Sintomi Cirrosi biliare primitiva

Definizione

La cirrosi biliare primitiva è un'epatopatia cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari che decorrono all'interno del fegato.

Il danneggiamento delle vie biliari intraepatiche determina una ridotta formazione e secrezione della bile (colestasi). Nel tempo, man mano che l'infiammazione dei dotti si estende al fegato causandone la cicatrizzazione (fibrosi) e danni permanenti, subentrano cirrosi e insufficienza epatica.

L'evento scatenante che induce l'attacco immunologico dei linfociti T alle vie biliari non è noto, anche se probabilmente è scatenato da un agente infettivo o tossico ed è sorretto da fattori genetici. La cirrosi biliare primitiva, in genere, è associata ad altre patologie di tipo autoimmunitario, quali l'artrite reumatoide, la sindrome di Sjögren e la tiroidite autoimmune.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Cirrosi biliare primitiva

Ulteriori indicazioni

Nelle fasi iniziali della malattia, circa la metà dei pazienti non presenta sintomi; la restante parte lamenta invece prurito, affaticamento, secchezza delle fauci e della congiuntiva. Altre manifestazioni iniziali comprendono dolore nel quadrante addominale superiore destro, aumento del volume del fegato, splenomegalia e ittero (con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell'occhio).

Con il progredire della malattia, compaiono diarrea e feci untuose, dovute alla ridotta produzione di bile che compromette l'assorbimento dei grassi. Anche l'eliminazione biliare del colesterolo subisce un'alterazione, quindi ne consegue un aumento dei livelli in circolo. Per questo motivo, si verifica una deposizione di lipidi nella cute, specie intorno alle palpebre (xantelasmi).

Nella fase più avanzata della cirrosi biliare primitiva, infine, compaiono le complicanze del ristagno di bile (tra cui malassorbimento lipidico, denutrizione e osteoporosi) e della cirrosi epatica (ipertensione portale, ascite, varici esofagee ecc.).

In presenza di cirrosi biliare primitiva, gli esami di laboratorio rivelano anomalie del profilo biochimico epatico e, in modo caratteristico, la presenza di anticorpi anti-mitocondriali nel siero. Per la conferma diagnostica e la stadiazione sono necessarie una colangiografia e la biopsia epatica.

l trattamento ha lo scopo di rallentare l'evoluzione della malattia e prevede l'utilizzo dell'acido ursodesossicolico. Per i pazienti affetti da insufficienza epatica, è possibile considerare il trapianto di fegato.