Sintomi Sclerodermia

Malattie simili e sinonimi: Sclerosi sistemica.

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Definizione

La sclerodermia è una malattia infiammatoria cronica del tessuto connettivo. È caratterizzata da un ispessimento anomalo della cute, con interessamento di altri organi (specialmente polmoni, cuore e apparato digerente).

I meccanismi fisiopatologici alla base della sclerodermia includono alterazioni dei vasi sanguigni (danno vascolare) ed iperattivazione dei fibroblasti, con iperproduzione e deposizione di collagene nei tessuti (fibrosi diffusa). Tuttavia, le esatte cause non sono ancora note. Probabilmente, sono implicati fattori immunologici, genetici e ambientali, come l'esposizione a sostanze tossiche (solventi organici, silice, cloruro di vinile, bleomicina ecc.).

La sclerodermia è più frequente nelle donne e, in genere, colpisce soggetti di età compresa tra i 20 e i 50 anni; è rara nei bambini.

La sclerosi sistemica varia per gravità e decorso. Esiste, infatti, come

  • forma cutanea limitata o sindrome CREST (acronimo per Calcinosi, fenomeno di Raynaud, alterazioni della motilità Esofagea, Sclerodattilia e Teleangectasie). Si caratterizza per l'esordio graduale, con coinvolgimento della cute e lenta progressione prima della comparsa di una patologia viscerale;
  • forma diffusa: rapidamente progressiva e spesso fatale, con ispessimento generalizzato della cute e coinvolgimento precoce degli organi interni. La sclerodermia può sovrapporsi ad altre malattie reumatiche autoimmuni (es. connettivite mista).

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Sclerodermia

Ulteriori indicazioni

Tra i Sintomi comuni della sclerodermia rientrano: indurimento e ispessimento della cute, fenomeno di Raynaud, dolori articolari diffusi, disfagia, pirosi e contrattura delle dita.

La malattia esordisce spesso a livello delle mani, soprattutto delle dita (sclerodattilia), per estendersi poi ad altre aree del corpo. La pelle diviene tesa e lucente, ipopigmentata o iperpigmentata. Inoltre, presenta perdita di peli sulle zone interessate, aderenza ai tessuti sottostanti e scomparsa graduale delle rughe. Sono frequenti ulcerazioni alle nocche e alle estremità distali delle dita (polpastrelli). Inoltre, possono svilupparsi calcificazioni sottocutanee, in genere, al di sopra delle articolazioni o delle prominenze ossee. Sulle dita, sul petto, sul viso, sulle labbra e sulla lingua compaiono teleangectasie (piccoli vasi che divengono visibili sulla cute), mentre le unghie sono interessate da anomalie capillari. Per quanto riguarda le articolazioni, sono frequenti le poliartralgie, la limitazione progressiva nei movimenti e le contratture delle dita, dei polsi e dei gomiti.

Occasionalmente, le prime manifestazioni possono consistere in sintomi respiratori (es. dispnea) o in disturbi gastrointestinali (es. reflusso acido, difficoltà a inghiottire il cibo, rallentata motilità intestinale con difficoltà digestive, malassorbimento e formazione di diverticoli)

Il coinvolgimento di polmoni, cuore e reni è responsabile della maggior parte dei decessi. La fibrosi polmonare può compromettere gli scambi gassosi ed evolvere verso l'insufficienza respiratoria. Possono svilupparsi sia ipertensione polmonare, che insufficienza cardiaca. Si possono riscontrare anche aritmie cardiache e pericardite. La malattia può determinare, inoltre, il coinvolgimento renale provocando una lieve insufficienza renale cronica o una grave crisi renale acuta.

La diagnosi è clinica, ma il riscontro di autoanticorpi nel siero e altri esami di laboratorio ne facilitano la conferma. Il trattamento è orientato al controllo dei sintomi e alle complicanze della patologia.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016