Sintomi Pemfigo volgare

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Definizione

Il pemfigo volgare è una malattia cutanea di origine autoimmune. È infatti caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro la desmogleina-1 e la desmogleina-3, due molecole coinvolte nella segnalazione e nell'adesione tra le cellule epidermiche. Il risultato è un'acantolisi (per perdita delle giunzioni tra le cellule) con formazione di vescicole intraepidermiche ed estese erosioni su cute e mucose apparentemente sane. Di solito, il pemfigo compare in soggetti tra i 40 e i 60 anni di età ed è raro nei bambini.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Pemfigo volgare

Ulteriori indicazioni

Il pemfigo volgare è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide, di dimensioni variabili e contenuto limpido, ma spesso può accadere che cute e mucose si distacchino semplicemente lasciando erosioni dolorose. Le lesioni bollose hanno una caratteristica molto importante: insorgono su cute e superfici mucose normali, cioè non sono accompagnate da alcun precedente fenomeno infiammatorio. Tipicamente, all'esordio della malattia, le bolle si localizzano nella bocca, dove si rompono e persistono come ulcere croniche, spesso dolorose, per periodi variabili, prima della comparsa anche a livello cutaneo. Per tale motivo, la disfagia è un sintomo frequente.

Le lesioni cutanee insorgono soprattutto a livello delle grandi pieghe (zone inguinali, ascellari e collo) e nelle aree di pressione. Quando le bolle si rompono lasciano aree infiammate e crostose. Generalmente, il prurito è assente. Quando sono colpite zone ampie del corpo, la perdita di liquidi può essere significativa ed incrementa il rischio di infezioni. Inoltre, si assiste a un progressivo scadimento delle condizioni generali, con la comparsa di sintomi come astenia, dimagramento e inappetenza.

La diagnosi di pemfigo volgare si basa sulla biopsia cutanea (sia di una lesione recente, sia della cute normale perilesionale) e sul test di immunofluorescenza diretta. Gli anticorpi anti-desmogleina 1 e 3 sono presenti sia nel siero che nella cute durante la fase attiva della malattia. La diagnosi differenziale va posta nei confronti di altre dermatosi bollose (es. pemfigo foliaceo, pemfigoide bolloso, eritema da farmaci, dermatite erpetiforme e dermatite bollosa da contatto). Due segni obiettivi sono utili per distinguere il pemfigo volgare: strofinando con una certa forza la pelle adiacente a una vescica avviene lo scollamento dell'epidermide (segno di Nikolsky) e la pressione su una vescicola può causare l'estensione della lesione alla pelle adiacente (segno di Asboe-Hansen).

Il trattamento consiste in corticosteroidi e, talvolta, immunosoppressori. L'obiettivo principale è quello di diminuire la formazione di bolle, prevenire le infezioni e promuovere la guarigione delle lesioni e delle erosioni. Tuttavia, la risposta alla terapia può essere incoerente e imprevedibile. Nonostante siano disponibili trattamenti molto efficaci, il pemfigo volgare rimane quindi una malattia grave e potenzialmente fatale.



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Ultima modifica dell'articolo: 18/01/2017

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