Sintomi Paraparesi Spastica

Definizione

La paraparesi spastica è una forma di paralisi cerebrale dovuta a lesioni del sistema piramidale (parte dell'encefalo adibita al controllo motorio).

Questa condizione può manifestarsi in seguito a complicanze insorte durante il parto, come infezioni, lesioni encefaliche da trauma, effetti della mancanza di ossigeno (encefalopatia ipossico-ischemica) e prolasso del cordone ombelicale.

Nei neonati prematuri, la paraparesi spastica può svilupparsi a causa di un'emorragia intracranica, leucomalacia periventricolare (lesione della sostanza bianca di origine ischemica) e disgenesia cerebrale (malformazione legata ad un errore di prima formazione del sistema nervoso centrale).

Nei bambini nati a termine, l'eziologia può essere multifattoriale. La paraparesi spastica può avere anche un'origine ereditaria: le basi genetiche sono svariate e, per molte forme, sono sconosciute.

Un quadro clinico particolare è la paraparesi spastica tropicale, associata all'infezione da retrovirus umano T-linfotropico (HTLV-1); questa malattia immuno-mediata è caratterizzata da una lenta e progressiva degenerazione dovuta all'infiammazione della sostanza grigia e bianca del midollo spinale. L'infezione da HTLV viene contratta tramite contatto sessuale ed esposizione a sangue infetto, attraverso l'uso di droghe per via endovenosa o dalla madre al bambino con l'allattamento. La paraparesi spastica tropicale colpisce più frequentemente pazienti emodializzati, prostitute e tossicodipendenti in aree endemiche, come le regioni equatoriali, il Giappone meridionale ed alcune zone del sud America.


Paraparesi Spastica

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Paraparesi Spastica

Ulteriori indicazioni

La paraparesi spastica è una malattia neurodegenerativa caratterizzata da una compromissione moderata o grave di entrambi i lati del corpo, con interessamento prevalente degli arti inferiori. Questa può manifestarsi con debolezza e spasticità (aumento del tono muscolare a riposo, con rigidità o spasmi) lentamente progressive. Ciò comporta problemi nella deambulazione più o meno marcati: gli individui affetti hanno una caratteristica andatura “a forbice” e presentano un ritardo nel raggiungere determinate tappe dello sviluppo (come la capacità di stare seduti o di rimanere in posizione eretta).

Col passar del tempo, la costante spasticità produce iperreflessia agli arti inferiori, dolore articolare e deformità delle strutture ossee adiacenti ai muscoli ipertesi.

La malattia può associarsi anche ad altre manifestazioni, come disabilità intellettiva, convulsioni ed alterazioni dello svuotamento vescicale (urgenza minzionale ed incontinenza urinaria). La paraparesi spastica può comportare anche deficit neurologici extramidollari, come atrofia ottica, degenerazione retinica, atassia, sordità, demenza e polineuropatia.

Nella maggior parte dei casi, la paraparesi spastica è diagnosticata prima del terzo anno di vita del bambino sulla basa di esami clinici. Il trattamento è sintomatico e può prevedere fisioterapia, farmaci per favorire il rilassamento muscolare ed interventi di chirurgia ortopedica per la riabilitazione funzionale.

Paraparesi spastica tropicale/mielopatia-associata a HTLV-1

L'esordio della paraparesi spastica tropicale è, di solito, lento e cronicamente progressivo. Durante il decorso della malattia, si sviluppa gradualmente una debolezza spastica in entrambe le gambe, con risposte plantari in estensione (segno di Babinski) e perdita simmetrica bilaterale della sensibilità vibratoria dei piedi. I riflessi del tendine d'Achille sono spesso assenti. L'incontinenza e l'urgenza minzionale sono frequenti. Di solito, i sintomi progrediscono per diversi anni.

La diagnosi viene stabilita mediante test sierologici e reazione a catena della polimerasi (PCR) su siero e liquido cefalorachidiano. Il trattamento comprende l'impiego di farmaci immunosoppressivi, corticosteroidi, tossina botulinica e misure di supporto.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016