Sintomi Pemfigoide bolloso

Definizione

Il pemfigoide bolloso è una malattia infiammatoria della pelle che determina un'eruzione bollosa cronica.

L'eziologia di questa dermatosi è autoimmune. In particolare, il pemfigoide bolloso è caratterizzato dalla presenza di autoanticorpi diretti verso antigeni (rappresentati da due proteine strutturali, dette BPAg1 e BPAg2) presenti nella membrana basale dell'epidermide. Questa interazione provoca il distacco di quest'ultima dal derma sottostante e la successiva formazione di lesioni bollose.

Il pemfigoide bolloso colpisce prevalentemente le persone anziane, ma è stato descritto anche nei bambini.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Pemfigoide bolloso

Ulteriori indicazioni

Il pemfigoide bolloso è caratterizzato dalla graduale comparsa di bolle tese di varie dimensioni. Queste lesioni insorgono sulla cute di aspetto normale o sul bordo di placche eritematose. Il contenuto della bolla è chiaro o siero-ematico. Le aree più frequentemente interessate dal pemfigoide bolloso sono il tronco e le estremità (soprattutto le superfici flessorie degli arti).


Pemfigoide Bolloso

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Le lesioni cutanee si accompagnano a prurito, che può presentare vari gradi di intensità (nella maggior parte dei casi è lieve-moderato).

Il segno di Nikolsky è negativo, quindi esercitando una piccola pressione laterale sulla cute sana perilesionale non si provoca il distacco epidermico (questa manovra permette di confermare la presenza dell'acantolisi che si riscontra, ad esempio, nel pemfigo volgare).

Durante il decorso della malattia, la rottura del tetto della bolla determina erosioni superficiali dai margini netti che evolvono in croste bruno-nerastre. Queste lesioni vanno incontro ad una progressiva riepitelizzazione, quindi guariscono generalmente senza la formazione di cicatrici o atrofia.

Nel pemfigoide bolloso, la comparsa delle bolle tese può essere preceduta da una fase prodromica, caratterizzata dalla presenza contemporanea di molte lesioni eritemato-edematose differenti (eritema, pomfi, papula, vescicole e placche infiammatorie), simili a reazioni eczematose od orticarioidi.

In circa 1/3 dei pazienti, vi è la concomitante presenza di lesioni delle membrane mucose.

Nella maggior parte dei casi, il pemfigoide bolloso si presenta con erosioni e/o gengivite desquamativa a livello del cavo orale; tuttavia le lesioni possono potenzialmente manifestarsi anche a livello di faringe, congiuntiva oculare, naso e genitali.

Il pemfigoide bolloso presenta un decorso cronico-recidivante ed una prognosi relativamente benigna; le esacerbazioni della malattia sono generalmente meno gravi dell'episodio iniziale ed intervallate da lunghe remissioni cliniche.

La diagnosi si basa sulla biopsia cutanea e sulla ricerca di autoanticorpi tissutali e circolanti rivolti contro specifici antigeni della giunzione dermoepidermica (immunofluorescenza diretta ed indiretta), anche se la presentazione clinica, di solito, è caratteristica. Il pemfigoide bolloso deve essere distinto dal pemfigo volgare.

Il trattamento standard è basato sull'impegno di corticosteroidi in forma sistemica nei casi con interessamento diffuso. Per le forme localizzate, con poche bolle e/o a lenta evoluzione, invece, può essere indicata la terapia cortisonica topica. Talvolta, è necessario ricorrere anche ad una terapia immunosoppressiva sistemica per controllare la malattia.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016