Sintomi Disturbi della Coagulazione

Malattie simili e sinonimi: Coagulopatie.

Definizione

I difetti della coagulazione del sangue sono la conseguenza di un alterato funzionamento del sistema emostatico-coagulativo. In condizioni fisiologiche, questo sistema determina l'arresto del sanguinamento da un vaso sanguigno danneggiato (emostasi); ciò è possibile grazie all'attività combinata di fattori vascolari, piastrinici e plasmatici. Importantissimi meccanismi regolatori mantengono normalmente il sangue allo stato liquido, mentre inducono la formazione del coagulo emostatico solo in presenza di un danno vascolare (soltanto nella sede della lesione e solo per il tempo necessario). A seconda dei casi, l'alterazione di questo delicato equilibrio può portare ad una facilità al sanguinamento (le emorragie diventano spontanee e non secondarie a ferite o traumi significativi) oppure ad un'eccessiva coagulazione. In altre parole, anomalie dell'emostasi possono condurre a situazioni in cui il sangue fatica a coagulare, come succede nell'emofilia, o a situazioni opposte in cui la coagulazione del sangue avviene anche quando non dovrebbe. In quest'ultimo caso, si formano dei coaguli che possono occludere i vasi sanguigni nel punto in cui si sono formati (trombosi arteriosa o venosa) oppure in vasi distanti (embolia). L'ostruzione di un vaso arterioso, ad esempio nel cervello o nel cuore, può avere conseguenze molto gravi (es. ictus cerebrale e infarto).

I disturbi della coagulazione possono essere acquisiti o ereditari.

Le principali cause delle coagulopatie acquisite sono la carenza di vitamina K, il diabete, la coagulazione intravascolare disseminata (abnorme attivazione del processo emocoagulatorio) e il sovradosaggio di anticoagulanti orali, ad esempio warfarin o eparina. Anche gravi malattie epatiche (es. cirrosi ed epatite fulminante) possono disturbare l'emostasi compromettendo la sintesi dei fattori della coagulazione (normalmente sintetizzati nel fegato).

Per quanto riguarda le forme ereditarie, il disturbo più noto è l'emofilia, una malattia tipicamente maschile (anche se le femmine possono essere portatrici sane) dovuta ad una deficienza del fattore VIII (emofilia A) o del fattore IX (emofilia B). Altre coagulopatie ereditarie sono la malattia di Von Willebrand e alcune forme di piastrinopatie, dovute ad alterazioni intrinseche della funzionalità piastrinica.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Disturbi della Coagulazione

Ulteriori indicazioni

Come anticipato, in presenza di disturbi da ridotta capacità coagulativa, sono tipiche le manifestazioni emorragiche: ecchimosi (lividi) ed ematomi sottocutanei possono comparire anche dopo traumi di modesta entità.
Tra le emorragie mucose, ricordiamo le epistassi (perdite di sangue dal naso spesso copiose e recidivanti) e il sanguinamento a livello del cavo orale (lingua, guance e gengive). Meno frequenti sono le ematurie (sangue nelle urine) e, ancora più rare, le emorragie del tratto gastrointestinale.

La diagnosi viene posta mediante emocromo con conta piastrinica ed esame morfologico, studi della funzione coagulativa, dosaggio del fattore von Willebrand e degli altri fattori coagulativi. Il trattamento dipende chiaramente dalla malattia di base che sostiene il fenomeno coagulativo anomalo.

In generale, si può avvalere di interventi locali (es. tamponamento nasale nelle epistassi), trattamento degli eventi trombotici (eparina, coumadin e altri anticoagulanti) e terapie sostitutive con plasma e/o concentrati piastrinici (plasmaderivati o ricombinanti).


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016