Sintomi Sindrome di Zollinger-Ellison

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Definizione

La sindrome di Zollinger-Ellison è una grave condizione patologica caratterizzata da un aumento della secrezione degli acidi gastrici, da ulcerazioni peptiche e da marcata ipergastrinemia. Questi fenomeni sono secondari alla presenza di un tumore secernente gastrina (detto gastrinoma) situato nella parete duodenale, nel pancreas, nei linfonodi addominali o, raramente, in sedi ectopiche (cuore, ovaio e fegato).

In circa il 75% dei casi, la sindrome di Zollinger-Ellison è sporadica, ma può essere anche associata a neoplasia endocrina multipla 1 (MEN1), la quale dipende da specifiche mutazioni geniche trasmesse con modalità autosomica dominante.

Di solito, la sindrome di Zollinger-Ellison viene diagnosticata tra i 30 e i 50 anni di età.

L'aspetto tipico che si riscontra nella sindrome di Zollinger-Ellison è la presenza di numerose ulcere gastriche e duodenali ricorrenti e/o resistenti al trattamento convenzionale.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Sindrome di Zollinger-Ellison

Ulteriori indicazioni

I sintomi che si manifestano più frequentemente sono dolori nella parte superiore dell'addome, diarrea e reflusso gastro-esofageo. L'ipersecrezione gastrica provoca spesso bruciori di stomaco persistenti e può complicare l'ulcera peptica con emorragia e perforazione gastrointestinale


sindrome di Zollinger-Ellison

Altri sintomi comprendono nausea, vomito (o ematemesi), malassorbimento intestinale e perdita di peso

Inizialmente, la diagnosi della sindrome di Zollinger-Ellison si basa sul quadro clinico. La conferma viene ottenuta con la misurazione dei livelli di gastrinemia a digiuno (FSG), i quali risultano quasi sempre elevati, e dalla rilevazione di un pH gastrico inferiore a 2. Per localizzare il gastrinoma, inoltre, sono indicati esami di imaging (ecografia addominale o endoscopica, tomografia assiale computerizzata e scintigrafia del recettore della somatostatina).

Il trattamento prevede il controllo a breve e a lungo termine dell'ipersecrezione degli acidi gastrici con inibitori della pompa protonica ed antagonisti del recettore H2 dell'istamina.

Quando possibile, il gastrinoma localizzato dev'essere rimosso chirurgicamente. In caso di tumore metastatico, invece, possono essere tentati vari approcci, come chemioterapia, embolizzazione delle masse neoplastiche epatiche ed interventi chirurgici più aggressivi.

In assenza di metastasi epatiche, la prognosi è buona, mentre il tasso di sopravvivenza è ridotto in presenza di tumori multipli o scarsamente rispondenti alla terapia medica.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016