Onfalocele - Cause e Sintomi

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Definizione

L'onfalocele è una grave malformazione congenita, caratterizzata dalla protrusione dei visceri addominali attraverso un difetto sulla linea mediana della parete che normalmente li contiene.

Alla base dell'ombelico, gli organi erniati sono ricoperti da un sottile sacco membranoso, translucido ed avascolare, costituito internamente da peritoneo ed esternamente da amnios.

Le dimensioni della schisi sono variabili: l'onfalocele può essere di piccolo volume (se da una piccola ernia del cordone ombelicale protrudono soltanto poche anse intestinali) o di grandi dimensioni, quando contiene la maggior parte degli organi addominali, tra cui intestino, stomaco e fegato. I rischi immediati sono le infezioni della sierosa peritoneale e l'essiccamento dell'intestino, l'ipotermia e la disidratazione conseguenti all'evaporazione dell'acqua dai visceri esposti.

In molti casi, i neonati con onfalocele presentano altre malformazioni, che comprendono atresia intestinale, alterazioni cranio-facciali, cardiopatie, anomalie renali e difetti del tubo neurale.

L'onfalocele origina da un'anomala chiusura della parete addominale nell'embrione, in corrispondenza della regione ombelicale, prima della nona settimana di gravidanza. Questa malformazione è più comune nei nati pretermine e può fare parte della sindrome di Beckwith-Wiedemann.

L'onfalocele può essere correlato, inoltre, ad anomalie cromosomiche, quali trisomia 21 (sindrome di Down), trisomia 18 (sindrome di Edwards) e trisomia 13 (sindrome di Patau).

L'onfalocele e le altre anomalie associate possono essere individuate attraverso un'ecografia prenatale di routine; la diagnosi differenziale si pone con la gastroschisi.

Alla nascita, prima che il neonato venga sottoposto al trattamento chirurgico, i visceri esposti devono essere immediatamente ricoperti con garze sterili, non aderenti ed inumidite per mantenere la sterilità ed evitare l'evaporazione. L'intervento prevede la chiusura del difetto ombelicale ed il riposizionamento dei visceri sporgenti all'interno dell'addome.

Possibili Cause* di Onfalocele

* Il sintomo - Onfalocele - è tipico di malattie, condizioni e disturbi evidenziati in grassetto. Cliccando sulla patologia di tuo interesse potrai leggere ulteriori informazioni sulle sue origini e sui sintomi che la caratterizzano. Onfalocele può anche essere un sintomo tipico di altre malattie, non incluse nel nostro database e per questo non elencate.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016