Sintomi Insufficienza surrenalica

Articoli correlati: Insufficienza surrenalica

Definizione

L'insufficienza surrenalica è una malattia cronica causata dall'incapacità delle ghiandole surrenali di produrre una quantità sufficiente di ormoni, rispetto ai bisogni dell'organismo.

Localizzate sulla porzione superiore di ciascun rene, le ghiandole surrenali sono costituite da una parte corticale (all'esterno) e da una midollare (all'interno), ognuna delle quali svolge funzioni endocrine distinte.

In particolare, la corteccia surrenale secerne un gruppo di ormoni definiti collettivamente come adrenocorticoidi, che comprendono: mineralcorticoidi (principalmente aldosterone), glucocorticoidi (come il cortisolo) e gli ormoni sessuali (androgeni).

La midollare del surrene, invece, contiene cellule cromaffini che secernono catecolamine (tra cui adrenalina, noradrenalina e dopamina).

La secrezione di questi ormoni è controllata prevalentemente da stimoli nervosi, pertanto l'ipofunzione delle ghiandole surrenaliche (iposurrenalismo) può essere:

  • Primitiva: forma nota anche come morbo di Addison, dipende da una disfunzione della ghiandola surrenalica in sé; il quadro clinico è sostenuto da un deficit misto di glucocorticoidi, androgeni e mineralcorticoidi.
  • Secondaria: la ridotta e/o insufficiente funzione del surrene si verifica quando l'ipofisi non è in grado di produrre una quantità sufficiente di adrenocorticotropina (ACTH), ormone che stimola la produzione di cortisolo.
  • Terziaria: la disfunzione della ghiandola surrenalica deriva da un'incapacità dell'ipotalamo di stimolare la produzione ipofisaria di ACTH.

Nelle forme secondarie e terziarie di iposurrenalismo, prevale una carenza di glucocorticoidi.

Insufficienza surrenalica primaria

Il morbo di Addison è una malattia che dipende dal malfunzionamento primario dei surreni.

L'ipofunzione è insidiosa e generalmente progressiva; questa condizione tende a diventare clinicamente evidente in seguito a stress metabolici, infezioni acute (una causa comune è la setticemia) o traumi.

Il morbo di Addison può essere dovuto ad una graduale distruzione della ghiandola surrenale, spesso ad opera di patologie autoimmuni (in cui si verifica una produzione di autoanticorpi rivolti contro il surrene). Altre cause di degenerazione surrenalica comprendono tumori, malattie infiltrative (come amiloidosi, istoplasmosi e sarcoidosi), granulomi (es. TBC), quadri emorragici acuti o necrosi infiammatoria.

L'insufficienza surrenalica primaria può derivare anche da cause iatrogene, ossia dalla somministrazione di farmaci che inibiscono la sintesi corticosteroidea (es. chetoconazolo, aminoglutetimide e metopirone) o da un intervento di surrenectomia bilaterale.

Inoltre, il morbo di Addison può dipendere da difetti degli enzimi coinvolti nella produzione surrenalica di ormoni, oppure da forme di resistenza dei recettori sottoposti all'azione di ACTH e glucocorticoidi.

Nei bambini, la causa più frequente di insufficienza primaria è un alterato sviluppo del surrene (iperplasia congenita).

Il morbo di Addison può coesistere con il diabete mellito o l'ipotiroidismo.

Insufficienza surrenalica secondaria e terziaria

L'insufficienza surrenalica secondaria e terziaria sono conseguenze di una scarsa stimolazione della ghiandola surrenalica da parte dell'ipofisi (iposurrenalismo secondario) o dell'ipotalamo (iposurrenalismo terziario); in entrambi i casi, si parla di iposurrenalismo centrale.

Queste forme di insufficienza surrenalica possono verificarsi in presenza di tumori espansivi o infiltrativi, intervento chirurgico o radioterapico, infezioni o traumi che distruggono il tessuto ipofisario o ipotalamico.

L'iposurrenalismo centrale può risultare anche nel deficit isolato di ACTH e come conseguenza della repentina interruzione di un trattamento con corticosteroidi, per la momentanea difficoltà dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene a riprendere la propria funzione.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Insufficienza surrenalica

Ulteriori indicazioni

Insufficienza surrenalica primaria

Il morbo di Addison determina l'insorgenza di vari sintomi, quali astenia, debolezza muscolare, ipotensione ortostatica ed iperpigmentazione della cute (caratterizzata da un diffuso imbrunimento, soprattutto delle parti esposte al sole e sottoposte a pressione).


Morbo di Addison

Iperpigmentazione di una mano con Morbo di Addison in Confronto ad una mano normale. Si noti l'iperpigmentazione Cutanea. Vedi Altre Foto Morbo di Addison


Spesso, si possono osservare anoressia, nausea, vomito, diarrea e ridotta tolleranza alle basse temperature, associata ad ipometabolismo. Inoltre, possono verificarsi vertigini, ipoglicemia, attacchi sincopali, ipovolemia ed alterazioni elettrolitiche (iponatremia e iperkaliemia). La perdita di peso, la disidratazione e l'ipotensione sono caratteristiche degli stadi avanzati del morbo di Addison.

Nel caso di eventi acuti, invece, il quadro clinico è quello dell'insufficienza surrenalica acuta (crisi addisoniana). Questa condizione è caratterizzata da profonda stanchezza, febbre e forti dolori addominali, alla schiena o alle gambe. Questa complicanza può condurre al collasso cardiovascolare e all'insufficienza renale acuta con iperazotemia.

La diagnosi morbo di Addison è clinica e caratterizzata da elevati livelli di ACTH e bassi livelli di cortisolo. Il trattamento dipende dalla causa sottostante, ma generalmente comprende la somministrazione di idrocortisone ed, a volte, di altri ormoni.

Insufficienza surrenalica secondaria e terziaria

La sintomatologia dell'insufficienza surrenalica secondaria e terziaria è simile a quella del morbo di Addison, ma, di solito, le manifestazioni sono più sfumate e le crisi iposurrenaliche sono meno frequenti.

Le differenze cliniche o laboratoristiche comprendono assenza di iperpigmentazione cutanea e livelli elettrolitici relativamente normali, in quanto la produzione di aldosterone è generalmente conservata.

A questa clinica, inoltre, possono associarsi segni e sintomi legati alla patologia di base (es. ridotta funzione tiroidea e gonadica, ipoglicemia ecc.).

La diagnosi dell'iposurrenalismo centrale è clinica e laboratoristica, con bassi livelli plasmatici di ACTH e di cortisolo. Il trattamento dipende dalla causa, ma generalmente comprende la somministrazione di idrocortisone.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016