemioterapici) e la colite da E. coli entero-emorragici. La sindrome emolitico-uremica può manifestarsi anche durante la gravidanza, dove è spesso indistinguibile dalla pre-eclampsia (o gestosi).

Altro fattore predisponente è la carenza congenita o acquisita dell'enzima plasmatico ADAMTS13, appartenente alla famiglia delle metalloproteasi, che scinde il fattore di von Willebrand (VWF) eliminando i multimeri di dimensioni anomale in grado di provocare trombi piastrinici più piccoli.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del disturbo Sindrome emolitico-uremica

Ulteriori indicazioni

La sindrome emolitico-uremica è caratterizzata da trombocitopenia ed anemia emolitica microangiopatica.

Le manifestazioni ischemiche si sviluppano in diversi organi, con gravità variabile, e possono comportare sintomi, quali: debolezza, dolori addominali, nausea, vomito, diarrea (spesso ematica) e aritmie da danno al miocardio. Inoltre, possono presentarsi febbre e segni a carico del sistema nervoso centrale, come alterazioni del livello di coscienza (stato confusionale e coma).

La diminuzione della funzionalità renale si può manifestare con minore escrezione di urina (oliguria), proteinuria, ematuria, ipertensione ed edema. La combinazione di emolisi e danno epatocellulare, invece, produce un ittero fluttuante.

La diagnosi si ottiene evidenziando specifiche anomalie di laboratorio, inclusa la dimostrazione di un'anemia emolitica negativa al test di Coombs. Devono essere eseguiti, in particolare, l'esame delle urine e dello striscio periferico, la conta dei reticolociti, il dosaggio dell'LDH sierica, lo studio della funzione renale ed il dosaggio della bilirubina sierica (sia diretta, che indiretta).

La diagnosi di sindrome emolitico-uremica è suggerita, quindi, dal reperto di grave trombocitopenia, presenza di globuli rossi frammentati allo striscio periferico (alterazioni tipiche dell'emolisi microangiopatica comprendono la presenza di globuli rossi di aspetto distorto e di forma triangolare, cellule ad elmetto) ed evidenza di emolisi (riduzione dell'Hb, policromasia, aumento dei reticolociti, elevati livelli sierici di LDH). Questi reperti si associano a caratteristiche lesioni patologiche ischemiche a carico di vari organi.

La sindrome emolitico-uremica è spesso indistinguibile dalle sindromi che causano un'analoga microangiopatia trombotica, come sclerodermia, pre-eclampsia, ipertensione maligna e reazione di rigetto acuto ad allotrapianto renale.

La sindrome emolitico-uremica associata alla diarrea causata da infezione enteroemorragica, di solito, regredisce spontaneamente e viene trattata con una terapia di supporto. Negli altri casi, la sindrome emolitico-uremica non trattata è quasi sempre fatale.

Il trattamento con plasmaferesi, corticosteroidi (negli adulti) ed emodialisi (nei bambini) correla con una guarigione completa nella maggior parte dei pazienti (>85%). Nei pazienti con recidive, può essere efficace una più intensa immunosoppressione mediante somministrazione di rituximab.


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Ultima modifica dell'articolo: 06/11/2017