Sintomi Colangite sclerosante

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Definizione

La colangite sclerosante è una malattia che colpisce i dotti biliari, ossia i canali deputati al trasporto della bile prodotta dal fegato verso la cistifellea e l'intestino.
Questa condizione patologica deriva, in particolare, da una reazione infiammatoria cronica che, nel tempo, determina una diminuzione del calibro (stenosi) ed una cicatrizzazione (fibrosi) delle vie biliari. Ciò si traduce nella presenza di dotti intra- ed extra-epatici a decorso irregolare, con punti di ostruzione alternati a tratti di dilatazione, che ostacolano il passaggio della bile necessaria alla digestione dei grassi. Il ristagno di quest'ultima predispone ad un danno a carico del tessuto epatico, che si manifesta sotto forma di cirrosi, ipertensione portale e, talvolta, colangiocarcinoma (cancro dei dotti biliari).
La colangite sclerosante può essere primaria (senza causa nota) o secondaria a disfunzioni immunitarie (congenite o acquisite), infezioni (es. cytomegalovirus), malattie del tessuto connettivo ed abuso di alcuni farmaci (es. floxuridina). Altri fattori che possono predisporre allo sviluppo di questa condizione sono le anomalie congenite dell'albero biliare, la formazione di calcoli (coledocolitiasi), il danno ischemico e la stenosi postoperatoria (ad esempio, in seguito a trapianto di fegato), i processi tumorali e le infestazioni parassitarie.

La colangite sclerosante si associa frequentemente a malattie infiammatorie croniche intestinali (soprattutto rettocolite ulcerosa, raramente morbo di Crohn).

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Colangite sclerosante

Ulteriori indicazioni

La colangite sclerosante presenta un decorso cronico e lentamente progressivo.
L'esordio è generalmente insidioso ed il soggetto affetto può rimanere asintomatico per diversi anni, prima di manifestare i segni caratteristici della colestasi (ristagno di bile all'interno del sistema biliare epatico), come ittero e prurito diffuso. Durante il decorso della malattia, possono presentarsi alterazioni derivanti dal deficit di vitamine liposolubili, steatorrea, senso di spossatezza e malessere generale.
La colestasi può complicarsi con il sovrapporsi di processi infettivi, i quali portano alla comparsa di febbre e dolore addominale al quadrante superiore destro. 
L'ittero cutaneo e/o sclerale persistente indica uno stato avanzato della malattia.
La fase terminale della colangite sclerosante comporta cirrosi, ipertensione portale, ascite ed insufficienza della funzionalità epatica. I pazienti affetti da lungo tempo presentano, inoltre, un maggior rischio di comparsa di tumori a carico delle vie biliari (colangiocarcinoma) rispetto alla popolazione generale.
Il riscontro di esami ematochimici alterati, eventualmente associati alla sintomatologia clinica, non è sufficiente per definire la diagnosi di colangite sclerosante. La valutazione necessita di indagini strumentali per visualizzare la caratteristica deformità di tratti delle vie biliari, come l'ecografia, la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) e la risonanza magnetica. Di solito, a questi esami viene associata una biopsia che permette di evidenziare il danno intraepatico.
Il trattamento si concentra sulla rimozione dei blocchi nei dotti e sul miglioramento del flusso biliare mediante tecniche endoscopiche o chirurgiche.

Nei casi più avanzati, può divenire necessario il trapianto di fegato, il quale migliora l'aspettativa di vita nei pazienti affetti da colangite sclerosante.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016

APPROFONDIMENTI E CURIOSITÀ

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