Sintomi Crioglobulinemia

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Definizione

La crioglobulinemia è una condizione patologica caratterizzata dalla presenza nel plasma di crioglobuline, ossia di proteine in grado di formare immunocomplessi reversibili e di precipitare alle basse temperature, per poi solubilizzare nuovamente a 37°C.

Questo crioprecipitato può essere formato, nello specifico, da immunoglobuline IgG, IgA o IgM, presenti in forma monoclonale o mista, la cui produzione deriva da una stimolazione cronica del sistema immunitario, come accade in corso di malattie autoimmuni, infiammatorie e infettive.

Le crioglobulinemie possono essere classificate in tre tipi:

  • Crioglobulinemia di tipo I: in questa forma, le crioglobuline sono rappresentate da immunoglobuline monoclonali appartenenti generalmente alla classe M, anche se, meno frequentemente, possono essere IgG, IgA o catene leggere. Nella maggior parte dei casi, la crioglobulinemia di tipo I è associata a disordini linfoproliferativi.
  • Crioglobulinemia di tipo II: viene denominata anche crioglobulinemia mista, in quanto le crioglobuline sono costituite da IgM-kappa monoclonali (con attività di fattore reumatoide) e da IgG policlonali. Questa forma rappresenta il 50-65% dei casi e la principale causa scatenante è rappresentata dall'infezione cronica da virus dell'epatite C (HCV). La crioglobulinemia di tipo II può essere associata, inoltre, a malattie autoimmuni, infiammazioni croniche e patologie linfoproliferative.
  • Crioglobulinemia di tipo III: anche in questo caso le crioglobuline sono miste, ma, a differenza del tipo II, le IgM e le IgG sono policlonali. Si riscontra in corso di malattie linfoproliferative (es. linfoma non-Hodgkin), autoimmuni (es. lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren e sclerosi sistemica) ed infettive (come l'epatite C).

La crioglobulinemia senza una patologia associata è conosciuta come essenziale o idiopatica.

La possibilità delle crioglobuline di precipitare e provocare manifestazioni cliniche dipende dalla loro concentrazione e dall'abbassamento della temperatura. Da ciò conseguono fenomeni vasculitici e danni a livello di vari organi.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Crioglobulinemia

Ulteriori indicazioni

La crioglobulinemia si manifesta prevalentemente a livello cutaneo, renale e neurologico.

La maggior parte dei pazienti presenta astenia, artralgie, piccole macule eritematose o papule purpuree dolenti (porpora palpabile intermittente). Quest'ultima manifestazione cutanea, associata all'esposizione al freddo, interessa soprattutto gli arti inferiori, ma può coinvolgere anche l'addome e i glutei.


Crioglobulinemia

Manifestazioni cutanee della vasculite da crioglobulinemia. Immagine tratta da wikipedia.org


Altri sintomi comprendono fenomeno di Raynaud, emorragie subungueali, livedo reticularis, acrocianosi e lesioni ulcerative su base ischemica.

Il coinvolgimento dei reni provoca, invece, ipertensione, glomerulonefrite e insufficienza d'organo. Nella crioglobulinemia si possono riscontrare neuropatie periferiche di tipo sensitivo o sensitivo-motorio con dolore intenso, debolezza generalizzata o multifocale e disestesie. Altre manifestazioni comprendono emorragia retinica, trombosi arteriosa, epatomegalia, ingrossamento della milza e linfoadenomegalie.

La diagnosi della crioglobulinemia si basa sulla ricerca e tipizzazione delle crioglobuline, bassi livelli di C4 (evidenza di consumo di complemento) e riscontro di alterazioni della funzionalità epatorenale (microematuria e proteinuria).  Inoltre, è possibile riscontrare una positività per il fattore reumatoide e l'infezione da HCV.

Il trattamento è rivolto alle cause scatenanti, così da limitare la crioglobulinemia e gli effetti infiammatori che ne derivano. La terapia può prevedere l'impiego di farmaci immunosoppressori, steroidi, ciclofosfamide e plasmaferesi.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016