Sintomi Neuroblastoma

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Definizione

Il neuroblastoma è un tumore maligno caratteristico dell'età pediatrica. Questa neoplasia deriva dalle cellule della cresta neurale, da cui - durante la formazione e lo sviluppo dell'embrione - prendono fisiologicamente origine la midollare del surrene (ghiandola endocrina posta al di sopra del rene) ed i gangli (gruppo di cellule presenti lungo il decorso di un nervo) del sistema nervoso simpatico.

Il neuroblastoma può insorgere a livello addominale (nel 65% circa dei casi), toracico (15-20%), nel collo, nel bacino o in altre sedi; raramente, invece, questo può manifestarsi come tumore primitivo del sistema nervoso centrale.

Le cause alla base del neuroblastoma non sono ancora certe. All'insorgenza della malattia potrebbero contribuire anomalie citogenetiche (tra cui i riarrangiamenti, le mutazioni o le amplificazioni di N-MYC) e l'assunzione di alcune sostanze da parte della madre durante la gravidanza (es. alcool, idantoina e fenobarbitale).

L'età di insorgenza tipica del neuroblastoma è la prima infanzia: circa tre quarti dei casi si presentano in bambini di età inferiore ai 4 anni.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Neuroblastoma

Ulteriori indicazioni

La sintomatologia è estremamente varia e dipende dalla sede del tumore primitivo e dalla modalità di diffusione della malattia. Le manifestazioni più frequenti sono febbre, astenia, irritabilità, perdita di peso, gonfiore addominale e dolori ossei. Nel caso di un neuroblastoma con localizzazione intratoracica, si può osservare la comparsa di tosse e difficoltà respiratoria. Quando il tumore origina nella porzione inferiore dell'addome, invece, si avranno disturbi vescicali e/o intestinali, come dolore ricorrente all'addome, associato a perdita di appetito, distensione e senso di pienezza per la compressione dei visceri. A volte, inoltre, i bambini presentano deficit neurologici focali o paralisi dovuti all'estensione diretta del tumore nel canale midollare.

La maggior parte dei neuroblastomi produce catecolamine, le quali possono essere individuate grazie all'innalzamento dei livelli di prodotti del loro catabolismo nelle urine. Ciò può tradursi in una sindrome paraneoplastica che si manifesta con diarrea costante, ipertensione arteriosa, battito cardiaco accelerato e sudorazione.

Alcuni sintomi possono essere causati dalle metastasi, le quali si verificano generalmente a livello di midollo osseo, fegato, ossa, linfonodi, o, meno comunemente, pelle e cervello. Queste manifestazioni possono comprendere claudicazione, epatomegalia, esoftalmo, ematomi periorbitali bilaterali, infezioni frequenti ed alterazione dello stato di salute generale.

Al momento della diagnosi, il 40-50% circa dei bambini presenta malattia localizzata o regionale, mentre il 50-60% presenta metastasi. Le forme localizzate possono essere scoperte causalmente o sono rivelate dalla presenza di una massa addominale o toracica, che può associarsi al dolore. In ogni caso, il neuroblastoma si associa a un aumento dei livelli dei metaboliti delle catecolamine urinarie e può essere identificato inizialmente attraverso l'ecografia, l'esplorazione cerebrale o la risonanza magnetica. Indagini complementari come la biopsia e la scintigrafia sono utili nell'identificare lo stadio e le metastasi del tumore.

Le forme localizzate del neuroblastoma possono essere trattate con la resezione chirurgica e la chemioterapia convenzionale. Nel caso siano presenti delle metastasi, invece, l'approccio terapeutico può prevedere la rimozione iniziale del tumore, la chemioterapia ad alto dosaggio associata al trapianto di cellule staminali ematopoietiche e la radioterapia locale. In generale, i bambini di età inferiore ad un anno presentano una prognosi migliore rispetto ai pazienti più grandi.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016