Sintomi Malattia di Whipple

Malattie simili e sinonimi: Lipodistrofia intestinale, Morbo di Whipple.

Definizione

La malattia di Whipple, detta anche lipodistrofia intestinale, è una rara patologia sistemica cronica, causata dal batterio Tropheryma whippelii.

L'infezione è responsabile di un accumulo di materiale lipidico e glicoproteico nei vasi linfatici intestinali e nei linfonodi. La sede maggiormente interessata è la mucosa dell'intestino tenue, ma sono coinvolti anche altri organi, tra cui milza, cuore, polmoni, fegato, reni, occhi e organi del sistema nervoso centrale, oltre alle articolazioni.

Le condizioni che favoriscono l'infezione non sono ancora note, ma si sospetta una predisposizione immunologica acquisita o genetica. La malattia di Whipple colpisce prevalentemente gli uomini di 30-60 anni.

Il Tropheryma whipplei è stato riscontrato, in particolare, negli impianti di depurazione delle acque di scarico
.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Malattia di Whipple

Ulteriori indicazioni

La sintomatologia della malattia di Whipple varia a seconda dell'apparato colpito.

Solitamente, le prime manifestazioni sono la febbricola, i dolori articolari (poliartralgia) e l'artrite. In seguito, la malattia di Whipple si manifesta con sintomi associati al malassorbimento intestinale: steatorrea, inappetenza, diarrea acquosa, dolore addominale e perdita progressiva di peso corporeo. Altre manifestazioni comprendono anemia, linfoadenopatia, edema periferico, aumento della pigmentazione cutanea, tosse cronica e dolore pleuritico.

Talvolta, sono anche possibili sintomi cardiaci (es. endocardite e pericardite), epatici e neuropsichiatrici (disfunzioni cognitive, oftalmoplegia e contrazioni cloniche della muscolatura facciale).
Se non trattata, la malattia di Whipple è progressiva e porta all'invalidità per coinvolgimento del sistema nervoso centrale e/o al decesso per deperimento.

La diagnosi è formulata tramite un esame istologico (biopsia di linfonodi o intestino), che evidenzia la presenza del batterio causale nei tessuti e alterazioni specifiche. Esami colturali e analisi genetiche molecolari, come la PCR (reazione a catena della polimerasi), su campioni di tessuto intestinale, liquido cerebrospinale, linfonodi o liquido sinoviale, possono essere utili per la conferma.

Il trattamento prevede l'impiego di antibiotici come tetracicline, cloramfenicolo, clortetraciclina, sulfasalazina, ampicillina e penicillina, o la combinazione trimetroprim/sulfametossazolo per almeno 1 anno. Di solito, la terapia antibiotica si associa a buoni risultati. Il miglioramento dal punto di vista clinico è rapido, con risoluzione di febbre e dolori articolari in pochi giorni. I sintomi intestinali, in genere, scompaiono entro 1-4 settimane, anche se la guarigione istologica può avvenire dopo 2 anni. Non sono escluse possibili ricadute.



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Ultima modifica dell'articolo: 18/01/2017

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