Sintomi PFAPA

Malattie simili e sinonimi: Sindrome PFAPA.

Definizione

La PFAPA è una sindrome febbrile periodica che, in genere, si manifesta durante l'infanzia (nota: PFAPA è l'acronimo di febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite).
Al momento, l'eziologia della sindrome non è nota.

La sindrome PFAPA esordisce solitamente nella prima infanzia (età compresa tra 2 anni e 5 anni) e tende a essere più frequente tra i maschi.

La PFAPA è caratterizzata da febbre ricorrente (in genere, superiore ai 38°C), accompagnata da sintomi a carico della testa e del collo, quali mal di gola, vesciche e ulcere nel cavo orale e ingrossamento dei linfonodi laterocervicali.


PFAPA linfonodi

La sindrome può persistere per diversi anni: gli episodi febbrili durano da 3 a 6 giorni e si ripetono ogni 28 giorni circa.

La PFAPA provoca stanchezza, brividi e, occasionalmente, dolore addominale e mal di testa. Tra gli episodi febbrili, i pazienti presentano uno stato di buona salute e la crescita è normale.

La diagnosi della sindrome si basa sul quadro clinico. Gli indici di flogosi (es. proteina C-reattiva e VES) sono elevati durante un episodio febbrile, ma non nel periodo intercritico.

Nella sindrome PFAPA non si osservano neutropenia, segni a carico dell'albero respiratorio o altri sintomi (come diarrea, eruzioni cutanee e tosse); l'eventuale loro presenza suggerisce di trovarsi di fronte a un'altra patologia.

Il trattamento è facoltativo e può comprendere l'utilizzo di antibiotici, corticosteroidei, cimetidina e tonsillectomia (con o senza adenoidectomia). I pazienti tendono a guarire senza sequele.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del PFAPA


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016