Sintomi Encefalopatia di Wernicke

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Definizione

L'encefalopatia di Wernicke è una sindrome neuropsichiatrica acuta che deriva da una grave carenza di tiamina (vitamina B1).
La causa più comune all'origine di tale disturbo è l'alcolismo. L'eccessiva assunzione di alcol interferisce, infatti, con l'assorbimento della tiamina a livello gastro-intestinale e con il suo deposito a livello epatico. Inoltre, la malnutrizione associata all'alcolismo spesso impedisce un'adeguata assunzione di vitamina B1.

L'encefalopatia di Wernicke può anche derivare da altre condizioni che determinano una prolungata iponutrizione o una carenza vitaminica (es. dialisi frequente, iperemesi, anoressia nervosa, trattamento per la rialimentazione dopo digiuno prolungato, chirurgia bariatrica, tumore gastrico ed AIDS). Alla base della malattia, possono esserci anche anomalie genetiche che esitano in un deficit della transchetolasi, enzima che metabolizza la tiamina.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Encefalopatia di Wernicke

Ulteriori indicazioni

L'encefalopatia di Wernicke è caratterizzata dall'esordio improvviso di sintomi, quali confusione, nistagmo, oftalmoplegia parziale, disturbi del linguaggio, andatura atassica e decadimento delle facoltà mentali.
Nell'encefalopatia di Wernicke, è frequente un'alterazione della funzionalità vestibolare, senza ipoacusia.  Lo stato di confusione è caratterizzato da profondo disorientamento, apatia, indifferenza, incapacità di concentrarsi e sonnolenza.
Altre disfunzioni spesso correlate all'encefalopatia di Wernicke comprendono incapacità di distinguere gli odori, tremore, agitazione, ipotermia, segni di alterazioni cardiovascolari (tachicardia, dispnea da sforzo ed ipotensione ortostatica) e sincope. Il deficit di tiamina produce anche sintomi che derivano dal coinvolgimento del sistema nervoso periferico, come formicolii, crampi, intorpidimento e dolori alle gambe e alle mani.
Nei pazienti non trattati, l'encefalopatia di Wernicke può progredire fino allo stato stuporoso, al coma ed al decesso.
La diagnosi è principalmente clinica e si basa sul riconoscimento della sottostante iponutrizione o carenza vitaminica. Per escludere altre eziologie, il paziente deve essere sottoposto ad esami del sangue, test della funzionalità epatica, screening tossicologici, imaging cerebrale ed analisi del liquido cefalo-rachidiano.
Il trattamento consiste in un'immediata in somministrazioni di tiamina per via parenterale, proseguita per almeno 3-5 giorni. I sintomi oculari solitamente iniziano a scomparire entro 24 ore, mentre l'atassia e la confusione possono persistere per giorni e mesi.
La terapia di supporto consiste nella reidratazione, nella correzione delle alterazioni elettrolitiche e in un trattamento generale nutrizionale, che comprende complessi multivitaminici. Pazienti con quadri avanzati di malattia richiedono il ricovero ospedaliero. La cessazione dell'assunzione di alcol è chiaramente obbligatoria.

La prognosi correlata all'encefalopatia di Wernicke dipende da una diagnosi tempestiva; in seguito alla terapia, il disturbo può regredire, persistere o degenerare nella psicosi di Korsakoff (condizione caratterizzata da gravi difetti della memoria, atassia, apatia, disorientamento, confabulazioni, allucinazioni, paralisi dei muscoli che controllano l'occhio e coma). Se non trattato, invece, il disturbo progredisce; la mortalità va dal 10 al 20% dei casi.