Sintomi Ittiosi

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Definizione

Le ittiosi sono un gruppo di malattie caratterizzate da un difetto nel processo di formazione e distacco (desquamazione cutanea) delle cellule dallo strato corneo (cioè lo strato più superficiale dell'epidermide). Pertanto, la pelle risulta secca, ruvida, ricoperta da squame e con una forte tendenza allo sfaldamento cutaneo.

Molte ittiosi sono ereditarie, altre compaiono in forma isolata. In alcuni casi, l'ittiosi può essere un sintomo iniziale di alcune patologie sistemiche, tra cui lebbra, ipotiroidismo, linfoma e AIDS.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Ittiosi

Ulteriori indicazioni

L'ittiosi ha manifestazioni cliniche variabili: dalla secchezza cutanea generalizzata alla presenza di squame grigiastre e lamelle deturpanti. La desquamazione può essere fine e localizzata, oppure spessa e diffusa. Talvolta, può associarsi a un'infiammazione cutanea di grado variabile.

L'ittiosi volgare (forma non congenita) si manifesta con squame sottili e di media grandezza sul dorso e sulle superfici estensorie degli arti; spesso, è associata a dermatite atopica e cheratosi pilare.

L'ittiosi X-linked è presente dalla nascita o dai primi mesi di vita, con squame estese e scure localizzate prevalentemente al collo e al tronco. La malattia colpisce soltanto i soggetti di sesso maschile (la trasmissione recessiva è legata al cromosoma X) e può associarsi a criptorchidismo e opacità corneali.

Si manifesta alla nascita anche l'ittiosi lamellare, con il caratteristico "collodion baby", ossia una membrana lucida che avvolge il neonato determinando ectropion (eversione delle palpebre) e anomalie delle cartilagini auricolari e nasali. Nel tempo, il collodion lascia il posto a squame estese e grossolane, distribuite su gran parte del corpo, e ad un ispessimento palmo-plantare.

Le ittiosi sindromiche presentano interessamento della cute e sintomi sistemici molto variabili. Esempi sono la malattia di Refsum, che comporta atassia, polineurite e sordità, e la sindrome di Sjögren-Larsson associata a paralisi muscolare e ritardo mentale.

Possibili complicanze delle ittiosi comprendono infezioni cutanee, sepsi e insufficienza multi-organo.

La diagnosi è clinica e supportata da indagini diagnostiche, come la biopsia cutanea. Il trattamento è sintomatico e comprende l'uso di emollienti, idratanti, creme ad azione cheratolitica e, talvolta, di retinoidi orali (come acitretina ed etretinato).


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016