Sintomi Anemia Emolitica Autoimmune

Definizione

L'anemia emolitica autoimmune è una malattia del sangue caratterizzata dalla presenza di anticorpi anomali diretti contro i globuli rossi; queste cellule immunitarie si legano alla membrana dei globuli rossi, riducendone la sopravvivenza e provocando una loro prematura distruzione mediante emolisi.

Questa forma di anemia emolitica di origine immunitaria riconosce varie cause.

A seconda della reattività alla temperatura con cui gli anticorpi si legano ai globuli rossi è possibile distinguere l'anemia emolitica da autoanticorpi caldi (nella quale gli anticorpi sono attivi ad una temperatura pari o superiore ai 37° C), malattia da anticorpi freddi (la reazione si verifica a temperature inferiori) e forme miste.

  • L'anemia emolitica da autoanticorpi caldi è la forma più diffusa di anemia emolitica autoimmune; questa malattia può verificarsi spontaneamente (idiopatica o primitiva) o in associazione con alcune patologie (tra cui linfoma, leucemia linfatica cronica, LES ed altre malattie autoimmuni). Per la maggior parte, gli auto-anticorpi sono IgG con specificità limitata; l'emolisi avviene soprattutto nella milza.
  • Anche l'anemia da autoanticorpi freddi può essere di natura idiopatica (primitiva) o secondaria a sindromi linfoproliferative ed infezioni (soprattutto polmoniti da micoplasma o mononucleosi). Le infezioni tendono a dare origine ad una malattia acuta, mentre le forme idiopatiche tendono a cronicizzare. Gli anticorpi sono, in genere, IgM e l'emolisi si verifica soprattutto nel sistema extravascolare dei fagociti mononucleati del fegato. L'anemia da autoanticorpi freddi comprende la malattia da agglutinine fredde e l'emoglobinuria parossistica a frigore.

Una lisi eritrocitaria immunologicamente mediata può avvenire anche per l'intervento di alloanticorpi nella reazione emolitica trasfusionale (in seguito a trasfusione di sangue proveniente da un donatore non compatibile) e nella malattia emolitica del neonato.

Infine, esistono casi (circa il 10%) su base immunologica che possono essere messi in relazione con la precedente assunzione di un farmaco. I meccanismi con cui questi medicinali danneggiano gli eritrociti ed inducono l'emolisi possono essere diversi (alcuni farmaci stimolano la produzione di autoanticorpi diretti contro antigeni Rh; altri si legano alla membrana dei globuli rossi fungendo temporaneamente da apteni). Tra i possibili farmaci che possono provocare l'anemia emolitica rientrano a-metildopa, levodopa, penicillina ad alte dosi, cefalosporine, chinidina e sulfamidici.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del Anemia Emolitica Autoimmune

Ulteriori indicazioni

L'anemia emolitica autoimmune può insorgere all'improvviso o svilupparsi gradualmente.

In rapporto alla gravità dell'emolisi, possono verificarsi febbre elevata, grave astenia, malessere, cefalea e forte dolore alla regione lombare. La debolezza indotta dall'anemia emolitica può associarsi a tachicardia e dispnea da sforzo e, talvolta, sincope. Inoltre, possono manifestarsi ittero, emissione di urine di colore marrone scuro, emoglobinuria ed epatosplenomegalia.


Anemia emolitica splenomegalia

Nella malattia da autoanticorpi freddi, possono essere presenti altri segni secondari all'esposizione prolungata al freddo, come acrocianosi, sindrome di Raynaud o incidenti ischemici associati alle basse temperature.

La diagnosi si basa sull'evidenza clinica o di laboratorio dell'emolisi. Il trattamento dipende dalla causa specifica; i possibili approcci comprendono corticosteroidi, immunoglobuline EV, impiego di immunosoppressori e splenectomia. Nei casi indotti da farmaci, è possibile valutare l'interruzione della somministrazione dell'agente causale per ottenere la remissione della malattia.


Ultima modifica dell'articolo: 01/08/2016